原发性抗嗜中性细胞胞质抗体相关性小血管炎肺部受累特点及误诊分析

笔者分析了1999～2004年间6例原发性抗嗜中性细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的临床资料，对其肺部的临床表现以及误诊原因进行了总结。

他克莫司、吗替麦考酚酯联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害的效果

目的比较他克莫司(tacrolimus,TAC)、吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)联合糖皮质激素治疗抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)肾损害的效果。方法选取医院收治的AAV患者80例,用随机数字表法分为A组(n=41,予以TAC联合糖皮质激素治疗)和B组(n=39,予以MMF联合糖皮质激素治疗)。比较2组患者ANCA、伯明翰血管炎活动性评分(Birmingham vasculitis activity score,BVAS)、肾功能及血管内皮功能相关指标、细胞免疫指标、不良反应。结果治疗后,2组的ANCA、BVAS、24 h尿蛋白定量(24-hour urinary pro⁃tein quantification,24 h UPQ)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、胱抑素C(cystatin C,CysC)、可溶性血管内皮细胞生长因子受体1(soluble fms-like tyrosine kinase-1,SFlt-1)、溶酶体相关膜蛋白2(recombinant lysosomal associated membrane protein 2,LAMP-2)抗体、血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)均降低(P<0.05),且A组较B组低(P<0.05);2组的CD4+均升高,A组较B组更高(P<0.05);2组的CD8+、CD19+均降低,A组较B组更低(P<0.05)。A组的不良反应总发生率(9.76%)较B组(28.21%)低(P<0.05)。结论与MMF联合糖皮质激素治疗方案比较,TAC联合糖皮质激素治疗AAV肾损害在降低血清ANCA值、减小BVAS、改善肾功能、保护血管内皮功能、调节细胞免疫等方面的效果更加显著,且安全性高。

儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎临床特征分析

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患儿的临床特征。方法回顾性分析中南大学湘雅二医院2010年1月-2022年6月确诊为AAV的25例患儿的临床资料。结果25例患儿中,男性5例,女性20例;发病的中位年龄为11.0岁。泌尿系统受累18例(72%),呼吸系统受累10例(40%),皮肤受累6例(24%),眼、耳、鼻受累5例(20%),关节受累4例(16%),消化系统受累2例(8%)。11例完成肾脏穿刺,其中肾脏病理局灶型5例(46%),新月体型2例(18%),混合型2例(18%),硬化型2例(18%);有免疫复合物沉积5例(45%)。7例达到慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)Ⅴ期,其中2例死亡;2例完成肾移植。至随访期末,2例为CKDⅡ期,1例为CKDⅢ期。显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)组16例,其中有13例(81%)累及泌尿系统;肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)组9例,其中6例(66%)有鼻窦炎;MPA组血清肌酐及尿酸较GPA组高(P<0.05),红细胞计数及肾小球滤过率较GPA组低(P<0.05)。结论儿童AAV好发于学龄期女性儿童,临床亚型以MPA多见。儿童AAV起病表现以肾脏受累为主,其次为呼吸系统受累。肾脏病理以局灶型多见,可伴有免疫复合物沉积。MPA患儿多有肾脏受累,GPA患儿鼻窦炎常见。AAV患儿预后不佳,多伴有肾功能不全。

从“五脏痹”理论探析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的病机及治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎在临床上较为少见,其症状常随损伤部位不同而表现各异,本病多累及肺、肾、消化、心血管等系统,其表现同中医“五脏痹”证候相似。本文以ANCA相关性血管炎的多脏器受累与中医“五脏痹”症候的相关性为基,根据各脏临床表现不同分别从“肺痹、肾痹、脾痹、肝痹、心痹”论治,体现了中医“以五脏为中心”的理论特点,并为ANCA相关性血管炎的中医诊疗提供新的辨证思路和诊疗依据。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并骨髓巨细胞病毒感染1例并文献复习

抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AASV)是一组主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,以血清中能够检测到ANCA为突出特点,包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病临床表现复杂多样,涉及多器官系统,不经治疗者预后较差。糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗策略显著改善了患者的预后,但同时会增加患者发生感染的风险。因此,如何共同管理原发病和感染,是临床实践中值得探讨的问题。本文报道1例AASV治疗过程中出现骨髓巨细胞病毒感染致血液系统三系减低病例。

环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的疗效观察

目的:探讨环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的疗效。方法:选取2014年8月—2015年7月仙桃市第一人民医院收治的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害患者80例作为研究对象。以随机数字表法分为观察组和对照组,每组各40例。对照组患者给予糖皮质激素治疗,观察组患者在对照组基础上给予环磷酰胺治疗。比较2组患者治疗前后肾功能指标变化情况。结果:治疗前,2组患者血肌酐、尿红细胞计数、尿白蛋白水平的差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,观察组患者血肌酐、尿红细胞计数、尿白蛋白水平均明显优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);2组患者慢性肾衰竭发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:环磷酰胺联合糖皮质激素治疗原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾损害的效果显著,可有效改善患者肾功能。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性原发性小血管炎16例临床观察

目的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(ASV)是西方国家常见的结缔组织疾病,我国人群中ASV并不少见,本文总结了我院的有关病例特点及治疗。方法总结分析我院确诊ASV患者的临床表现、实验室检查、诊治和预后。结果16例ASV患者,确诊MPA11例,WG5例,从发病到确诊平均(8±5)个月,88%的患者肾脏受累,50%肺脏受累,还有其他鼻、耳、眼、声带、关节等各器官受累的表现,常被误诊。治疗以皮质激素和环磷酰胺为主,14例ASV经治疗总缓解率达79%。结论ASV可累及各年龄层,病程进展迅速,多脏器系统性病变发生率高,易误诊,早期诊治是提高该病生存率的关键。

1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎小肠切除术后并4期压力性损伤患者的护理

总结1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎小肠切除术后并4期压力性损伤患者的护理经验。该病例的护理要点包括:成立个案护理小组,重点关注患者压力性损伤伤口的护理,积极预防感染,并为患者提供营养支持治疗、造口护理、康复训练和心理护理。在多科室医护共同诊疗、悉心护理后,患者病情稳定,骶尾部4期压力性损伤伤口创面较之前明显好转缩小,最终转归出院。后续随访患者骶尾部压力性损伤伤口经创面修复及积极换药后愈合良好。

原发性抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎临床诊断分析

目的探讨原发性抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部受累特点及临床误诊原因。方法分析6例患者的临床资料和误诊经过。结果患者4例误诊为肺部感染接受抗感染治疗,1例误诊断为消化道出血给予抑酸、止血治疗,仅1例首诊确诊。结论肺部影像表现以程度不同的满布两肺的点片状或斑片状模糊阴影为主。误诊原因多为对本病不认识或认识不足。

髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者血清IgG4及Th1/Th2细胞因子检测分析

目的了解髓过氧化物酶(MPO)-抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者血清中IgG4及辅助性T细胞(Th)1/Th2细胞因子的表达情况。方法收集苏州大学附属第二医院50例AAV患者及40例同期健康体检者的血清样本,采用免疫比浊法测定IgG水平,采用ELISA法测定IgG4水平,采用流式细胞术微球阵列(CBA)技术检测血清中Th1/Th2细胞因子的水平,比较两组样本上述指标的差异,分析不同指标之间的相关性。结果共收集到50例AAV患者血清样本,其中MPO-AAV患者40例(80.0%)。MPO-AAV组血清IgG4水平为(1.13±0.33)g/L,IgG4/IgG比值为0.094±0.032,IL-4水平为(2.54±0.68)pg/mL,IL-6水平为15.22(8.83,59.52)pg/mL,均高于健康体检者[IgG4水平为(0.80±0.27)g/L,IgG4/IgG比值为0.070±0.028,IL-4水平为(1.96±0.60)pg/mL,IL-6水平为4.95(2.82,13.25)pg/mL],差异均有统计学意义(P均<0.01),且MPOAAV患者血清IgG4水平与IL-6水平呈正相关(r_(s)=0.508,P<0.05)。结论我院AAV患者中MPO-AAV比例较高。MPO-AAV患者血清中IgG4水平及IL-4、IL-6水平均升高,且IgG4升高与IL-6升高呈正相关,提示IgG4的升高与MPO-AAV患者Th1/Th2细胞因子平衡失调有关。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是一类抗中性粒细胞胞质成分的自身抗体,其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)[1],与ANCA密切相关的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎,包括韦氏肉芽肿病(Wegener’sgranu-lomatosis)、显微镜下多动脉炎和变应性肉芽肿病。该文就ANCA相关性血管炎的发病机制、临床表现、组织病理学改变、ANCA检测的临床意义以及治疗等进行简要介绍。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关。本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述。

血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效

目的分析血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者的短期疗效、不良反应和长期预后。方法收集2011年10月—2018年12月在上海长海医院确诊且行血浆置换治疗的15例ANCA相关性血管炎患者的临床资料,比较血浆置换治疗前与治疗后患者血清ANCA清除相关指标[髓过氧化物酶(MPO)定量]、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS评分),以及血清肌酐(sCr)、尿素氮(BUN)、血红蛋白(Hb)、白蛋白、CRP水平。记录血浆置换治疗过程中患者的不良反应和出院后随访情况。结果15例患者中,男9例、女6例;年龄29~84岁,平均年龄为(67.27±12.36)岁。所有患者肺和肾脏均受累,皮肤黏膜受累7例,胃肠道受累11例,心血管系统受累8例,神经系统受累4例,耳鼻喉受累3例。治疗后患者的MPO定量为(65.07±46.14)U/mL、CRP水平为(26.62±31.63)mg/L,分别显著低于治疗前的(144.31±55.02)U/mL、(72.76±62.10)mg/L(P值均<0.05)。治疗前与治疗后患者的BVAS评分,以及sCr、BUN、Hb、白蛋白水平的差异均无统计学意义(P值均>0.05)。15例患者中仅1例在血浆置换治疗过程中发生低血压和发现血栓形成,其余患者均未发生过敏、寒颤、出血等不良反应。14例患者出院后随访,平均随访时间为(29.78±19.30)个月;其中肾功能部分恢复而脱离血液透析治疗4例,维持性血液透析治疗7例,死亡3例(呼吸衰竭死亡2例、心源性猝死1例)。结论血浆置换治疗对短期内清除血液循环中ANCA有一定疗效,有利于疾病诱导期的缓解,且安全性较高。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、节段坏死性新月体性肾炎（NCGN）。而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。

以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征分析

目的总结以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特征,以提高诊治水平。方法回顾分析2014年9月至2020年4月焦作市人民医院呼吸与危重症医学科收治的5例AAV患者的临床资料。结果5例患者中,男2例,女3例,年龄为68~85岁,中位年龄70岁。临床表现为气促、呼吸困难或胸闷、喘息、咳嗽、咳痰、咯血、发热等。5例均有肺部受累,单纯肺部受累2例;3例肾脏受累,均有镜下血尿和蛋白尿,肾功能不全1例;1例心脏受累,表现为肺动脉高压和心包积液;1例肌电图证实周围神经受累。初诊易误诊为肺炎、特发性肺纤维化(IPF)等。核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)或抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性5例,胞浆型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性1例。肺穿刺证实肉芽肿性炎1例。胸部CT表现为多发结节或实变伴或不伴小空洞形成、片状渗出浸润影、肺动脉高压、间质性肺炎、支气管扩张、纤维条索影等。糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗2例,单纯激素治疗1例均好转,1例放弃治疗后死亡,1例拒绝进一步治疗。结论AAV起病年龄较大,临床症状无特异性,累及肺部时易误诊为肺炎、IPF等,从查体和检查化验中发现多系统受累的证据,结合抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、肺穿刺病理证据等有助于诊断。

