原发性乳腺淋巴瘤MRI表现及文献复习

目的 探讨原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)的MRI特征,以提高对该病的认识。方法 选取2例PBL患者的临床、影像及病理结果,并通过检索文献,总结PBL的MRI表现。结果 本文1例为弥漫性大B细胞瘤,1例为T淋巴母细胞淋巴瘤,结合文献表明原发性乳腺淋巴瘤表现为边界清晰/模糊的圆形、卵圆形或分叶状肿块,ADC值较低,增强后可呈均匀/不均匀强化,增强后期可见勾边样强化,TIC强化曲线多为Ⅱ型或Ⅲ型,肿瘤内部可见血管穿行/贴边征及分隔样强化。结论 结合患者的病史及MRI表现,有助于PBL的诊断。

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

原发性肺内髓外浆细胞瘤^(18)F-FDG PET/CT显像1例报告并文献复习

0引言浆细胞肿瘤可分为多发性骨髓瘤(累及骨髓及其他全身)、孤立性骨髓瘤(骨浆细胞瘤)、髓外(软组织)浆细胞瘤和浆母细胞肉瘤[1]。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种罕见的不累及骨髓的软组织浆细胞瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3%~5%,以上呼吸道及上消化道多见,约占80%~90%,且多见于鼻腔、鼻窦及口鼻咽部[2]。该病的病因尚不清楚,但病毒发病机制和慢性刺激被认为是主要因素[3]。发生在肺部的EMP极其少见,尤其发生区域淋巴结转移时极易误诊,本文主要分析1例发生在肺门及纵隔的浆细胞瘤的影像学表现及临床特点,并进行相关的文献复习,为肺内EMP的诊疗提供更多的经验。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

中医药治疗原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性肿瘤,其发病率低,约占肺部原发性恶性肿瘤的0.5%^([1]);其中黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是最常见的类型,占70%~90%^([2])。原发性肺MALT淋巴瘤是一种低度恶性B细胞MALT淋巴瘤,其治疗方案有手术或联合化疗、放疗等,但疗效差,且易于复发。现报道1例中医药治疗多原发性肺MALT淋巴瘤,疗效较好。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发性异位脑膜瘤影像学表现及文献复习(附3例报道)

目的 探讨原发性异位脑膜瘤(primary ectopic meningioma,PEM)的影像学特征、诊断、鉴别诊断。方法 选取3例PEM的影像学资料、临床表现、组织学特征和免疫表型,并对有关文献进行回顾复习。结果 3例均无颅内或椎管内占位,术后未接受辅助性治疗,随访14~28个月,均未见肿瘤复发或转移。影像学检查2例肺部病灶均临近胸膜,位于肺野的外围,无明显的分叶、毛刺及胸膜凹陷,增强CT显示肿块呈不同程度不均匀强化,1例伴粗大钙化,1例见贴边血管。1例顶部头皮下病灶密度不均,见脂肪密度,临近颅骨未见增厚或骨质破坏。3例PEM镜下形态与原发于中枢神经系统的脑膜瘤一致,肿瘤细胞排列成漩涡状,病理均确诊为PEM。3例肿瘤细胞vimentin均为阳性;EMA阳性2例,弱阳性1例;PR弱阳性1例,阴性2例;S-100蛋白阳性2例,阴性1例;3例PEM肿瘤细胞增殖指数Ki-67均≤5%。结论 影像学检查虽不能确诊PEM,但影像学征象结合临床、组织学形态以及免疫表型可以提高诊断准确率。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

高龄胃体部原发性胃淋巴瘤急性穿孔一例

病人,女性,80岁。因突发上腹部疼痛5天,于2023年7月5日入院。病人5天前进食后突发上腹部疼痛,呈刀割样疼痛,迅速蔓延至全腹部,并逐渐加重,伴呃逆,无呕吐、呕血、黑便等。行输液治疗后症状无缓解。4年前诊断为胃体部黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,未行特殊治疗。体格检查:全腹压痛,上腹部为甚,伴反跳痛及肌紧张,肠鸣音2次/分。2023年7月5日腹部CT检查提示:膈下见游离气体,腹盆腔内脂肪间隙模糊,密度增高,腹盆腔积液,考虑腹腔空腔脏器穿孔可能(图1)。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

脑脊液联合血常规检测在多发性脑胶质瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断中的临床价值

目的探讨脑脊液(CSF)和血常规多项指标联合检测对多发性脑胶质瘤(MCG)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析首都医科大学附属天坛医院2017年11月至2023年3月收治的62例MCG患者和56例PCNSL患者临床资料、CSF及血常规检测指标,并分析有意义指标单独及联合应用鉴别诊断MCG与PCNSL的临床价值。结果MCG组CSF细胞总数、CSF白细胞数、CSF蛋白(CSF:pro)、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%水平显著高于PCNSL组(P<0.05);PCNSL组CSF糖(CSF:Glu)、CSF氯(CSF:cl)、血常规淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞%、嗜酸性粒细胞%水平显著高于MCG组(P<0.05)。CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为:0.900、0.899、0.797、0.867、0.828、0.772;灵敏度为:72.4%、77.6%、63.8%、67.2%、72.4%、82.8%;特异度为:97.1%、100.0%、88.2%、91.2%、88.2%、64.7%。此外,CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、血常规中性粒细胞计数和中性粒细胞%指标联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为0.919,敏感度和特异度为77.6%和100.0%。结论脑脊液学指标CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro及血常规指标中性粒细胞计数和中性粒细胞%联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL具有较高的临床应用价值。

