原发性玻璃体视网膜淋巴瘤一例

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(Primary vitreoretinal lymphoma,PVRL)是一种比较罕见的眼内恶性肿瘤,其临床表现复杂多样,影像学缺乏特异性,且作为“金标准”的病理学诊断率较低,早期常常被误诊眼内炎症而延误治疗,导致预后较差。本院收治一例该病患者,现对其临床表现及影像学特征进行分析,在合理使用现有检测方法的基础上积极探索更加可靠的检查手段,为患者尽早确诊提供参考。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤3例流式细胞术和二代测序检测分析

目的分析原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(primary vitreoretinal lymphoma,PVRL)的免疫和基因表型,探讨流式细胞和二代测序在PVRL诊断中的作用。方法回顾性分析3例PVRL的细胞病理学、流式细胞、靶向二代测序或数字PCR等检测结果。结果3例患者症状不典型,例1和例3从初诊到确诊历经1年左右。3例的流式细胞免疫分型均支持弥漫大B细胞淋巴瘤。例1细胞病理学见异常大淋巴细胞,二代测序发现MYD88 L265P和CD79B Y196H等8个基因突变。例2细胞病理学见异常幼稚大细胞,二代测序发现MYD88 L265P和CD79B Y196N等13个基因突变,房水细胞因子IL-10/IL-6升高。例3数字PCR发现房水MYD88 L265P突变。结论流式细胞免疫分型是PVRL诊断的实用辅助手段,二代测序有利于探索新的诊断和预后标志物。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤:个案报告及1942至2016年文献回顾

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(primary vitreoretinal lymphoma,PVRL)作为原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的一个亚型,是一种罕见的致命性眼部恶性肿瘤。多数PVRL会伪装成慢性后葡萄膜炎,这使得临床诊断具有挑战性。玻璃体细胞、视网膜下液和影像学检查对临床诊断至关重要。而对恶性细胞的细胞学检查与组织病理学诊断是PVRL诊断的金标准。此外,免疫球蛋白重链(immunoglobulin heavy chain,IgH)或T细胞受体(T cell receptor,TCR)基因重排的分子生物学检测、细胞标志物的免疫表型检测、以及细胞因子检测如IL-10的表达升高均可作为辅助诊断工具。目前PVRL的治疗主要包括局部放射及玻璃体腔内注射化疗药物(甲氨蝶呤和利妥昔单抗),根据眼外组织是否受累决定是否联合全身化疗。对伴随PCNSL的患者,在全身大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单抗治疗的基础上,考虑联合局部治疗、全脑放疗和/或自体干细胞移植。尽管PVRL对初始治疗反应良好,但因其复发率高,常出现CNS受累,使PVRL的生存期预后较差。因此建立一个包含眼科医师、眼科病理学家、神经肿瘤学家以及血液肿瘤学家在内的专业团队来优化患者的治疗方案显得尤为重要。

玻璃体视网膜淋巴瘤诊断及推荐治疗中国专家共识(2024年版)

玻璃体视网膜淋巴瘤(VRL)是一类少见的、高级别(即侵袭性)的淋巴结外淋巴瘤,其临床表现缺乏特异性,诊断困难,治疗策略不一致,对患者视力和生存均不利,也进一步限制了该领域的发展。中国抗癌协会眼肿瘤专委会和中国医药教育学会眼科专委会专家针对国内VRL领域实际情况,参考国内外最新研究数据和建议,经反复讨论,制定《玻璃体视网膜淋巴瘤诊断及推荐治疗中国专家共识(2024年版)》。该共识围绕VRL的临床表现、辅助检查、诊断流程、鉴别诊断、治疗及随访策略等方面分别给出意见,为临床医生诊断和治疗VRL提供参考,以进一步提高我国VRL的诊疗水平。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤治疗前后的广角眼底像

男性,57岁。右眼视物模糊6个月。视力0.1,广角眼底像示右眼颞侧周边部视网膜下大片融合的黄白色病灶,在其周围以及后极部和鼻侧周边视网膜可见多个类似的小的视网膜下病灶(图A)。病理检查证实为右眼原发性玻璃体视网膜淋巴瘤。日一次口服Bruton酪氨酸激酶抑制剂奥布替尼(orelabrutinib)片150mg,3个月后视力0.2,广角眼底像示右眼视网膜黄白色病灶大部分消退或苯缩,周围可见斑片状色素沉着(图B)。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及细胞因子等辅助检查目前已得到应用,近几年一些新的分子生物标志物和检测技术也逐渐发展起来。应结合PVRL的临床表现、细胞学检查、免疫学检测及分子生物学的检测结果综合判断,优化患者的诊断方案。本文就原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展进行综述。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的过去、现在和未来

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是原发性眼内淋巴瘤的主要类型。PVRL的临床表现隐匿,易被误诊为葡萄膜炎。PVRL的辅助诊断方法较多,均存在优势和局限性。与其他类型的眼内淋巴瘤比较,PVRL的复发率高,且患者生存期短,死亡率高。因此,提高PVRL诊断的准确性,优化患者的治疗方案显得尤为重要。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤诊断面临的机遇和挑战