血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者外周血高迁移率族蛋白-1水平的影响

目的：观察血浆置换对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）外周血高迁移率族蛋白-1（highmobility group box chromosomal protein 1,HMGB1）的影响。方法：13例活动期AAV患者,男10例,女3例,年龄41岁~76岁,BVAS评分（21.8±4.9）分,其中11例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平（295.78±52.76）RU/m L。均给予糖皮质激素及其冲击疗法等治疗基础上,辅以血浆置换。分别留取血浆置换治疗前空腹（TO）、治疗开始后2 h（T1）、血浆置换停止后12 h（T2）患者静脉血标本,分离血清后采用ELISA法检测其中的HMGB1。结果：本组患者行血浆置换后2 h血清HMGB1水平（3.67±0.93）ng/ml,较血浆置换前血清HMGB1水平（7.8±1.26）ng/ml显著下降,血浆置换后12 h血清HMGB1水平（5.18±0.93）ng/ml稍有回升,但仍低于血浆置换前浓度（P〈0.05）;血管炎活动指标（ESR、CRP、BVAS评分）较血浆置换前均降低。结论：血浆置换能有效清除AASV患者外周血清HMGB1,可明显降低疾病活动度。

双阴性T细胞对抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的影响

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)患者外周血中双阴性T细胞(DNT)的表达情况。方法选取50例AAV患者(AAV组),按照疾病活动情况分为活动组36例和缓解组14例;按照有无肾损害分为肾损害组32例和非肾损害组18例。同期招募30例健康志愿者作为对照组。比较AAV组患者与对照组DNT细胞及胞内细胞因子白细胞介素17(IL-17)、白细胞介素4(IL-4)和γ干扰素(IFN-γ)水平的差异及与患者临床指标的相关性。结果AAV组患者DNT、IL-17及IFN-γ水平高于对照组(P<0.05),而IL-4低于对照组(P<0.05)。AAV患者活动组DNT、IL-17水平高于缓解组(P<0.05)。AAV患者肾损害组DNT和IL-17水平高于非肾损害组(P<0.05)。AAV患者DNT与红细胞沉降率(ESR)、血清肌酐(Scr)、24h尿蛋白、伯明翰评分、抗中性粒细胞胞质抗体滴度呈正相关(P<0.05);IL-17与Scr、24h尿蛋白呈正相关(P<0.05),而IL-4、IFN-γ与临床指标无相关性(P>0.05)。结论DNT与AAV的发病有相关性。

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎（AASV），ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）是ANCA最重要的抗原成分，在启动中性粒细胞（PMN）全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法，而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外，针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的I临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的机制与治疗进展

血管炎是一类可引起血管非特异性炎症和坏死的自身免疫性疾病。按血管受累的大小分类,包括了小血管炎、中等血管炎及大血管炎。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎(AAV)属于小血管炎的范畴,主要包含了肉芽肿性多血管炎(GPA),显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸肉芽肿性多血管炎(EGPA)。它们可累及全身不同脏器,活动期异常凶险,治疗不及时可致高死亡率。本文简要综述AAV的发病机制及治疗进展。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的生物治疗

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎,以中、小血管受累为主。包括环磷酰胺在内的免疫抑制剂与糖皮质激素的联合治疗,能明显提高患者的生存率,但如何使难治性ANCA相关性血管炎缓解以及如何在缓解后减少其复发,仍然是治疗的难点。生物制剂除了在类风湿关节炎等炎症病变中得到成功应用,近年来,一些学者应用生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、抗B细胞抗体治疗ANCA相关性血管炎取得了一定的临床疗效。