原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

患者男性,54岁。左上臂后侧逐渐扩大红斑2年余,其下新发类似红斑2个月。皮肤组织病理示表皮下可见境界带,真皮全层及浅部皮下组织多灶性结节性密集淋巴浆细胞浸润。免疫组化显示肿瘤性中心细胞样小淋巴细胞CD79a、CD20、Bcl-2均阳性,Bcl-6阴性,Lambda∶Kappa>10。诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。予皮损手术切除后随访至今2年未见复发。

原发性皮肤边缘区淋巴瘤1例

患者男,41岁,背部出现皮损,不伴痛痒6个月余。皮肤科情况:背部可见一直径约1.0 cm红色、近圆形、表面光滑的结节,周围有红斑晕,质地略硬,无触压痛。组织病理检查:肿瘤细胞在真皮内弥漫性浸润,呈现上方浸润多且范围广,下方浸润少且范围窄,伴有反应性生发中心;可见“三相”模式,即中央为淡染的生发中心,绕以深染的滤泡套细胞,以及淡染的肿瘤性边缘区细胞;并可见较多浆细胞、淋巴浆细胞样细胞、边缘区细胞(较大且淡染的细胞)以及小的反应性淋巴细胞,偶有大的母细胞。免疫组化染色:肿瘤性边缘区细胞CD20、CD79a、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM-1)、CD43均阳性,Kappa(浆样细胞阴性),Lambda(浆样细胞阳性),Ki-67达25%;CD3、CD21、Bcl-6均阴性。分子病理检测结果示T淋巴细胞克隆性基因重排检测阴性,B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测阳性。诊断:原发性皮肤边缘区淋巴瘤。

基于中国诊疗现状的《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》解读

原发性皮肤淋巴瘤是一组异质性疾病,具有独特的临床表现及组织学特征,部分亚型的诊断与治疗存在挑战。2023年12月美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《NCCN指南:原发性皮肤淋巴瘤(2024年第1版)》,与2023年版指南比较,此次更新主要集中于诊断评估原则、分期标准、不同分期蕈样肉芽肿的治疗原则及对放疗的建议等方面。本文结合我国原发性皮肤淋巴瘤的诊疗现状及特点,对该指南的主要推荐内容进行解读,以促进其在我国临床实践中的应用。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)的临床和病理学特征,诊断和鉴别诊断。方法对2例PCMZL和1例皮肤淋巴组织增生(CLP)病例进行临床特征、组织形态学、免疫表型及PCRIgH基因重排分析。结果免疫组化示2例PCMZL的小淋巴细胞CD20和CD79α(),bcl-2、BOB.1和Oct-2(),MUM-1(+),CD5、CD10、bcl-6和CD23(-);浆细胞CD138、MUM-1(),限制性表达轻链kappa。1例CLP的小淋巴细胞CD20、CD3和bcl-2(),MUM1(+);浆细胞同时表达κ及λ。IgH扩增2例PCMZL呈单克隆性,1例CLP显示多克隆性。结论PCMZL属MALT-L家族,形态学上肿瘤细胞由异源性小淋巴细胞组成,免疫学上显示后生发中心标记。浆细胞轻链限制性和B细胞抗原受体基因克隆性重排对诊断有非常重要的帮助。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。患者男,26岁。右大腿伸侧、左肩部及左前臂各一红色或紫红色浸润性斑块,大小不等,界限清楚,表面可见米粒大丘疹,无鳞屑、破溃及压痛。皮损组织病理检查:真皮层可见淋巴样细胞弥漫或结节状浸润,少量累及表皮,浸润细胞中大量小至中等大小的中心细胞样淋巴细胞,胞质透亮,可见轻度核异形;表皮下、浸润细胞周围偶见浆细胞。免疫组化:可见大量反应性的CD3+T细胞,其周围环绕的小淋巴细胞CD20、CD79a及B细胞淋巴瘤/白血病因子(Bcl)-2均(+);肿瘤细胞增殖核抗原(Ki-67)(>40%+);浆细胞限制性表达轻链-λ,不表达轻链-κ;散在肿瘤细胞CD30、CD21、CD10、Bcl-6及D型细胞周期蛋白(cyclin D)1均(+)。诊断:PCMZL。治疗:予手术切除右大腿伸侧及左肩部皮损,术后随访至今,皮损未复发及未见新发皮损。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（pfimau cutaneous marginal zone B-cell lymphoma，PCMZL）是原发性皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的一种，属低度恶性淋巴瘤，皮损为无明显症状的丘疹、结节或斑块，临床上诊断和鉴别诊断均为皮肤科疾病的难点之一。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例并文献复习

