原发性皮肤淀粉样变的治疗研究进展

原发性皮肤淀粉样变是一种慢性瘙痒性皮肤病,常给患者的日常生活造成较大困扰。该病的治疗方法目前尚无统一标准,现有的治疗手段主要包括药物治疗、物理治疗及手术治疗三大类。然而,治疗方案的选择需依据患者症状的严重程度、个体差异及医师的临床经验来综合决定。随着研究的深入,新的治疗方法不断涌现,患者在治疗过程中需与医生密切配合,及时调整治疗方案。在制定个体化的治疗计划时,全面考虑患者的具体情况及长期管理是至关重要的。

口服枸橼酸托法替布片有效治疗2例原发性皮肤淀粉样变患者的报道

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁延难治,其病因及发病机制尚未明确,并缺乏有效治疗方法。常用疗法如抗组胺药、沙利度胺及外用糖皮质激素等均收效甚微,给患者带来了严重困扰[1]。

中西医结合治疗原发性皮肤淀粉样变研究进展

中西医对于治疗原发性皮肤淀粉样变各有所长,中医以内治法统筹兼顾,全面调理,远期见效好;中医外治有贴棉灸、体膜等创新成果,也有针灸、火针拔罐等传统疗法的延续,操作简单,不良反应少;西医治疗PCA主要有抗炎、止痒、影响表皮细胞药物和物理疗法等,针对性强,短期疗效好,但副作用明显且易复发。中西医结合治疗可弥补二者的不足,提高疗效,缩短病程,降低不良反应发生率。

果酸联合复方丙酸氯倍他索软膏治疗原发性皮肤淀粉样变的效果观察

目的:观察果酸联合复方丙酸氯倍他索软膏治疗原发性皮肤淀粉样变的效果。方法:选取2019年10月—2021年10月解放军联勤保障部队第九八五医院收治的120例原发性皮肤淀粉样变患者,采用随机数表法分为观察组和对照组各60例。对照组患者给予外用复方丙酸氯倍他索软膏封包治疗,观察组在对照组基础上加用每4周1次的果酸治疗。比较两组患者的临床疗效、止痒时间、皮损好转时间、治疗满意度,统计两组的不良反应发生情况。结果:治疗3个月后,观察组患者的总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组止痒时间和皮损好转时间均短于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组患者的治疗满意度评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患者的不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:应用果酸联合复方丙酸氯倍他索软膏治疗原发性皮肤淀粉样变可明显提高疗效,缩短患者恢复时间,患者满意度高,安全性好。

NB-UVB联合卤米松治疗原发性皮肤淀粉样变病62例临床观察

目的观察窄谱中波紫外线(NB-UVB)联合卤米松局部外用治疗原发性皮肤淀粉样变病的临床疗效。方法将入选的120例原发性皮肤淀粉样变痛患者随机分为两组,治疗组62例,予窄谱中波紫外线联合卤米松局部外用;对照组58例,仅予局部外用卤米松治疗,在治疗第4,8和12周末时判定临床疗效。结果治疗第4,8和12周末时,治疗组有效率分别为48.39%,61.29%和79.03%,对照组分别为39.66%,48.28%和58.62%,两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论窄谱中波紫外线联合卤米松局部外用治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效优于单用卤米松治疗。

限局性结节性原发性皮肤淀粉样变1例报告

1临床资料 患者男性,65岁.脚趾长小肿物4个月,并逐渐长大,无明显痒痛感.体格检查:头、面、躯干及四肢皮肤肤色正常,未见明显斑块、结节、硬化、瘀斑及色素沉着,舌体大小及色泽正常,毛发及甲无改变.皮科情况:左足2-5趾间,右足3-4趾间内外侧缘,见数个淡紫红色绿豆至黄豆大疣状肿物,表面光滑,质地柔软,呈串珠样排列.

