第三讲 原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤(PCLCL)可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL犤PCLCL(T)犦可以CD30阳性与否预期其预后。CD30+PCLCL(T)的预后较好。CD30-PCLCL(T)和CD30+非皮肤原发性LCL(T)的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30+皮肤LCL的预后一般差,从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30+-LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30+-LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤、大细胞型和原发性皮肤T-免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤,其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

患者男性,54岁。左上臂后侧逐渐扩大红斑2年余,其下新发类似红斑2个月。皮肤组织病理示表皮下可见境界带,真皮全层及浅部皮下组织多灶性结节性密集淋巴浆细胞浸润。免疫组化显示肿瘤性中心细胞样小淋巴细胞CD79a、CD20、Bcl-2均阳性,Bcl-6阴性,Lambda∶Kappa>10。诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。予皮损手术切除后随访至今2年未见复发。

原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法分析1例反复发作的原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤病例的临床病理特征,并文献复习。结果患者女性,54岁,5年间不同部位多次出现皮肤肿物,镜下真皮内见密集的肿瘤细胞弥漫浸润,并侵犯表皮,细胞有明显的多形性。免疫组化表达CD30、CD2、CD3、CD43。T细胞受体基因克隆性重排阳性,存在DUSP22缺失及DUSP22-POMZP3(intergenic)融合。结论原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤少见,诊断主要依靠临床病史资料、组织学和免疫组化相结合。

以皮肤肿块为首发临床表现的伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤肿块为首发临床表现的伴细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌(MYC)基因和B细胞淋巴瘤因子2(BCL2)基因重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者女,87岁。左侧眉弓上方皮肤结节1年。皮肤科检查:左眉上方一肤色圆形肿物,隆起于皮肤表面,肿物表面可见浸润性红斑,伴少许渗出,并见结痂、鳞屑,边界清楚。皮损组织病理检查:表皮形态正常,真皮层内大量母细胞样淋巴细胞结节状浸润。免疫组化:母细胞样淋巴细胞CD45、CD79a、B细胞淋巴瘤因子6(BCL6)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)及MYC均(+);CD3、CD2、CD30、细胞角蛋白(CKP)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)及Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均(-)。荧光原位杂交检测:MYC、BCL2及BCL6均重排。诊断:伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者未治疗,2个月后死亡。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

原发性皮肤边缘区淋巴瘤1例

患者男,41岁,背部出现皮损,不伴痛痒6个月余。皮肤科情况:背部可见一直径约1.0 cm红色、近圆形、表面光滑的结节,周围有红斑晕,质地略硬,无触压痛。组织病理检查:肿瘤细胞在真皮内弥漫性浸润,呈现上方浸润多且范围广,下方浸润少且范围窄,伴有反应性生发中心;可见“三相”模式,即中央为淡染的生发中心,绕以深染的滤泡套细胞,以及淡染的肿瘤性边缘区细胞;并可见较多浆细胞、淋巴浆细胞样细胞、边缘区细胞(较大且淡染的细胞)以及小的反应性淋巴细胞,偶有大的母细胞。免疫组化染色:肿瘤性边缘区细胞CD20、CD79a、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM-1)、CD43均阳性,Kappa(浆样细胞阴性),Lambda(浆样细胞阳性),Ki-67达25%;CD3、CD21、Bcl-6均阴性。分子病理检测结果示T淋巴细胞克隆性基因重排检测阴性,B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测阳性。诊断:原发性皮肤边缘区淋巴瘤。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

皮肤T细胞淋巴瘤患者多处难愈性创面的护理

总结1例皮肤T细胞淋巴瘤患者全身多处难愈性创面的护理。护理要点为做好皮肤创面管理,给予疼痛护理和营养支持,移植期间加强口腔及体温管理,做好中心静脉导管护理。经过治疗和护理,本例患者皮肤创面恢复良好,自体造血干细胞移植后第21天出院。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

来那度胺致多发性骨髓瘤继发第二原发肿瘤急性B淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞肿瘤的一种类型,是以恶性浆细胞在骨髓克隆性增殖为特征的疾病,导致贫血和相关的血细胞减少、低丙种球蛋白血症、溶骨性骨病、高钙血症和肾功能不全。近年来新药的广泛应用,延长了MM患者的生存期,提高了随访率,但使远期并发症相对增多,其中第二原发肿瘤已经成为新的临床难题。本文报道1例来那度胺致MM继发第二原发肿瘤急性B淋巴细胞白血病患者,停止服用来那度胺4个月后完全缓解,并进行相关文献复习。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

