原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)。患者女,82岁。左小腿出现3个红色结节2个月,组织病理检查发现真皮内淋巴样细胞浸润,无嗜表皮现象,细胞体积大,肿瘤细胞CD20(+),CD79α(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),Ki-67 70%(+),MUM-1(+),Pax-5(+),CD10(-),诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型),全身检查未发现皮肤以外系统受累证据,行局部肿瘤切除及口服糖皮质激素治疗。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者男,87岁。右下肢结节1年余。皮肤科检查:右下肢内侧可见8 cm×8 cm肿块,周围可见数个大小不等黄豆至蚕豆大的散在褐色结节。皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮内可见单一核细胞呈团块状浸润,细胞体积大,胞质丰富,胞核淡染,并见核异形性和较多核分裂象。免疫组化结果:Bcl-2(+)、MUM-1(+)。诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(PCLBCL-LT)。

腰背部原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤

报告1例发生于腰背部的原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。患者女,46岁。腰背部肿块1年余。皮损组织病理学检查示:表皮厚度大致正常,真皮乳头水肿,可见一无浸润带,真皮全层灶性或弥漫性单一核细胞浸润,细胞异形,部分细胞核细胞质比例大,核仁清晰,并可见多数核分裂象。免疫组化示:CD20、CD45RO、CD79a、多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)-1、配对盒基因(PAX)-5阳性。诊断:原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。治疗:予以R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗,肿块较前缩小。

4例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型报道并文献复习

目的:分析原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤腿型(PCLBCL,leg type)的发病率、发病年龄、临床特点、转移规律、治疗方法及影响预后的因素。方法:收集1970年1月至2010年9月间收治的4例PCLBCL,leg type患者的资料,结合性别、年龄、首发部位(腿型或非腿型)、病变范围、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、B症状、复发情况、转移部位、治疗方法、生存期等分析预后相关因素。结果:1970年1月至2010年9月间天津市平均人口数中腿型PCLBCL的发病率为4.8/1 000万。4例患者中男2例,女2例;年龄2～55岁,中位年龄29岁。临床表现多为大小不一的结节或肿块。首发部位:腿型3例,非腿型(头颈部)1例。病变范围:局限性病变者3例,弥漫性病变者1例。随访显示1例出现淋巴结受累。采用手术+化疗3例,单纯手术1例。化疗主要采用CHOP或CHOP样方案。中位生存时间仅为30.5个月。男、女患者平均生存期分别为25、219.5个月,腿型、非腿型平均生存期分别为162、3个月。局限性、弥漫性病变平均生存期分别为158、14个月,复发(是、否)平均生存期分别为30.5、214个月。结论:腿型PCLBCL是一种罕见的结外淋巴瘤,临床症状不典型,确诊有赖于组织病理学检查,治疗推荐以手术+化疗为主的综合治疗。预后可能与性别、首发部位、病变范围、有无复发有关。