原发性心脏葡萄状肉瘤一例报告

原发性心脏葡萄状肉瘤为一罕见病,国内尚未见报导。现报告一例如下: 女,41岁。一月来阵发性腹痛伴发烧,近两天腹痛加剧,于1979年11月9日入我院。入院时神志清楚。

原发性心脏血管肉瘤的研究进展

原发性心脏血管肉瘤(PCAS)是一种起源于心脏血管内皮的罕见恶性肿瘤,临床表现和体征常缺乏特异性,具有诊断难度大、治疗效果差、预期生存期短的特点。超声心动图常作为初步筛查方法,手术探查是获得病理学检查的有效手段,最终诊断依赖于病理学结果。对于可手术的患者,手术切除是首选治疗方法;对于晚期或无法完全切除的病例,可采用放化疗综合治疗。靶向治疗和免疫治疗被认为具有潜在的应用前景。本文综述了PCAS的流行病学、发病机制、诊断、临床表现、治疗及预后等方面,以期为本病的规范诊治提供参考依据。

原发性心脏血管肉瘤伴全身多处转移1例报告并文献复习

原发性心脏恶性肿瘤发病率低,发病率不足1/10万,是临床上罕见的恶性肿瘤,其中原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcoma,PCAS)是最常见的组织学亚型,约占1/3,最常见于右心房[1]。因无特异性症状与体征,导致难以早发现、诊断及治疗,但恶性程度较高、进展快,大多数患者就诊时已出现肝、肺、骨等远处转移[1-2]。

原发性心脏血管肉瘤CT、MRI影像学特征及其诊断效能分析

目的分析原发性心脏血管肉瘤CT、MRI影像学特征及其诊断效能。方法回顾性选取2020年1月至2023年5月开封市中心医院及河南大学淮河医院经病理诊断为原发性心脏血管肉瘤患者52例的临床影像学资料进行分析,以病理检查为金标准,比较CT、MRI对原发性心脏血管肉瘤检出的正确率。结果CT对原发性心脏血管肉瘤检出的正确率为73.08%,MRI正确率为78.85%,二者对比无明显差异(P>0.05)。52例患者中,CT检查发现26例为右心房占位,7例为右心室占位,5例仅表现为大量心包积液,14例未发现明显异常;MRI检查发现38例表现为右心房占位,3例表现为为纵隔占位,11例未发现明显异常。结论原发性心脏血管肉瘤的早期诊断、治疗有赖于多种影像学的辅助诊断,CT检查和心脏MRI对原发性心脏血管肉瘤具有一定的诊断价值,可以为早期诊断和临床治疗提供参考。

小儿胆总管胚胎性(葡萄状)横纹肌肉瘤1例

患者,男性,4岁7个月,因上腹胀痛伴皮肤黄染1个月余入院。患者曾就诊于某外地医院,诊断为“黄疸性肝炎”,并给予静脉输液治疗,未见好转。入院后查体示:皮肤巩膜重度黄染,伴有皮肤瘙痒,小便呈酱油色,大便呈白陶土样。实验室检查:总胆红素226.20μmol/L,直接胆红素142.30μmol/L,糖类抗原-199为1445.0 U/ml,糖类抗原-125为35.8 U/ml。B超示:肝外胆管肿瘤伴肝内、外胆管扩张,胆囊积液。CT示:胆总管下段见软组织密度肿块,边界清楚,向左下延伸至胰腺后下方。上腹部MRI示:①右上腹部近肝门区胰头前方实性占位性病变,肿块左后方病灶,或为肿块的分叶灶,尚不排除淋巴结转移可能。②胆总管受压狭窄致梗阻性肝内外胆管明显扩张。遂行胆总管下段肿物切除术及胆囊切除术,术中胆总管下段见一大小约7 cm×8 cm肿物,包绕胆总管生长,与门静脉及胰头粘连紧密。

心脏原发性血管肉瘤9例临床病理分析

目的：探讨心脏原发性血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后特点。方法：对9例心脏原发性血管肉瘤进行光镜形态及免疫组化特征观察,并结合文献分析讨论。结果：9例中,男性5例,女性4例,年龄在19~62岁,平均39岁。镜下见肿瘤形态多样,局部呈大小不规则的血窦样结构,互相连通,腔内壁衬覆肿瘤性内皮细胞,细胞异型性明显,免疫组化：CD31（＋）,CD34（＋）,Fli-1（＋）,ERG（＋）,Vimentin（＋）。结论：心脏原发性血管肉瘤是一种罕见的预后很差的恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,病理形态多样,诊断困难,借助免疫组化特异性标记有助于明确诊断。

肛周原发性实体型腺泡状横纹肌肉瘤1例

患者，女，27岁。2个月前患者无明显诱因下发现肛周肿物，如枣样大小，无发热、疼痛、便血、恶心呕吐等症状。患者未行特殊治疗，症状未见转好，为求明确治疗于2014年12月10日来我院就诊。外科检查：患者既往体健，无传染病史，发育正常，脊柱四肢无畸形。