同时伴有免疫球蛋白重链基因和T细胞受体基因重排的皮肤假性淋巴瘤:1例病例报道和潜在诊断陷阱

目的探讨皮肤假性淋巴瘤(CPL)的临床病理特征,以及免疫球蛋白重链(Ig H)和T细胞受体(TCR)基因重排在CPL诊断中的意义。方法回顾性分析上海瑞金医院诊治的1例在形态学上被误诊为淋巴瘤的CPL病例,该病例通过组织病理学检查、免疫组化分析和分子检测(包括Ig H和TCR基因重排分析)进行综合诊断。结果该病例表现为单发无症状的丘疹,组织学检查显示淋巴组织弥漫性增生,主要为反应性免疫母细胞、B细胞、T细胞、巨噬细胞和树突状细胞等混合组成。分子检测发现同时存在Ig H和TCR基因克隆性重排。结论本病例强调了在诊断CPL时,除了常规的组织学和免疫组化和分子检测分析外,还需要密切结合患者临床表现。这种综合方法可以显著提高诊断准确性,避免将CPL误诊为恶性淋巴瘤,从而确保患者接受适当的治疗和随访。

原发性CD5^(+)弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理及预后的差异分析

目的探讨CD5^(+)的原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征及其分子突变特征谱。方法采用免疫组化染色和二代测序技术(NGS)检测,比较原发性CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL的病理学特征、免疫表型和基因变异谱的差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果311例DLBCL样本中CD5^(+)DLBCL患者46例(14.7%)。CD5^(+)DLBCL与CD5^(-)DLBCL、CD5^(+)DLBCL伴MYD88 L265P变异和不伴MYD88 L265P变异相比,患者性别、临床分期和国际预后指数等差异无统计学意义(P>0.05)。免疫表型:CD5^(+)DLBCL组BCL2过表达率(69.5%vs 49.4%,P=0.003)、BCL2和C-MYC双表达率(26%vs 14%,P=0.04)均高于CD5^(-)DLBCL组;CD5^(+)伴MYD88 L265P变异组C-MYC(53%vs 20%)、BCL6(93.3%vs 61.3%)、Ki67(93.3%vs 64.5%)等标记及双表达(46.7%vs 20.8%)均高于CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异组患者(P<0.05)。生存分析表明,CD5^(+)DLBCL组患者疾病无进展生存时间比CD5^(-)DLBCL组患者更差(P=0.09)。此外,CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异患者无进展生存时间明显优于CD5^(+)伴MYD88 L265P变异患者(P=0.04)。NGS检测发现,CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL两组患者在伴随突变基因的分布有差异。结论CD5^(+)标记以及CD5^(+)伴MYD88 L265P变异,可能是DLBCL患者预后不佳的潜在标志物。

原发性子宫B细胞淋巴瘤超声表现1例报告

原发性子宫B细胞淋巴瘤是一种罕见恶性肿瘤,起源于子宫B淋巴细胞^([1])。以往仅有从临床及病理学角度的个案报道,有关超声造影表现特征的报道较少。宁波大学附属第一医院收治1例原发性子宫B细胞淋巴瘤患者,现将该患者常规超声及超声造影表现、鉴别诊断进行总结,以提高对子宫B细胞淋巴瘤的认识和诊断,现报道如下。

睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道并文献综述

解析本院收治的睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床表现和组织病理特征,并结合文献数据探讨该病的鉴别诊断和治疗方式。方法 采用对比分析法研究睾丸原发性DLBCL的准确诊断,通过案例、术后随访和总结文献资料推荐该病的治疗方式。结果 根据临床表现、肿瘤组织学形态和免疫组化特点确诊本院收治的1例患者为睾丸原发性DLBCL;患者临床分级比较低,行肿瘤侧睾丸根治切除术后,随访1年未见复发。基于文献表明DLBCL是一种不常见的恶性肿瘤,临床病例极少。结论 睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者容易误诊,需采用多元手段才能准确诊断;治疗一般行睾丸切除术后联合放化疗。

基于中国诊疗现状的《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》解读

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》,与2023年版指南比较,此次更新主要集中于诊断评估原则、分期标准、不同分期蕈样肉芽肿的治疗原则及对放疗的建议等方面。本文结合我国原发性皮肤淋巴瘤的诊疗现状及特点,对该指南的主要推荐内容进行解读,以促进其在我国临床实践中的应用。

脑脊液白细胞介素10在原发性中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值

目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。

CD19 CAR-T细胞治疗:1例难治性原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤,病灶只累及中枢神经系统。既往研究显示,嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗可改善PCNSL患者的缓解深度和生存。CD19 CAR-T细胞疗法已成功治疗多种B细胞谱系恶性肿瘤,但其在中枢神经系统(central nervous system,CNS)表现的B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用尚有限,主要因为潜在的毒性。本文报告1例接受CD19 CAR-T细胞治疗后未出现任何级别的细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征且获完全缓解的难治性PCNSL患者,以期为该类患者的临床治疗提供借鉴。

间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

目的探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK-CD30+)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法回顾性分析7例ALK-CD30+PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果7例ALK-CD30+PC-ALCL患者中,4例接受系统化疗,2例接受局部放疗;6例存活,其中1例拒绝治疗;1例死亡。根据患者病灶范围,区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存;2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症,达到无病生存;3例广泛型患者对化疗不敏感,其中1例死亡,2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效,接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论ALK-CD30+PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案,区域型病灶、反复溃疡合并软组织感染的患者能从系统化疗中获益,广泛型患者可能需要联合新药策略。