苔藓样型和斑状型原发性皮肤淀粉样变的病理改变

目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)为LA,30例(37%)为MA;有49例(60%)在淀粉样蛋白沉积上方基底细胞内出现核固缩现象;18例(22%)棘细胞层出现帕杰样角化不良细胞。LA的淀粉样蛋白沉积程度明显高于MA,但色素失禁程度明显低于MA(P<0.01)。结论淀粉样蛋白可能来源于凋亡的角质形成细胞。

原发性皮肤淀粉样变在共聚焦激光扫描显微镜下的表现

目的研究原发性皮肤淀粉样变的共聚焦激光扫描显微镜(CLSM)的表现,形成原发性皮肤淀粉样变成像的基本概念。方法选取在本院就诊的37例临床诊断为原发性皮肤淀粉样变的患者,选定患者的皮损进行共聚焦激光扫描显微镜扫描,再取该处皮损做组织病理检查,对这两者进行比较分析。结果皮损处CLSM图像显示真皮乳头呈现折光较高的云雾状团块,其内可见折光较高点状、棒状、丝状等物质,还可见环状真皮乳头增大,出现多形性,真皮浅层可见炎症细胞浸润。结论获得了原发性皮肤淀粉样变的影像学特征,能够辅助原发性皮肤淀粉样变的临床诊断及鉴别诊断。

中药体膜与水杨酸软膏外用联合治疗原发性皮肤淀粉样变42例

目的观察中药体膜疗法对原发性皮肤淀粉样变的治疗作用。方法原发性皮肤淀粉样变患者79例.随机分成2组。其中治疗组42例,采用中药体膜疗法合并10%水杨酸软膏外擦;对照组37例,单独采用10%水杨酸软膏外擦。两组治疗均连用6周。结果治疗组总有效率为78.6%,对照组总有效率为48.6%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论中药体膜疗法治疗原发性皮肤淀粉样变具有较好疗效。

原发性皮肤淀粉样变发病机制的研究概况

原发性皮肤淀粉样变是指组织病理学表现为指淀粉样蛋白沉积在真皮内,而无不累及其他内脏的一类慢性代谢障碍性皮肤病。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。近年来,关于原发性皮肤淀粉样变的研究越来越多,但其确切发病机制尚不明确。且迄今为止,尚无疗效确切或根治的方法。因此研究其发病机制,有望为治疗提供新的方向。现对原发性皮肤淀粉样变发病机制方面的研究概况做一简要综述。

原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响

目的:评价原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响。方法:对皮肤科门诊原发性皮肤淀粉样变患者和健康对照者进行问卷调查。文中采用皮肤病生活质量指数表(DLQI)和匹兹堡睡眠质量指数表(PSQI)分别评价原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响,分值越大,表明生活质量和睡眠质量越低。结果:52例患者DLQI评分为0~26分,平均(6.14±3.88)分。PSQI评分为1~13分,平均(5.69±3.10)分,高于104例对照的(4.39±2.88)分,差异具有统计学意义(P=0.016)。结论:原发性皮肤淀粉样变影响患者的生活质量和睡眠质量。

反射式共聚焦扫描显微镜在原发性皮肤淀粉样变诊断中的应用

目的探讨原发性皮肤淀粉样变在反射式共聚焦扫描显微镜(RCM)下的主要敏感图像特征。方法收集17例RCM下疑似原发性皮肤淀粉样变的病例,取该处皮损进行组织病理检查并结晶紫染色,记录并分析图像特征。结果皮损处RCM主要敏感图像特征:角化过度,棘层轻度增厚,个别真皮乳头内见中低折光团块样物质,浅层血管周围可见嗜黑素细胞及不等量炎性细胞浸润。结论RCM可作为原发性皮肤淀粉样变的无创诊断手段。

滋阴活血法治疗原发性皮肤淀粉样变1例

原发性皮肤淀粉样变是一种难治性慢性皮肤病,属于中医学松皮癣和顽癣范畴。艾儒棣提出扶正祛邪、滋阴活血法,并采用中药桃仁四物汤合二至丸加减,治疗1例原发性皮肤淀粉样变,其疗效满意,值得临床借鉴。