11例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的影像学及临床病理表现,以提高对该疾病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月经手术病理证实的11例PPLELC患者的临床表现、影像学和组织病理学特征以及治疗和预后情况。结果11例患者中,男性6例,女性5例;年龄32~79岁。8例无症状。CT显示,病灶均呈单发、实性,边界多较清,最大径为1.2~6.2 cm,CT值为31~78 HU,部分肿瘤周边可见长、短毛刺或浅分叶或胸膜牵拉;增强扫描显示,大部分病灶呈不均匀明显强化。免疫组化染色显示,CK5/6、p63均为阳性,6例PD-L1阳性表达。Epstein-Barr病毒编码小RNA(EBER)检查均为阳性。11例患者均接受了手术治疗,其中7例接受辅助化疗。截至2023年3月,11例患者均存活,10例患者无瘤生存,1例患者腹膜后淋巴结转移。结论PPLELC多为单发肿块,周围型为主,手术切除或手术联合化疗是首选治疗方案,患者预后较好。

基于超声特征指标的原发性甲状腺淋巴瘤鉴别诊断预测模型构建

目的探讨原发性甲状腺淋巴瘤鉴别诊断预测因子并构建基于超声特征指标的预测模型,旨在为临床早期准确鉴别诊断及指导后续治疗方案制定提供更多借鉴。方法回顾性纳入2014年1月至2023年1月于河南省濮阳市人民医院诊治原发性甲状腺淋巴瘤患者47例和甲状腺未分化癌患者50例;比较两组临床及超声特征,采用单因素和多因素法评估原发性甲状腺淋巴瘤鉴别诊断预测因子,原发性甲状腺淋巴瘤鉴别诊断预测模型构建及效能分析。结果两组合并桥本氏甲状腺炎比例、病灶类型、内部回声类型、钙化比例、囊性变比例及后方回声增强比例比较差异有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示是否合并桥本甲状腺炎、病灶类型、内部回声类型、有无后方回声增强、钙化及囊性变情况均可作为原发性甲状腺淋巴瘤鉴别诊断独立预测因子(P<0.05)。利用回归模型的独立影响因素以及P值预测概率对患者原发性甲状腺淋巴瘤风险进行预测,约登指数分别为53.70%、37.84%、79.90%、77.74%、35.49%、82.70%、92.33%。结论是否合并桥本甲状腺炎、病灶类型、内部回声类型、有无后方回声增强、钙化及囊性变均可指导原发性甲状腺淋巴瘤诊断;而基于超声特征指标构建预测模型用于原发性甲状腺淋巴瘤与甲状腺未分化癌鉴别诊断具有良好效能。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。

原发性胃肠道淋巴瘤病理分型及诊治进展

胃肠道是淋巴瘤最常见侵犯的结外部位,但原发性胃肠道淋巴瘤(PGL)却是相对少见的,根据临床亚型的不同,其组织学形态、免疫反应和分子遗传学方面存在着显著异质性,其镜下表现、治疗方法、预后也各有不同。据查阅文献得知原发性胃肠道淋巴瘤目前尚无标准的诊断方法、治疗方案,未来应完善对PGL临床亚型的分类,探索适宜的治疗方案,提高患者的预后年限。

原发性肾上腺淋巴瘤的临床诊治研究

目的:总结原发性肾上腺淋巴瘤(Primary Adrenal Lymphoma, PAL)的临床特点、诊治资料,提高对肾上腺淋巴瘤的临床诊治研究。方法:回顾性分析2009年1月至2021年12月安徽医科大学第二附属医院收治的6例PAL患者的临床症状、影像学特征、病理结果及治疗过程。结果:共收治6例原发性肾上腺淋巴瘤患者,男女比例为3:1,年龄40~77岁。其中5例存在乏力、盗汗、发热、体重下降等症状,仅1例无明显临床症状。6例患者乳酸脱氢酶及β-2微球蛋白均高于正常值;4例患者存在肾上腺皮质功能不全。影像学均表现为双侧肾上腺占位,超声引导下穿刺或经腹腔镜肾上腺切除活检病理确诊。经病理诊断确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤3例;ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例;血管内大B细胞淋巴瘤1例(例6);结外NK/T细胞淋巴瘤1例。弥漫性大B细胞淋巴瘤一线治疗以CHOP联合利妥昔单抗为主,可结合鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)预防和治疗中枢系统淋巴瘤。结论:原发性肾上腺淋巴瘤患者以双侧肾上腺病变为主,无特殊临床症状,多表现为恶病质和肾上腺皮质功能不全等全身症状。CT和PET-CT有助于该病的鉴别诊断及分级分期。确诊需依赖于穿刺活检或手术切除活检病理诊断,病理以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主;该病侵袭性高、预后差,联合利妥昔单抗的CHOP联合化疗较为有效。

睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道并文献综述

解析本院收治的睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床表现和组织病理特征,并结合文献数据探讨该病的鉴别诊断和治疗方式。方法 采用对比分析法研究睾丸原发性DLBCL的准确诊断,通过案例、术后随访和总结文献资料推荐该病的治疗方式。结果 根据临床表现、肿瘤组织学形态和免疫组化特点确诊本院收治的1例患者为睾丸原发性DLBCL;患者临床分级比较低,行肿瘤侧睾丸根治切除术后,随访1年未见复发。基于文献表明DLBCL是一种不常见的恶性肿瘤,临床病例极少。结论 睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者容易误诊,需采用多元手段才能准确诊断;治疗一般行睾丸切除术后联合放化疗。

MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的探究MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者预后的影响。方法收集2018年8月-2020年11月于兰州大学第二医院经开颅手术或立体定位活检术确诊的18例免疫功能正常(无HIV感染及免疫抑制药服用病史)的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。分别采用实时荧光定量PCR和一代基因测序技术检测18例PCNSL患者肿瘤组织中MyD88L265P和CD79B基因突变情况。针对可能与PCNSL首次无疾病进展生存期(PFS)和总生存期相关的指标行单因素分析,并采用Cox回归进行多因素分析。结果18例PCNSL肿瘤组织MyD88L265P突变率为38.9%,CD79B突变率为33.3%,MyD88L265P/CD79B共突变率为27.8%。单因素分析结果显示,病灶多发、病灶深部受累、肿瘤组织CD79B突变患者的PFS时间更短(P<0.05);多因素分析结果显示,病灶深部受累(HR=0.135,95%CI 0.023~0.799,P<0.05)、肿瘤组织CD79B突变(HR=0.149,95%CI 0.028~0.800,P<0.05)是PCNSL患者预后不良的独立危险因素。结论本组PCNSL患者肿瘤组织MyD88L265P、CD79B突变频率较高,这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与PCNSL不良预后相关。

原发性肋骨淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发性肋骨淋巴瘤(PLR)的临床及影像学特点,以加强对于该疾病的认知。方法:回顾性分析济宁市第一人民医院收治的一例PLR患者的临床资料和影像学、病理学检查结果,术后定期随访,并进行相关文献复习。结果:患者因右季肋部疼痛不适2月来本院就诊。胸部CT及增强扫描示:右侧第9后肋正常形态消失,见溶骨性骨质破坏,可见沿肋骨长轴走行的围骨性软组织肿块,最大横截面约1.8 cm×5.1 cm,范围大于骨质破坏区。病灶边界尚清,密度不均,其内见斑片状残存骨质,骨皮质不连续,未见明显骨膜反应。增强扫描病变呈不均匀轻中度强化。术后病理诊断为右侧肋骨高级别B细胞淋巴瘤。术后定期随访,第7个月于本院行胸腹部CT检查,肿瘤没有复发迹象,也未见远处转移征象。结论:PLR是非常罕见的恶性淋巴瘤。多见于40岁以上男性,临床表现较轻但影像学表现较重,实验室检查及肿瘤标志物多为阴性。CT表现主要表现为“浮冰征”。该病对放化疗敏感。PLR最终确诊需综合临床病史、影像及病理检查。

原发性CD5^(+)弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理及预后的差异分析

目的探讨CD5^(+)的原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征及其分子突变特征谱。方法采用免疫组化染色和二代测序技术(NGS)检测,比较原发性CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL的病理学特征、免疫表型和基因变异谱的差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果311例DLBCL样本中CD5^(+)DLBCL患者46例(14.7%)。CD5^(+)DLBCL与CD5^(-)DLBCL、CD5^(+)DLBCL伴MYD88 L265P变异和不伴MYD88 L265P变异相比,患者性别、临床分期和国际预后指数等差异无统计学意义(P>0.05)。免疫表型:CD5^(+)DLBCL组BCL2过表达率(69.5%vs 49.4%,P=0.003)、BCL2和C-MYC双表达率(26%vs 14%,P=0.04)均高于CD5^(-)DLBCL组;CD5^(+)伴MYD88 L265P变异组C-MYC(53%vs 20%)、BCL6(93.3%vs 61.3%)、Ki67(93.3%vs 64.5%)等标记及双表达(46.7%vs 20.8%)均高于CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异组患者(P<0.05)。生存分析表明,CD5^(+)DLBCL组患者疾病无进展生存时间比CD5^(-)DLBCL组患者更差(P=0.09)。此外,CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异患者无进展生存时间明显优于CD5^(+)伴MYD88 L265P变异患者(P=0.04)。NGS检测发现,CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL两组患者在伴随突变基因的分布有差异。结论CD5^(+)标记以及CD5^(+)伴MYD88 L265P变异,可能是DLBCL患者预后不佳的潜在标志物。