^(18)F-FDG PET/CT在原发性骨肉瘤患者预后评估中的价值

目的:探讨^(18)F-FDG PET/CT在原发性骨肉瘤患者预后评估中的价值。方法:分析2014年4月至2021年10月在郑州大学第一附属医院于治疗前行^(18)F-FDG PET/CT显像的41例原发性骨肉瘤患者(男19例、女22例,中位年龄31岁),收集患者的临床特征及^(18)F-FDG PET/CT代谢参数,包括性别、年龄、身高、体重、肿瘤体积、CT值、肿瘤部位、治疗前是否转移、原发灶SUV_(max)值、全身肿瘤代谢体积之和(wbMTV)及全身总病灶糖酵解之和(wbTLG)(分别以40%SUV_(max)、SUV=2.5及SUV=2.0为阈值得到wbMTV40%、wbTLG40%、wbMTV2.5、wbTLG2.5、wbMTV2.0、wbTLG2.0),随访患者无进展生存期(PFS)。采用log-rank检验进行单因素生存分析,采用Cox比例风险模型进行多因素生存分析。结果:41例原发性骨肉瘤患者中,有17例患者复发或进展,有24例患者无转移,中位生存时间21个月。单因素分析结果显示,肿瘤体积、原发灶SUV_(max)、wbMTV40%、wbTLG40%、wbMTV2.5、wbTLG2.5、wbMTV2.0、wbTLG2.0均与患者PFS有关;多因素分析结果显示,原发灶SUV_(max)和wbTLG40%可评估原发性骨肉瘤患者的预后[HR(95%CI)分别为0.265(0.078~0.901)和0.193(0.051~0.729),P分别为0.033和0.015]。结论:原发灶SUV_(max)和wbTLG40%对评估原发性骨肉瘤患者的预后具有一定的参考价值。

内膜肉瘤是最常见的原发性心脏肉瘤:100例原发性心脏肉瘤临床病理及分子病理的回顾性分析

观察100例原发性心脏肉瘤的分子及病理组织学特征——其中内膜肉瘤是最常见的类型。通过免疫组化、荧光原位杂交、实时聚合酶链反应和阵列比较基因组杂交技术对1977～2013年初法国病理部门存档的年龄从18～82岁（平均年龄50岁）的65例女性和35例男性患者的原发性心脏肉瘤的资料分析后发现：右心和左心肉瘤分别为44例和56例，其中包括内膜肉瘤42例、血管肉瘤26例、未分化肉瘤22例、滑膜肉瘤7例、平滑肌肉瘤2例和原始神经外胚层肿瘤1例。仅1例肉瘤起源于右心，96％的血管肉瘤、83％的内膜肉瘤和72％的未分化肉瘤均起源于左心。

原发性心脏骨肉瘤1例

1临床资料女性患者,33岁,活动后气促、头晕1个月,加重伴痰中带血丝4 d入院,心脏彩超考虑左房黏液瘤。急诊在全麻低温体外循环下行左房肿瘤切除术,术中探查,左房顶部和左心耳可见肿瘤,左房肿瘤大小约6 cm×4.5 cm×4 cm,质地硬,基底部宽。术中快速病理检查考虑心脏骨肉瘤,因心脏内多处转仅行姑息手术,患者于术后半年死亡。病检结果 ：肉眼观切面灰黄白,质稍硬,有钙化;

原发性心脏血管肉瘤一例报道

1病例资料患者男性，29岁，因“发热、胸闷、气促40天”入院。超声心动图提示大量心包积液，左室收缩功能减弱，EF：45％；心脏MRI提示心包内团片状异常信号，考虑急性心包炎、结核性心包积液可能性大（图1、2）。PET—CT提示右侧心包一团块状不均匀高代谢病灶（图3）。肿瘤标志物CA125：42．2U／ml（≤35U／m1）。抗结核治疗2周后行手术治疗。

心脏原发恶性纤维肉瘤1例并文献复习

引言原发性心脏肿瘤是指原发于右心房、右心室、左心房、左心室及其相通大血管的肿瘤。发病率极低,尸检报告发生率为0.05%~0.30%[1],其中约25%为心脏原发恶性肿瘤。心脏纤维肉瘤为心脏原发性恶性肿瘤之一,由间质衍生,多发生在左心房,可发生于任何年龄,婴儿多见,成人、儿童和婴儿的发病比例为1:1:3。在成人心脏原发恶性肿瘤中排名第四位(前3位是血管肉瘤、横纹肌肉瘤和间皮瘤),

原发性心脏血管肉瘤1例的临床分析

原发性心脏血管肉瘤是一种来源于间充质的恶性肿瘤,病因不明,多发于20～60岁,男性发病率高于女性[1]。80%以上发生于右心房,66%～89%的患者发现时已有广泛转移,主要转移部位为纵隔淋巴结、肺和脊椎[2]。现将2010年5月第三军医大学大坪医院收治的1例心脏血管肉瘤报道如下。