原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:探讨原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008年08月至2019年09月我院血液科收治的7例PC-ALCL患者临床特征及预后。结果:7例患者,男性3例,女性4例,中位年龄为52岁(15~73岁)。孤立性病灶1例,区域性病灶2例,广泛性病灶4例。病理亚型6例为ALK阴性,1例为ALK阳性。与孤立性和区域性病灶患者不同,广泛性病灶患者具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG。7例患者均行全身化疗,主要采用CHOP样方案,而接受手术、放疗各1例。7例患者的中位随访时间为67个月(0.6~152个月),5年OS为85.7%。1例ALK阳性孤立性病灶患者,经手术及化疗,原发病持续CR,OS为152个月。2例区域性病灶患者,原发病分别持续PR和CR。4例广泛性病灶患者5年OS为50%,2例死亡患者中,1例接受多次化疗及自体外周血造血干细胞移植,OS为67个月;另1例诊断时存在睾丸、附睾浸润,OS仅为0.6个月。结论:PC-ALCL是相对罕见的ALCL亚型,中年高发,病理类型以ALK阴性为主,孤立性和区域性PC-ALCL预后较好,广泛性PC-ALCL具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG,且预后更差;ALK阳性PC-ALCL相对少见,但预后良好。

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤一例

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤是一种较为少见的非霍奇金淋巴瘤,肿瘤细胞具有间变细胞的特征,表达CD30,不表达间变性淋巴瘤激酶。本文报道1例藏族儿童发生的原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤并总结此类病变的临床病理特征,旨在加深对本疾病的认识。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

原发性皮肤CD30^(+)间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

报告1例原发性皮肤CD30^(+)间变性大细胞淋巴瘤。患者男,73岁。右上肢红色丘疹伴溃疡1年余。皮肤科检查:右上肢邻近腋窝外侧可见数个圆形或类圆形红色丘疹,边界清晰,部分融合成片状,皮损中央破溃、结痂,其间可见色素沉着及瘢痕形成,质稍硬。皮损组织病理检查:真皮全层大量异形淋巴细胞弥漫浸润,核大深染,可见核分裂象。免疫组化:CD30强阳性,CD2、CD4、CD43、MUM-1及TIA-1均阳性,Granzyme B(部分细胞阳性),增殖核抗原(Ki-67)(约80%阳性),CD20、CD79a、CD56、BCL-2、BCL-6及CD10均阴性。EB病毒编码小RNA(EBER)原位杂交阴性。诊断:原发性皮肤CD30^(+)间变性大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD30^+间变大细胞淋巴瘤1例

1病历摘要 患者女，68岁。右大腿及臀部斑块伴瘙痒5个月余于2010年11月30日就诊。患者5个月前于右大腿部出现一处红斑，伴轻度瘙痒，末予重视，以后皮损渐扩大、增多，渐扩展至右臀部。皮损处轻度瘙痒。外用多种药膏（具体不详）治疗无效。

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤是间变大细胞性淋巴瘤的一种罕见类型,多见于50岁以上成年男性,临床上多以四肢单发或多发的实性结节、斑块和(或)肿块为首发表现,严重时可破溃形成溃疡,部分病损可自行消退;对于不能自愈而病灶局限者多选择手术切除或局部放疗;累及全身皮肤或皮肤以外者,多采用单药或联合化疗方案,其5~10年缓解率约90%以上,预后较好。全文就原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤治疗进展进行综述。