原发性4皮肤淋巴瘤多数为T细胞性，而B细胞淋巴瘤少见，而原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma．PCMZL）在B细胞淋巴瘤中相对常见．临床上无特异性表现，诊断和鉴别诊断均为皮肤科疾病的难点之一，本文报告1例该病并复习相关文献．探讨其临床病理特征。报告如下。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤

患者男,30岁。背部散在红色结节3年余。皮损组织病理检查:真皮内淋巴细胞样细胞呈片状岛屿状浸润增生,部分细胞可见异形性,表真皮间可见无浸润带,表皮大致正常。免疫组化结果:中心细胞样小淋巴细胞Bcl-2、CD20、CD79a、mum-1(++),Kap-pa:Lambda>10;CD5、CD10、Bcl-6(-);结节周围反应性T淋巴细胞CD3、CD8(+),CD4(-)。诊断:原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤。治疗:行皮损内注射糖皮质激素,皮损渐消退。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤一例并文献复习

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤为原发性皮肤B细胞淋巴瘤中最常见的一种,属低度恶性淋巴瘤,国内关于该病的临床病例报道较少,该病临床上难与其他皮肤B细胞淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病相鉴别。现报道原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例并对该病的相关文献进行复习。

原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤25例临床分析

目的:探讨原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤(PCENKTL)患者的临床特征、治疗方案及预后影响因素,以提高对PCENKTL的认识。方法:收集2011年5月至2021年9月就诊于郑州大学第一附属医院的25例PCENKTL患者的资料,分析患者的临床特征及治疗方案。采用Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果和结论:25例患者中男12例,女13例,年龄15~77(41.7±17.2)岁。患者均因皮肤病变入院,其中11例皮肤红斑、6例皮肤肿块,5例皮下结节,3例皮肤水肿伴皮温升高。12例(48.0%)患者有全身性皮肤病变。25例患者中19例接受含门冬酰胺酶的化疗方案,7例接受免疫治疗,4例难治型接受西达本胺联合化疗。所有患者的中位随访时间(四分位数)为459 (216,1 161) d;25例患者的3 a生存率为24%。Cox回归分析显示,高T分期与ECOG评分>2分是预后的危险因素[HR(95%CI)为13.276(1.965~89.692)、25.452(1.239~522.894)]。PCENKTL较为罕见且预后差,易误诊漏诊,ECOG评分和T分期可能影响PCENKTL预后。

原发性肝脏结外边缘区B细胞淋巴瘤1例并文献复习

原发性肝脏淋巴瘤（primary hepatic lymphoma,PHL）是指淋巴瘤局限在肝脏,而脾脏、淋巴结、骨髓或全身其它淋巴组织无淋巴瘤累及证据。尽管肝脏是晚期非霍奇金淋巴瘤（non—Hodgkin’Slym—phoma，NHI，）患者常见的结外受累部位，但PHL却是一种罕见的疾病，其发病率仅占肝脏恶性肿瘤的0．1％，占结外淋巴瘤的0．4％，占NHL的0．016％。

原发性肺结外边缘区B细胞淋巴瘤九例临床病理分析

目的 探讨原发性肺结外边缘区B细胞淋巴瘤 (primarypulmonaryextranodalmarginalzoneB celllymphoma ,即黏膜相关淋巴瘤 ,mucosa associatedlymphoidtissuelymphoma ,MALT淋巴瘤 )的临床病理特征和免疫组织化学 (immunohistochemistry ,IHC)染色 ,及其诊断和预后。 方法 对 9例原发性肺结外边缘区B细胞淋巴瘤进行临床病理、免疫组织化学 (LCA、CD2 0、CD45RO、κ、λ、Ki 67、CD5、cyclinD1、CK、NSE)分析。结果 结合免疫组织化学染色及病理组织形态 ,按淋巴造血组织肿瘤 2 0 0 1年新WHO分类 ,9例均被确诊为原发性肺结外边缘区B细胞淋巴瘤 (MALT淋巴瘤 )。本组男 4例 ,女 5例 ,男女之比为 1∶1.2 5 ;中位年龄 5 1.5岁。所有MALT淋巴瘤病例都呈LCA阳性、CD2 0阳性 ,Ki 67阳性率低 ;免疫球蛋白轻链限制性λ或κ阳性表达者分别为 5例、1例 ,κ和λ均阳性表达者 1例 ,2例无轻链限制性表达 ;CD45RO、CD5、cyclinD1、CK、NSE均阴性。结论 原发性肺结外边缘区B细胞淋巴瘤属惰性淋巴瘤 ,临床极易误诊 ,必须结合其病理组织形态和免疫组织化学染色进行诊断和鉴别诊断。

