NB-UVB联合卤米松治疗原发性皮肤淀粉样变病62例临床观察

目的观察窄谱中波紫外线(NB-UVB)联合卤米松局部外用治疗原发性皮肤淀粉样变病的临床疗效。方法将入选的120例原发性皮肤淀粉样变痛患者随机分为两组,治疗组62例,予窄谱中波紫外线联合卤米松局部外用;对照组58例,仅予局部外用卤米松治疗,在治疗第4,8和12周末时判定临床疗效。结果治疗第4,8和12周末时,治疗组有效率分别为48.39%,61.29%和79.03%,对照组分别为39.66%,48.28%和58.62%,两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论窄谱中波紫外线联合卤米松局部外用治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效优于单用卤米松治疗。

48例原发性皮肤淀粉样变病OSMR基因突变检测

探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变病(PCA)的临床表现之间的关系。收集48例PCA患者临床资料和外周血,采用聚合酶链反应(PCR)对OSMR基因进行扩增,检测该基因突变位点。PCA患者男女性别比为1∶1.3,年龄7~79(28.25±9.37)岁。48例PCA患者中24例(50%)发生OSMR基因突变,突变点位于11及15号外显子。31例散发患者中13例(41.94%)发生突变。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性(P>0.05)。原发性皮肤淀粉样病好发于中青年,发病部位以小腿为主。OSMR基因突变在散发患者的发病机制中也起重要作用。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性。

点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效评价

目的:评价点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效。方法:采用点阵CO2激光治疗躯干及四肢原发性皮肤淀粉样变病,60~80 mJ/脉冲,每4周1次,共治疗3次。根据皮损大小、色素沉着及瘙痒对皮损进行评分。结果:共收集2017年12月至2018年12月10例患者,其中苔藓样淀粉样变性4例,斑状淀粉样变性6例。皮损大小、色素沉着及瘙痒由治疗前的36分,35分,38分下降至9分,12分,4分。三次治疗后的总有效率为100%,显效率为90%。未出现严重不良反应。结论:点阵CO2激光治疗原发性皮肤淀粉样变病安全有效。

中医综合疗法治疗原发性皮肤淀粉样变病1例

淀粉样变病（amyloidosis）指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患[1]。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis）,分为原发性和继发性[2]。原发性皮肤淀粉样变病（Primary cutaneous amyloidosis,PCA）是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中,而其他器官均无受累的局限性疾病[3]。淀粉样变苔藓是PCA中最常见的临床类型[4]。

润燥止痒胶囊联合阿维A治疗原发性皮肤淀粉样变病临床观察

目的观察润燥止痒胶囊联合阿维A治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效。方法将60例符合纳入标准的原发性皮肤淀粉样变病患者随机分为2组。对照组30例,予阿维A 10 mg,3次/d,连续服用4周,然后改为10mg,2次/d,服用2周。治疗组30例,在对照组的基础上加用润燥止痒胶囊2 g,3次/d。同时2组均外涂维A酸乳膏和糠酸莫米松乳膏。结果治疗组有效率为86.67%,对照组为63.33%。2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论润燥止痒胶囊联合阿维A治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效较好。

52例原发性皮肤淀粉样变病因分析

目的:明确原发性皮肤淀粉样变患者发病相关因素。方法:对2018年3月至2019年1月我院52例原发性皮肤淀粉样(PCA)变患者及104名正常对照的资料进行分析。结果:多因素Logistic回归分析显示原发性皮肤淀粉样变的发病因素中日光暴晒、搔抓、过敏为危险因素,OR值分别为3.044,9.254,4.653,P均<0.05。合并疾病中,湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎发病率在PCA患者与104名健康正常对照间比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:日光暴晒、搔抓、过敏与原发性皮肤淀粉样变的发病有关,患者易合并湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎。

射频联合复方氟米松软膏治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效评价

目的:评价射频联合复方氟米松软膏外用治疗原发性皮肤淀粉样变病的临床疗效。方法:32例患者左侧胫前或(前臂)采用射频治疗(1次)及外用复方氟米松软膏,日2次,3周后改为日1次,共6周,右侧单用复方氟米松软膏。随访6个月,比较两种方法的疗效。结果:射频联合复方氟米松软膏有效率为91.43%,复方氟米松软膏有效率为51.43%,差异有统计学意义(P<0.05)。射频治疗后1周有6例患者手术区出现渗出、红肿及疼痛,对症处理后好转。5例患者出现色素沉着斑,均在6个月内消失。结论:射频联合复方氟米松软膏外用治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效好,不良反应少。

卤米松联合窄谱中波紫外线在原发性皮肤淀粉样变病治疗中的疗效观察

目的观察NB-UVB(窄谱中波紫外线)在原发性皮肤淀粉样变病治疗中的临床应用价值。方法选取2015年9月~2016年8月收治的原发性皮肤淀粉样变病患者82例为本次研究对象,所有病例均符合本次研究纳入标准,对照组采用局部外用卤米松治疗;观察组采用局部外用卤米松联合NB-UVB照射治疗,两组患者均连续治疗12w。记录治疗第4、8及12w末的治疗总有效率,并统计两组患者的临床症状好转时间及治疗12w内的不良反应发生率。结果观察组治疗4、8及12w的治疗总有效率(53.7%、63.4%、82.9%)均高于对照组(31.7%、41.5%、58.5%),差异有统计学意义(χ2=4.04、3.96、5.89,P<0.05);观察组临床症状好转时间(3.5±0.7)w短于对照组(6.7±1.2)w,差异有统计学意义(t=14.749,P=0.000);在进行治疗的过程中,观察组发生轻度红斑或皮肤干燥3例,对照组无不良反应发生,组间对比差异无统计学意义(χ2=3.11,P>0.05)。结论原发性皮肤淀粉样变病患者在治疗中应用NB-UVB,可加速症状的缓解,提高治疗效果,且不会增加不良反应的发生率,为该种疾病的治疗提供了一种新型的治疗方案。