^(1)H-MRS对间变性星形细胞瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤的鉴别诊断价值

目的探讨氢质子磁共振波谱(^(1)H-magnetic resonance spectroscopy,^(1)H-MRS)技术在间变性星形细胞瘤(Anaplastic astrocytoma,AA)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary CNS lymphomas,PCNSL)鉴别诊断中的价值。方法选取并分析42例经手术病理证实的AA和PCNSL患者的相关影像与临床资料,其中AA24例(AA组)、PCNSL18例(PCNSL组)。影像资料包括MRI常规平扫加增强及^(1)H-MRS扫描图像。^(1)H-MRS检测颅脑乙酰天门冬氨酸(NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(Cr)、乳酸(Lac)及脂质(Lip)峰的峰值,并计算Cho/NAA、Cho/Cr比值及NAA病灶/NAA健侧、Cho病灶/Cho健侧、Cr病灶/Cr健侧及(Lac+Lip)病灶/(Lac+Lip)健侧比值,使用SPSS 26.0统计软件,根据数据类型选用Student’s非配对t检验和Wilcoxon符号秩检验,以病理结果为金标准,绘制受试者工作特征曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC)及敏感性、特异性指标。结果AA组多表现病灶Cho峰升高,NAA峰略降低。PCNSL组多表现病灶Cho峰升高,NAA峰降低,Lip峰升高。Cho/NAA、NAA病灶/NAA健侧及(Lac+Lip)病灶/(Lac+Lip)健侧值在2组间差异有统计学意义(P<0.05),(Lac+Lip)病灶/(Lac+Lip)健侧对区分两种疾病的敏感性为89.5%、特异性为90.3%。结论^(1)H-MRS对AA和PCNSL具有较好的诊断鉴别价值,其中(Lac+Lip)病灶/(Lac+Lip)健侧值对区分两者具有较高的敏感性和特异性。

ALK蛋白阴性的原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤

患者男,23岁。左腰背部单发肿物伴轻度疼痛6个月。皮损组织病理示真皮内大片大细胞浸润,细胞核呈问变性;免疫病理:CD30 85%强阳性;细胞增殖指数(Ki-67)85%阳性;CD30阳性;CD56阳性、干扰素调节因子4(MUM)-1阳性、上皮膜抗原(EMA)阳性、穿孔素(perforin)阳性、抗人间变性淋巴瘤激酶单克隆抗体(ALK)阴性。诊断:ALK蛋白阴性的原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤25例临床分析

目的:探讨原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤(PCENKTL)患者的临床特征、治疗方案及预后影响因素,以提高对PCENKTL的认识。方法:收集2011年5月至2021年9月就诊于郑州大学第一附属医院的25例PCENKTL患者的资料,分析患者的临床特征及治疗方案。采用Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果和结论:25例患者中男12例,女13例,年龄15~77(41.7±17.2)岁。患者均因皮肤病变入院,其中11例皮肤红斑、6例皮肤肿块,5例皮下结节,3例皮肤水肿伴皮温升高。12例(48.0%)患者有全身性皮肤病变。25例患者中19例接受含门冬酰胺酶的化疗方案,7例接受免疫治疗,4例难治型接受西达本胺联合化疗。所有患者的中位随访时间(四分位数)为459 (216,1 161) d;25例患者的3 a生存率为24%。Cox回归分析显示,高T分期与ECOG评分>2分是预后的危险因素[HR(95%CI)为13.276(1.965~89.692)、25.452(1.239~522.894)]。PCENKTL较为罕见且预后差,易误诊漏诊,ECOG评分和T分期可能影响PCENKTL预后。

原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤一例

临床资料患者,女,54岁。因右上肢肿物2月余于2016年3月4日至我院就诊。患者2016年1月4日无明显诱因发现右前臂局部包块,无局部红肿疼痛,无发热、消瘦、盗汗。体格检查：浅表淋巴结无肿大,心肺查体未见明显异常,肝脾未见肿大。皮肤科情况：右上肢伸侧可见一个5 cm×6 cm大斑块,可见暗褐色分泌物及结痂,未见溃疡,边界清楚,周边未见明显红肿（图1）。

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床治疗探讨

目的：探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PCALCL）的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2012年12月收治的6例PCALCL患者的临床资料。结果：中位发病年龄为54（38～60）岁，男女各3例；单发皮损3例，多发皮损3例。患者初期出现红斑或红色片状皮下结节样皮损，结节多高于皮面，界清、质硬，多不伴疼痛，部分患者伴皮损处瘙痒，结节逐渐增大，多发者相邻皮损可出现融合，部分皮损可表现为自限性或反复出现，搔抓后伴脱屑，随着病情发展，皮损颜色由红变暗，皮损表面可破渍。仅1例出现皮肤外浅表淋巴结侵犯。3例单发皮损患者完全手术切除后行辅助化疗和（或）放疗，均无病生存。3例多发皮损患者以化疗为主，2例出现复发，1例无病生存。中位随访时间24（11～35）个月，无进展生存率为66．7％，总生存率100％。结论：对于单发局限病灶，手术切除或放射治疗就可以获得满意的控制率。化疗可试用于控制多发病灶及有真皮外侵犯的患者。

