原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤的临床病理研究

目的探讨原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)的临床病理特点。方法回顾性分析2007~2018年间首都医科大学附属北京友谊医院病理科诊断的11例PCGD-TCL患者的临床病理特征、免疫组化结果,并复习相关文献。结果 11例PCGD-TCL患者中,男性7例,女性4例;年龄为13~63岁,平均35.8岁。临床表现为皮肤浸润性斑块、皮下结节或肿块,其中6例伴有溃疡形成。11个病例中,8例显示肿瘤细胞浸润真皮及皮下组织,2例显示肿瘤细胞仅浸润真皮,1例显示肿瘤细胞浸润表皮及真皮。瘤细胞中等大小,染色质粗块状。免疫组化结果显示,阳性表达情况为CD2(5/7)、CD3(11/11)、CD5(3/10)、CD7(4/9)、TIA-1(9/9)、粒酶B(9/9)、TCRαβ(0/11)、TCRγδ(11/11)、CD56(10/11)。11例行EB病毒原位杂交检测均为阴性。结论 PCGD-TCL是一种非常少见的皮肤T细胞淋巴瘤,确诊需要依靠病理形态学及免疫组织化学,其中TCRγδ的表达更具有诊断意义。

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma,PCGDTCL)的临床病理特征,以提高对该病的认识及诊断水平。方法分析2例PCGDTCL的临床表现、病理学形态特征、免疫表型及基因检测结果,并结合文献复习。结果 2例患者均以皮肤病变起病,肿瘤细胞表达T细胞标记和细胞毒性标记,不表达髓系、B细胞特异性标记;EBV原位杂交EBER阴性;基因克隆性重排结果为TCRγ阳性。结论 PCGDTCL是一种少见的皮肤恶性肿瘤,临床表现缺乏特异性,明确诊断依赖于病理活检及TCR基因重排结果。

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例。患者女,33岁,左上臂结节1个月,下肢红斑伴发热1周。皮肤科检查:左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成,约6~8 cm,皮温升高,触痛明显,中央可见一窦道渗出黄色透明液体。双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块,边界欠清,有明显压痛。皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90%+)。骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍,红系增生明显活跃,网状细胞中可见噬血细胞。TCRG基因重排检测在目标条带范围内可见单克隆性扩增峰。PET-CT示全身多发淋巴结增大。诊断:原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血性淋巴组织细胞增多症。予CHOP+VP-16联合化疗方案2周后,体温恢复正常,皮损逐渐消退,遂定期随访。随访时患者症状多次反复,复查仍反复有新发病灶,多次更改化疗方案未见明显好转,遂于1年后行造血干细胞移植术。现患者症状控制平稳,仍在随访中。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

患者男性,54岁。左上臂后侧逐渐扩大红斑2年余,其下新发类似红斑2个月。皮肤组织病理示表皮下可见境界带,真皮全层及浅部皮下组织多灶性结节性密集淋巴浆细胞浸润。免疫组化显示肿瘤性中心细胞样小淋巴细胞CD79a、CD20、Bcl-2均阳性,Bcl-6阴性,Lambda∶Kappa>10。诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。予皮损手术切除后随访至今2年未见复发。

同时伴有免疫球蛋白重链基因和T细胞受体基因重排的皮肤假性淋巴瘤:1例病例报道和潜在诊断陷阱

目的探讨皮肤假性淋巴瘤(CPL)的临床病理特征,以及免疫球蛋白重链(Ig H)和T细胞受体(TCR)基因重排在CPL诊断中的意义。方法回顾性分析上海瑞金医院诊治的1例在形态学上被误诊为淋巴瘤的CPL病例,该病例通过组织病理学检查、免疫组化分析和分子检测(包括Ig H和TCR基因重排分析)进行综合诊断。结果该病例表现为单发无症状的丘疹,组织学检查显示淋巴组织弥漫性增生,主要为反应性免疫母细胞、B细胞、T细胞、巨噬细胞和树突状细胞等混合组成。分子检测发现同时存在Ig H和TCR基因克隆性重排。结论本病例强调了在诊断CPL时,除了常规的组织学和免疫组化和分子检测分析外,还需要密切结合患者临床表现。这种综合方法可以显著提高诊断准确性,避免将CPL误诊为恶性淋巴瘤,从而确保患者接受适当的治疗和随访。

原发性皮肤CD_(30)^+间变性大T细胞淋巴瘤1例

报告 1例罕见的原发于皮肤T细胞淋巴瘤。患者女 ,18岁 ,头顶部不明原因的反复出现结节状肿物。病理检查 ,免疫组织化学染色瘤细胞CD3 0 + 、CD3 + 、LCA+ 、EMA+ 、CEA-、CD2 0 -。对肿瘤局部放射治疗效果满意。

皮肤T细胞淋巴瘤并发原发性皮肤曲霉病1例

报道1例皮肤T细胞淋巴瘤患者并发土曲霉引起的原发性皮肤曲霉病。患者女性,41岁,左胫前2处相连的大黑痂。刮取物直接镜检有透明的分枝分隔菌丝。组织病理检查见较多粗细均匀的有隔菌丝,菌丝呈Y型分枝。菌种定为土曲霉。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤T细胞γ受体、IgH基因重排