复方丙酸氯倍他索软膏联合窄谱中波紫外线治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效分析

目的 分析联合应用复方丙酸氯倍他索软膏和窄谱中波紫外线治疗原发性皮肤淀粉样变病的疗效.方法 抽取2013年4月~2015年4月我院收治的56例原发性皮肤淀粉样变病患者,随机分为对照组(n=28)和观察组(n=28).对照组采用窄谱中波紫外线治疗,观察组采用复方丙酸氯倍他索软膏联合窄谱中波紫外线治疗,两组疗程均为4周.对比两组临床疗效及不良反应发生率.结果 与对照组(53.6%)比较,观察组总有效率(82.1%)显著提高,差异具有统计学意义(P<0.05);不良反应发生率组间对比,差异无统计学意义(P>0.05).结论 联合应用复方丙酸氯倍他索软膏与窄谱中波紫外线治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效显著,且安全性较高.

沙利度胺治疗原发性皮肤淀粉样变病疗效观察

我科于2008年5月至2009年1月采用沙利度胺片治疗原发性皮肤淀粉样变病，取得良好的临床效果，现报道如下。

原发性皮肤淀粉样变的治疗研究进展

原发性皮肤淀粉样变是一种慢性瘙痒性皮肤病,常给患者的日常生活造成较大困扰。该病的治疗方法目前尚无统一标准,现有的治疗手段主要包括药物治疗、物理治疗及手术治疗三大类。然而,治疗方案的选择需依据患者症状的严重程度、个体差异及医师的临床经验来综合决定。随着研究的深入,新的治疗方法不断涌现,患者在治疗过程中需与医生密切配合,及时调整治疗方案。在制定个体化的治疗计划时,全面考虑患者的具体情况及长期管理是至关重要的。

原发性系统性淀粉样变病

报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查:舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织病理检查:真皮浅层、深层血管周围及血管内可见嗜伊红团块沉积;刚果红染色(+)。诊断:原发性系统性淀粉样变病。

巴西诺卡菌感染所致的原发性皮肤诺卡菌病一例

原发性皮肤诺卡菌病是一种由诺卡菌属直接感染皮肤及皮下组织引起的少见感染性疾病,临床表现多样,极易被误诊。本例患者左前臂红斑、结节、脓肿及溃疡,表面大量脓性分泌物2周。活检组织培养长出黄白色菌落,鉴定为巴西诺卡菌。患者口服复方磺胺甲噁唑治疗50天后痊愈。

口服枸橼酸托法替布片有效治疗2例原发性皮肤淀粉样变患者的报道

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁延难治,其病因及发病机制尚未明确,并缺乏有效治疗方法。常用疗法如抗组胺药、沙利度胺及外用糖皮质激素等均收效甚微,给患者带来了严重困扰[1]。

苔藓样型和斑状型原发性皮肤淀粉样变的病理改变

目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)为LA,30例(37%)为MA;有49例(60%)在淀粉样蛋白沉积上方基底细胞内出现核固缩现象;18例(22%)棘细胞层出现帕杰样角化不良细胞。LA的淀粉样蛋白沉积程度明显高于MA,但色素失禁程度明显低于MA(P<0.01)。结论淀粉样蛋白可能来源于凋亡的角质形成细胞。

原发性皮肤淀粉样变发病机制的研究概况

原发性皮肤淀粉样变是指组织病理学表现为指淀粉样蛋白沉积在真皮内,而无不累及其他内脏的一类慢性代谢障碍性皮肤病。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。近年来,关于原发性皮肤淀粉样变的研究越来越多,但其确切发病机制尚不明确。且迄今为止,尚无疗效确切或根治的方法。因此研究其发病机制,有望为治疗提供新的方向。现对原发性皮肤淀粉样变发病机制方面的研究概况做一简要综述。

CK5在原发性皮肤淀粉样变中表达的病理意义

目的探讨角蛋白5(CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法通过CK5单抗检测CK5在39例PCA和10例对照组[扁平苔藓(LP)、皮肤红斑狼疮(LE)]真皮浅层的表达;通过CD3和CD68抗体分别检测T淋巴细胞和巨噬细胞在PCA和对照组真皮浅层的浸润情况;通过免疫荧光共定位方法分析PCA和对照组真皮浅层巨噬细胞吞噬CK5的情况。结果 39例PCA的真皮浅层均见不同程度的CK5阳性;对照组部分为阳性。8例PCA皮损中浸润的T淋巴细胞及巨噬细胞计数均少于对照组;5例PCA皮损中CK5抗体与CD68抗体免疫荧光共定位分析结果为阴性,2例LE均为阳性,2例LP均为阴性。结论 PCA的淀粉样蛋白可能来自界面损伤后的基底层角质形成细胞;淀粉样蛋白的沉积可能与局部的巨噬细胞数量减少或吞噬功能缺陷有关。

中医治疗原发性皮肤淀粉样变病的体会

原发性皮肤淀粉样变病属中医"松皮癣"、"顽癣"等范畴,是指淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤内,而其他器官均无受累者。文章论述了本病的病因病机与治疗法则。认为脏腑功能功能失调,尤其是脾肺肾三脏功能的失调是本病的根本致病原因,而痰湿瘀血是本病的重要致病因素;治疗上以调理脏腑功能为基本原则,同时配合活血破血或养血活血、除湿化痰散结、宣通皮肤腠理等药物及适当的外治疗法。

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。