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床及病理分析

目的探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的临床及病理特征、治疗方法和预后。方法回顾性分析30例PC-ALCL患者的临床及病理资料。结果 30例PC-ALCL患者中位发病年龄35岁。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶,3例为区域性病灶,9例为广泛病灶。镜下见多形的、间变的或免疫母细胞弥漫浸润皮肤真皮层和皮下组织。免疫表型上所有患者表达CD30,常表达CD3、UCHL1、CD4、CD43和细胞毒性蛋白。96.6%(28/29)ALK阴性,所有患者>50%肿瘤细胞表达Ki-67。11例孤立性病灶者接受手术为主的一线治疗,8例孤立性或区域性病灶者接受放疗为主的一线治疗,2例孤立性病灶者接受单纯化疗,9例广泛病变者接受化疗作为一线治疗。中位随访时间32个月,共16例发生复发或进展,全组患者5年无事件生存率和5年总生存率分别为36.4%和89.9%。结论 PC-ALCL诊断需要结合临床表现、组织学和免疫组化特征。孤立或区域皮肤病变的PC-ALCL推荐手术或放疗。PC-ALCL皮肤复发很常见,但进展惰性,预后很好。

发生于阴囊的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

报告1例以阴囊多发结节斑块为表现的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者男,53岁。因阴囊结节6个月就诊。体格检查:阴囊多发暗红色结节斑块,伴溃疡形成,双侧腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理学检查示真皮弥漫淋巴样细胞浸润,瘤细胞偏大,核不规则;免疫病理检查示CD30(+)、CD8(+)、间变型淋巴瘤激酶(ALK)-l(-)。复习相关文献,发生于生殖器部位的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤国内未见报道,英文文献中仅有2例报道。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

报告1例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。患者男,72岁。右足拇趾红肿,外侧有一2.0cm×2.5cm红色溃疡面,伴血性液体渗出,近端有一1.5cm×2.0cm暗红色结节,表面结痂。皮损组织病理及免疫组化标记确诊为原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）1985年首先由Stein等报告,临床上分系统性和皮肤原发性.皮肤原发性临床少见,现报告1例.

T小细胞型原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女 ,2 3岁 ,以孤立皮肤结节并溃疡为首发表现 ,溃疡面大而深 ,局部淋巴结肿大、溃烂坏死 ,反复新发 ,难以愈合 ,且病情进展迅速 ,伴多系统侵袭 ,皮肤病理及免疫组化示淋巴瘤 ,T细胞来源 ,CD3 0 (Ki 1)阳性 ,分期属IV期。予放化疗联合治疗 ,无效死亡 ,总病程 9个月。本文重点讨论本病的诊断、病理免疫学分类及相关预后等。

泛发性原发皮肤 CD30^+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例泛发性原发皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤。患者男,44岁。因全身皮肤多发红斑、结节、溃疡50余天就诊,皮损组织病理及免疫组化检查结果提示间变性大细胞淋巴瘤,免疫组化检查:瘤细胞CD3(++),CD30(++),Ki-67约50%(+),CD20、Ckpan、S-100蛋白、HMB45、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1均阴性,诊断为间变性大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,47岁。右颞部红色斑块3个月。查体见右颞部有一约2.0cm×1.5cm大小形状不欠规则的红色斑块,界清。皮损组织病理示:真皮内密集浸润生长淋巴样细胞,瘤细胞大,核大深染,可见核分裂像。免疫组化检查示:约80%瘤细胞CD30阳性,而CD45RO和ALK均阴性。根据患者临床、病理和免疫组化结果诊断为原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。