CK5在原发性皮肤淀粉样变中表达的病理意义

目的探讨角蛋白5(CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法通过CK5单抗检测CK5在39例PCA和10例对照组[扁平苔藓(LP)、皮肤红斑狼疮(LE)]真皮浅层的表达;通过CD3和CD68抗体分别检测T淋巴细胞和巨噬细胞在PCA和对照组真皮浅层的浸润情况;通过免疫荧光共定位方法分析PCA和对照组真皮浅层巨噬细胞吞噬CK5的情况。结果 39例PCA的真皮浅层均见不同程度的CK5阳性;对照组部分为阳性。8例PCA皮损中浸润的T淋巴细胞及巨噬细胞计数均少于对照组;5例PCA皮损中CK5抗体与CD68抗体免疫荧光共定位分析结果为阴性,2例LE均为阳性,2例LP均为阴性。结论 PCA的淀粉样蛋白可能来自界面损伤后的基底层角质形成细胞;淀粉样蛋白的沉积可能与局部的巨噬细胞数量减少或吞噬功能缺陷有关。

中药熏蒸治疗原发性皮肤淀粉样变26例临床观察

目的:观察中药熏蒸治疗原发性皮肤淀粉样变的临床疗效。方法:将26例该病患者随机分为两组,治疗组14例,予自拟解毒消风液熏蒸;对照组12例,予维A酸霜与糠酸莫米松霜外用,治疗20 d并判断疗效。结果:总有效率治疗组为78.6%,对照组为63.6%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:中药熏蒸治疗原发性皮肤淀粉样变有较好的疗效。

48例原发性皮肤淀粉样变病OSMR基因突变检测

探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变病(PCA)的临床表现之间的关系。收集48例PCA患者临床资料和外周血,采用聚合酶链反应(PCR)对OSMR基因进行扩增,检测该基因突变位点。PCA患者男女性别比为1∶1.3,年龄7~79(28.25±9.37)岁。48例PCA患者中24例(50%)发生OSMR基因突变,突变点位于11及15号外显子。31例散发患者中13例(41.94%)发生突变。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性(P>0.05)。原发性皮肤淀粉样病好发于中青年,发病部位以小腿为主。OSMR基因突变在散发患者的发病机制中也起重要作用。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性。

点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效评价

目的:评价点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效。方法:采用点阵CO2激光治疗躯干及四肢原发性皮肤淀粉样变病,60~80 mJ/脉冲,每4周1次,共治疗3次。根据皮损大小、色素沉着及瘙痒对皮损进行评分。结果:共收集2017年12月至2018年12月10例患者,其中苔藓样淀粉样变性4例,斑状淀粉样变性6例。皮损大小、色素沉着及瘙痒由治疗前的36分,35分,38分下降至9分,12分,4分。三次治疗后的总有效率为100%,显效率为90%。未出现严重不良反应。结论:点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病安全有效。

原发性皮肤淀粉样变研究进展

原发性皮肤淀粉样变（PCA）是一种多病因的综合征，主要表现为真皮乳头层大量的淀粉样蛋白沉积。本病属常染色体显性遗传，可能存在遗传异质性。最新的遗传学研究将其致病基因定位于染色体lq23和染色体5p13．1-q11．2两个区域。临床上主要分为丘疹型（苔藓样）、斑疹型、结节型（肿胀型）和家族性原发性限局性皮肤淀粉样变。皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部。典型的临床表现为针头大小的褐色班点，渐变为针头样丘疹，以后发展为苔藓状或结节状或皮肤异色，可伴有剧烈瘙痒。本文就其遗传机制、临床表现、诊断及治疗等做一综述。

点阵激光治疗原发性皮肤淀粉样变疗效观察

原发性皮肤淀粉样变病因复杂,病程较长,病情反复,尤其是瘙痒不易好转.皮肤淀粉样变的皮肤变得肥厚,常迁延难愈,临床上治疗方法较多,但往往疗效欠佳,症状改善不明显.2009年-2012年我科应用点阵激光治疗原发性皮肤淀粉样变,取得了良好的疗效,现将结果报告如下.