1例银屑病合并原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植的皮肤护理

银屑病是一种由多基因遗传决定的、多环境因素刺激诱导的免疫异常性、慢性炎症性、增生性皮肤病。患病率约为0.123%[1]。原发性系统性淀粉样变性（primary systemic amyloidosis）是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,也称AL型（amyloid light chain）淀粉样变性,是最常见也是预后最差的淀粉样变性,平均存活12～15个月,若累及心脏则不足5个月[2]。国内报道其发生率是每年5.8～12.8/100万人[3]。自体外周血干细胞移植可取得较高的血液学反应和器官反应,是目前治疗AL型淀粉样变性最有效的方法[4],同时可恢复机体正常的免疫平衡系统,有可能达到治愈银屑病的目的。

原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤的护理

总结13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤的护理,经过严格的容量管理,精心的连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)及预防感染、出血等预见性护理,取得满意效果,移植成功。

原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征患者的护理

对2例原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征的患者,予药物降温、糖皮质激素、炉甘石洗剂外用等治疗,同时做好高热、皮肤、营养支持、预防感染等基础护理和心理护理。结果患者移植后+13d体温正常,+14d皮疹消退。提出早期诊断治疗,配合科学有效的护理措施是缓解植入综合征的重要保证。

原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理

对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植。结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例。提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平衡,有助于提高移植成功率。

原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植患者心律失常的观察与护理

总结18例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植过程中出现心律失常的护理,经过积极的抢救,严密观察病情及有效的护理措施,取得较满意的疗效,无心律失常相关死亡出现,移植成功。

浅谈原发性淀粉样变性的临床诊治特点及研究进展

原发性淀粉样变性是一组因单克隆免疫球蛋白轻链沉积在各种器官的细胞外基质而引起器官功能衰竭的疾病。该病是一种少见病,早期诊断是取得最佳治疗效果,延长患者的生存期及提高患者生活质量的必要条件。提高医生对该病疾病谱的认识度具有重要意义。

针对性护理干预对自体外周血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性并发症发生率的影响

[目的]探讨护理干预对降低自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性并发症发生率的影响。[方法]将2010年7月—2011年10月行自体外周血干细胞移植治疗病人36例随机分成观察组和对照组各18例,观察组实施针对性护理干预措施,对照组采用常规护理方法,观察两组病人术后并发症发生情况,统计病人满意度。[结果]观察组胃肠道反应、口腔黏膜炎、心律失常、急性肾损伤、出血等常见并发症发生率低于对照组(P<0.05);病人满意度显著高于对照组(P<0.05)。[结论]自体造血干细胞移植术后实施有针对性的护理干预可预防并降低移植后并发症的发生率,改善病人预后。

原发性淀粉样变性并发脑栓塞一例报告

患者，男，４９岁。因心悸、浮肿１年，反复晕厥发作７天，于１９８４年５月２１日入院。患者于１９８３年秋天，出现胸闷、气短、尿少、浮肿，尿常规检查发现蛋白＋～，镜下血尿。在此期间曾因拔牙出血不止，用压塞等治疗５天方止。１９８４年初，多次出现体位性低血压...

多发性骨髓瘤合并原发性系统性轻链淀粉样变性周围神经病变1例

报告多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性周围神经病变1例。患者,男,60岁,亚急性起病,既往有高血压病、冠心病、稳定型心绞痛病史,2个月前尿常规检查示尿蛋白(+++),以双下肢进行性麻木无力的周围神经病变表现为首发临床症状,入院后完善肌电图、腰椎穿刺、肾穿刺、骨髓穿刺等相关检查后确诊,并给予相关治疗。本病作为神经系统罕见病,发病率较低,尽早诊断是降低病死率和改善预后的重要前提。然而该病极易误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,延误诊断和治疗。

原发性系统性轻链型淀粉样变性1例

患者,男,72岁。因“活动后胸闷半年,加重1月余”入院。2020年4月开始有活动后胸闷,休息后可缓解,一直就诊于心内科纠正心衰治疗。2020年9月患者开始感觉胸闷症状加重,药物治疗不能缓解,于是就诊于某医院行冠状动脉CTA检查:冠状动脉三支近端软斑块,管腔狭窄<50%,两侧胸腔及心包积液;免疫固定电泳阳性。

以心力衰竭为主要表现的原发性淀粉样变性1例报告

1病历资料 患者男性,53岁,主因＂全身进行性皮疹1年余,活动后胸闷气促8月余＂于2013-09-11来我院心内科门诊就诊。患者1年多前出现眼结膜充血肿胀,继而全身多部位出现紫红色皮疹。8个月前活动后出现胸闷、气促等不适,休息几分钟后症状可逐渐缓解,活动耐量逐渐下降。既往：半年前在外院诊断肥厚型心肌病、心功能不全、心功能Ⅲ级,椎基底动脉供血不足,毛细血管扩张症。

原发性淀粉样变性(AL型)14例临床与病理分析

目的总结原发性淀粉样变的临床和病理改变，提高对该病的认识水平。方法回顾分析2002—2005年经肾活检证实为原发性淀粉样变（AL型）的14例患者的临床特点，实验室检查及肾脏病理检查结果。结果原发性淀粉样变性除累及肾脏外，还可累及肠道、骨髓、心脏等器官。常见的临床表现为蛋白尿（100％）、水肿（79％）、乏力（71％）、体重减轻（43％）、纳差（36％）、低血压（36％）等。辅助检查中主要表现为血浆白蛋白低（100％）、大量蛋白尿（〉3．5g／24h）（71％）、血IgG异常（71％）、尿k升高（100％）、尿入升高（86％）、心脏彩超异常（82％）、双肾体积偏大（71％）等。肾脏病理：光镜均见肾小球、小管间质及血管淀粉样物质沉积，刚果红染色（＋），偏光显微镜下呈苹果绿双折光，高锰酸钾处理后不褪色。免疫荧光肾小球见K（67％）、入（100％）沉积，并伴IgG（38％）、IgA（38％）、IgM（85％）、C3（38％）、CA（31％）、C1q（46％）的沉积。结论轻链型淀粉样变并非少见病，其可累及各个脏器。确诊需靠病理检查、刚果红染色、高锰酸钾处理试验。