目的:探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(C-ALCL)临床病理特点和基因诊断方法。方法:对6例C-ALCL的临床表现、病理形态学和免疫组化染色进行观察,并用PCR方法对石蜡标本进行T细胞γ受体(TCRγ)和重链免疫球蛋白(IgH)基因重排检测。结果:临床起病以孤立性结节多见,病情进展缓慢,个别可自行消退。5例患者经治疗病情稳定,1例死于淋巴结及肝脏转移。镜下以75%以上CD30+间变性大细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织为特点,多数瘤细胞表达T细胞免疫表型。5例标本TCRγ基因重排阳性。结论:C-ALCL是少见的原发皮肤的低度恶性T细胞性淋巴瘤,预后较好。综合临床表现、组织病理改变、免疫组化及基因重排检测有助于本病的正确诊断。

FHIT基因在原发性皮肤T细胞淋巴瘤中的异常改变及意义

目的检测原发性皮肤T细胞淋巴瘤中脆性组氨酸三联体(FHIT)基因的转录情况。方法用PCR-SS-CP法检测了10例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者皮损FHIT基因外显子5和8的缺失和突变状况,10例健康皮肤组织做对照。结果10例肿瘤组织中,FHIT基因外显子5缺失者7例,FHIT基因外显子8的缺失者2例;而正常人FHIT基因外显子5和8无1例缺失;对扩出的外显子进行SSCP分析,未检测到其突变。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤中存在FHIT基因外显子5和8的异常缺失,这种异常转录可能与该病的发生有关。

原发性皮肤CD4^＋多形性小／中T细胞淋巴瘤1例临床病理观察并文献复习

报告1例原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤。患者女,45岁。右膝右上方反复红斑、结节15年。组织病理检查示真皮全层及皮下脂肪层弥漫性结节性致密小到中等大淋巴样细胞浸润。细胞有异形,其间混杂少量炎性细胞,无亲表皮现象。免疫组化检查示全T抗原缺失的Th表型。诊断:原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤。

T小细胞型原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女 ,2 3岁 ,以孤立皮肤结节并溃疡为首发表现 ,溃疡面大而深 ,局部淋巴结肿大、溃烂坏死 ,反复新发 ,难以愈合 ,且病情进展迅速 ,伴多系统侵袭 ,皮肤病理及免疫组化示淋巴瘤 ,T细胞来源 ,CD3 0 (Ki 1)阳性 ,分期属IV期。予放化疗联合治疗 ,无效死亡 ,总病程 9个月。本文重点讨论本病的诊断、病理免疫学分类及相关预后等。

鼻背原发性皮肤CD30+间变性大T细胞淋巴瘤1例

患者女,68岁,农民,因右侧鼻背部肿物2个月并逐渐增大而入院,入院时查体：一般情况好,无发热。鼻背偏右侧上部见一肿物,暗红色,无痛、无痒,表面粗糙不平,局部有破溃,少量痂皮,基底与正常皮肤交接处红晕,界限不清,直径25 mm左右,突出皮肤10 mm。鼻腔内未见异常。

面部原发性皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例以双眼睑、双颊、上唇肿胀为主要表现的T细胞淋巴瘤。患者男,20岁,双眼睑、双颊无痛性肿胀7月,于院外接受糖皮质激素治疗,无明显好转,近4月出现上唇无痛性肿胀。组织病理检查示:真皮内可见大量大小不一、核深染的淋巴细胞,部分可见异型;免疫组化提示LCA(+),CD3(+),CD99(+),病变符合T细胞淋巴瘤,T细胞型。予CHOP方案第1次化疗后,皮损明显消退。目前正在随访治疗中。

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤二例

例1 患者男,40岁.2011年6月出现右眼周围组织肿胀,无痛、无发热,激素药膏涂抹可消肿,停药后再次肿胀,口服地塞米松片2个月余未见好转,后左眼眶周围组织及额面部皮肤相继出现肿胀,触之质软偏韧,表面皮肤略发红,其余皮肤未见异常.血常规、骨髓活检及胸腹影像学检查均未见异常.

原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法分析1例反复发作的原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤病例的临床病理特征,并文献复习。结果患者女性,54岁,5年间不同部位多次出现皮肤肿物,镜下真皮内见密集的肿瘤细胞弥漫浸润,并侵犯表皮,细胞有明显的多形性。免疫组化表达CD30、CD2、CD3、CD43。T细胞受体基因克隆性重排阳性,存在DUSP22缺失及DUSP22-POMZP3(intergenic)融合。结论原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤少见,诊断主要依靠临床病史资料、组织学和免疫组化相结合。

面部原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤一例

临床资料 患者，男，59岁，农民。因面颈部斑块、结节、溃疡伴疼痛，间断发热2个月，于2015年6月就诊。6个月前，无明显诱因患者左侧面颊部出现散在黄豆大小红色结节，皮损不断增多、增大形成斑块，并逐渐蔓延至右侧面颈部，部分皮损破渍形成溃疡伴疼痛。在当地医院按湿疹给予药物治疗（具体不详），

CD19 CAR-T细胞治疗:1例难治性原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤,病灶只累及中枢神经系统。既往研究显示,嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗可改善PCNSL患者的缓解深度和生存。CD19 CAR-T细胞疗法已成功治疗多种B细胞谱系恶性肿瘤,但其在中枢神经系统(central nervous system,CNS)表现的B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用尚有限,主要因为潜在的毒性。本文报告1例接受CD19 CAR-T细胞治疗后未出现任何级别的细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征且获完全缓解的难治性PCNSL患者,以期为该类患者的临床治疗提供借鉴。