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)患者生存期短,死亡率高,尽早确诊具有生存优势。然而,由于PVRL临床表现多样,影像学检查缺乏特异性,作为“金标准”的病理学诊断率低,廹使临床医师寻找更多的诊断方法。细胞因子、免疫组织化学、分子生物学及分子遗传学分析等检测手段虽然有助于提高诊断率,但仍需要眼科医师提高对PVRL临床表现及影像特征的认知,在合理使用现有检测方法的基础上积极探索更加可靠科学的检查手段。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断与治疗

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（primary vitreoretinal lymphoma,PVRL）是一种高分化淋巴瘤,属于原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种.临床表现无特异性,临床诊断和组织学诊断常较困难,确诊往往需要进行细胞组织病理学、免疫组织化学检查、细胞因子分析及聚合酶链反应检查.细胞免疫病理学检查是诊断的金标准.治疗主要应用大剂量甲氨蝶呤,利妥昔单抗是目前PVRL靶向治疗的研究热点,但由于神经系统受累而预后不佳.随着诊疗方法的改进PVRL患者的无病生存率已提高到4.5年以上.

原发性乳腺淋巴瘤MRI表现及文献复习

目的 探讨原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)的MRI特征,以提高对该病的认识。方法 选取2例PBL患者的临床、影像及病理结果,并通过检索文献,总结PBL的MRI表现。结果 本文1例为弥漫性大B细胞瘤,1例为T淋巴母细胞淋巴瘤,结合文献表明原发性乳腺淋巴瘤表现为边界清晰/模糊的圆形、卵圆形或分叶状肿块,ADC值较低,增强后可呈均匀/不均匀强化,增强后期可见勾边样强化,TIC强化曲线多为Ⅱ型或Ⅲ型,肿瘤内部可见血管穿行/贴边征及分隔样强化。结论 结合患者的病史及MRI表现,有助于PBL的诊断。

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤1例

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(primary vitreoretinal lymphoma,PVRL)是一种罕见的眼部恶性肿瘤,属于原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的特殊亚型。PVRL易侵犯中枢神经系统,预后较差。由于PVRL极罕见,目前尚无标准治疗方案。本文介绍收治的1例原发性玻璃体视网膜淋巴瘤患者,并复习相关文献,以提高对该病诊断、治疗及预后的认识。

原发性皮肤边缘区淋巴瘤1例

患者男,41岁,背部出现皮损,不伴痛痒6个月余。皮肤科情况:背部可见一直径约1.0 cm红色、近圆形、表面光滑的结节,周围有红斑晕,质地略硬,无触压痛。组织病理检查:肿瘤细胞在真皮内弥漫性浸润,呈现上方浸润多且范围广,下方浸润少且范围窄,伴有反应性生发中心;可见“三相”模式,即中央为淡染的生发中心,绕以深染的滤泡套细胞,以及淡染的肿瘤性边缘区细胞;并可见较多浆细胞、淋巴浆细胞样细胞、边缘区细胞(较大且淡染的细胞)以及小的反应性淋巴细胞,偶有大的母细胞。免疫组化染色:肿瘤性边缘区细胞CD20、CD79a、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM-1)、CD43均阳性,Kappa(浆样细胞阴性),Lambda(浆样细胞阳性),Ki-67达25%;CD3、CD21、Bcl-6均阴性。分子病理检测结果示T淋巴细胞克隆性基因重排检测阴性,B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测阳性。诊断:原发性皮肤边缘区淋巴瘤。

中医药治疗原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性肿瘤,其发病率低,约占肺部原发性恶性肿瘤的0.5%^([1]);其中黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是最常见的类型,占70%~90%^([2])。原发性肺MALT淋巴瘤是一种低度恶性B细胞MALT淋巴瘤,其治疗方案有手术或联合化疗、放疗等,但疗效差,且易于复发。现报道1例中医药治疗多原发性肺MALT淋巴瘤,疗效较好。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

脑脊液联合血常规检测在多发性脑胶质瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断中的临床价值

目的探讨脑脊液(CSF)和血常规多项指标联合检测对多发性脑胶质瘤(MCG)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析首都医科大学附属天坛医院2017年11月至2023年3月收治的62例MCG患者和56例PCNSL患者临床资料、CSF及血常规检测指标,并分析有意义指标单独及联合应用鉴别诊断MCG与PCNSL的临床价值。结果MCG组CSF细胞总数、CSF白细胞数、CSF蛋白(CSF:pro)、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%水平显著高于PCNSL组(P<0.05);PCNSL组CSF糖(CSF:Glu)、CSF氯(CSF:cl)、血常规淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞%、嗜酸性粒细胞%水平显著高于MCG组(P<0.05)。CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为:0.900、0.899、0.797、0.867、0.828、0.772;灵敏度为:72.4%、77.6%、63.8%、67.2%、72.4%、82.8%;特异度为:97.1%、100.0%、88.2%、91.2%、88.2%、64.7%。此外,CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、血常规中性粒细胞计数和中性粒细胞%指标联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为0.919,敏感度和特异度为77.6%和100.0%。结论脑脊液学指标CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro及血常规指标中性粒细胞计数和中性粒细胞%联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL具有较高的临床应用价值。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。