原发性肝、皮肤淀粉样变性一例

患者男性,44岁,棉纺厂工人。住院号378391,因皮肤变黑,乏力、消瘦、右上腹胀4年于1994年3月入院。患者于4年前开始无诱因下出现皮肤逐渐变黑,尤以面部、颈部较著,乳晕及皮肤皱折处色素沉着,皮肤无搔痒,无发热,皮肤变黑较重处略显粗糙。患者渐感乏力,食欲减退,消瘦,上腹胀满,但无恶心呕吐,无腹泻,曾在当地医院检查怀疑肾上腺皮质功能减退。

原发性系统性淀粉样变性的预后及危险因素分析

目的:分析我国汉族人群原发性系统性(AL)淀粉样变性患者的临床顶后特点及相关危险因素。方法:回顾性分析2003年3月至2011年8月期间南京军区南京总医院全军肾脏病研究所诊断的AL淀粉样变性患者的临床预后特点,利用Kaplan-Meier法计算患者的累计生存率,利用COX回归模型分析相关危险因素。结果:本研究共纳入患肯245例,中位年龄56岁,其中男性153例,以乏力及水肿起病,除肾脏外,最常见的受累器官是肠道(55.9%)和心脏(46.9%)。中位病程为7月,主要表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量4.86±4.32g/24h),其中62.45%患者尿蛋白>3.5g/d。25%的患者诊断时合并肾功能不全。M蛋白主要为λIgG(36.06%)和λIgA(18.75%)。中位随访20月,患者中位生存时间33.6月(1～98月),1年、2年、3年和5年的生存率分别为68.3%、52.7%、47.8%和30.7%。亚组分析发现心脏受累、肝脏受累、低血压、肾功能不全患者生存时间缩短,经特殊治疗(化疗或干细胞移植)后患者预后明显改善。COX多因素分析表明年龄、肝脏受累、心脏受累是患者预后的独立危险因素,而特殊治疗是患昔预后独立保护因素。生存分析表明肾脏中位生存时间为45月(1～98月),1年、2年、3年及5年肾存活率分别为78.6%、69.6%、63.2%和36.9%。多因素分析表明诊断时肌酐升高和低血压是进展至ESRD的独立危险因素。结论:AL淀粉样变性患者常合并肠道和心脏受累,长期预后较差,其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差,而接受特殊治疗可明显提高患者生存率;诊断时肌酐升高及低血压提示肾脏预后不良。

左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值

目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。

硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理

目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理重点。方法 10例AL淀粉样变性患者,均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊。采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗。密切观察患者用药过程中的疗效和用药后的不良反应并实施相应的护理措施。结果患者出现急性左心衰竭等不良反应时,护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全。结论硼替佐米治疗AL有效,但不良反应发生率高。在治疗过程中护理至关重要,进行预见性护理措施可使75%的患者器官功能改善。

自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性

目的:评价大剂量马法兰联合自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的初步疗效及安全性。方法:从2010年7月至2011年1月共有13例AL淀粉样变性患者在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所接受AHSCT治疗,所有患者均经肾活检明确诊断。采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员采集干细胞,采集成功后2～6周内接受干细胞移植治疗,预处理方案为大剂量马法兰,根据患者危险分层采用100mg/m2、140mg/m2和200mg/m2三种剂量。受累器官及疗效判断采用第10届国际淀粉样变性研讨会制订的标准。结果:13例患者均以肾脏为首发表现就诊,经肾活检明确诊断,肾组织λ轻链沉积11例,κ轻链沉积2例。受累器官1～3个(仅评价肾脏、心脏、肝脏及神经系统等重要器官),患者均有肾脏受累,10例(76.9%)心脏受累,2例(15.4%)肝脏受累,1例(7.7%)外周神经受累。4例患者诊断后直接行AHSCT治疗,其余患者移植前均接受过不同方案的化疗。所有患者均成功采集干细胞,采集过程中的主要并发症为低钙血症、低钾血症及血小板减低。采集CD34+细胞计数2.0～8.36×106/kg[平均(4.02±2.01)×106/kg]。所有患者造血均重建,粒缺期3～7d(中位时间4d),中性粒细胞植入时间9～13d(中位时间9d),血小板植入时间10～21d(中位时间13d)。移植过程主要并发症为恶心、呕吐(84.6%),黏膜炎(76.9%),粒缺期发热(53.8%),心律失常(53.8%),急性肾损伤(46.2%)及腹泻(30.8%)等,其他少见并发症有急性肝损伤、肝破裂出血、胸腔积液和败血症等。移植后100d内1例患者因肝破裂出血死亡,治疗相关死亡率为7.7%。移植后随访4～10月,有8例(61.5%)患者取得血液学反应,其中完全缓解5例(38.5%),部分缓解3例(23%)。7例(53.8%)患者取得器官反应,其中3例为肾脏及心脏均起反应,4例为肾脏反应,其余患者器官无反应。结论:对严格选择的AL淀粉样变性患者,AHSCT是一种安全有效的治疗手段,致死性并发症少且有较高的血液学及器官反应率,然而其远期疗效还有待进一步观察。