肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习

目的：总结肺原发性恶性周围神经鞘瘤（ MPNST）的诊治经验。方法报道1例经病理确诊的肺原发性MPNST伴右大腿转移，结合国内外报道进行文献回顾分析。结果患者临床表现为稍有咳嗽，无痰，有胸痛；影像学表现为多发巨大软组织块影，较大者约8．1 cm ×9．0 cm，CT值18～45 HU，密度不均匀，跨叶生长，边缘可见多发分叶改变，部分累及胸膜，局部胸膜增厚，右侧胸腔下后缘见少量弧形水样密度影，右肺门结构受压内移。全麻下行右侧全肺切除＋淋巴结清扫术，术后病理高倍镜下可见肿瘤细胞呈梭形，排列呈席纹状，束状；免疫组化示DES、NSE阴性。术后全身化疗3次，1 a转移至右大腿的肿块。磁共振显示，右大腿上段内侧软组织内占位，首先考虑MPNST。术后病理提示，肿瘤细胞呈梭形，可见大量病理核分裂象，部分可见向横纹肌分化；免疫组化提示，DES散在阳性，横纹肌SMA阳性。结论肺原发性MPNST临床表现、影像学表现不典型，其诊断需要依靠临床症状、影像学及病理学特征的结合；手术切除肿瘤是主要治疗方法。