原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)。患者女,82岁。左小腿出现3个红色结节2个月,组织病理检查发现真皮内淋巴样细胞浸润,无嗜表皮现象,细胞体积大,肿瘤细胞CD20(+),CD79α(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),Ki-67 70%(+),MUM-1(+),Pax-5(+),CD10(-),诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型),全身检查未发现皮肤以外系统受累证据,行局部肿瘤切除及口服糖皮质激素治疗。

皮肤T细胞淋巴瘤并发原发性皮肤曲霉病1例

报道1例皮肤T细胞淋巴瘤患者并发土曲霉引起的原发性皮肤曲霉病。患者女性,41岁,左胫前2处相连的大黑痂。刮取物直接镜检有透明的分枝分隔菌丝。组织病理检查见较多粗细均匀的有隔菌丝,菌丝呈Y型分枝。菌种定为土曲霉。

原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)17例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)(PCDLBCLLT)的临床病理特点。方法回顾性分析17例PCDLBCLLT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记。结果 17例PCDLBCLLT的发病年龄为31～86岁,平均64.4岁;其中男性9例,女性8例,男女之比为1.1∶1;主要发生于腿部和躯干部。组织学表现为弥漫分布的肿瘤细胞,以中心母细胞和免疫母细胞为主,核分裂象易见,肿瘤组织不累及表皮。免疫组化:肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,bcl-2、MUM1、FOX-P1和bcl-6(+),Ki-67增殖指数为60%～90%。结论 PCDLBCLLT是一种独特类型的大B细胞性淋巴瘤,预后较差。

发生于阴囊的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

报告1例以阴囊多发结节斑块为表现的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者男,53岁。因阴囊结节6个月就诊。体格检查:阴囊多发暗红色结节斑块,伴溃疡形成,双侧腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理学检查示真皮弥漫淋巴样细胞浸润,瘤细胞偏大,核不规则;免疫病理检查示CD30(+)、CD8(+)、间变型淋巴瘤激酶(ALK)-l(-)。复习相关文献,发生于生殖器部位的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤国内未见报道,英文文献中仅有2例报道。

FHIT基因在原发性皮肤T细胞淋巴瘤中的异常改变及意义

目的检测原发性皮肤T细胞淋巴瘤中脆性组氨酸三联体(FHIT)基因的转录情况。方法用PCR-SS-CP法检测了10例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者皮损FHIT基因外显子5和8的缺失和突变状况,10例健康皮肤组织做对照。结果10例肿瘤组织中,FHIT基因外显子5缺失者7例,FHIT基因外显子8的缺失者2例;而正常人FHIT基因外显子5和8无1例缺失;对扩出的外显子进行SSCP分析,未检测到其突变。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤中存在FHIT基因外显子5和8的异常缺失,这种异常转录可能与该病的发生有关。

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者男,87岁。右下肢结节1年余。皮肤科检查:右下肢内侧可见8 cm×8 cm肿块,周围可见数个大小不等黄豆至蚕豆大的散在褐色结节。皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮内可见单一核细胞呈团块状浸润,细胞体积大,胞质丰富,胞核淡染,并见核异形性和较多核分裂象。免疫组化结果:Bcl-2(+)、MUM-1(+)。诊断:原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(腿型)(PCLBCL-LT)。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

报告1例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。患者男,72岁。右足拇趾红肿,外侧有一2.0cm×2.5cm红色溃疡面,伴血性液体渗出,近端有一1.5cm×2.0cm暗红色结节,表面结痂。皮损组织病理及免疫组化标记确诊为原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。