原发性皮肤CD4^(+)小/中T细胞淋巴组织增生性疾病一例

患者,女,55岁。右耳后结节半年。皮损组织病理示:真皮组织内、皮肤附属器周围见大量中等大小淋巴细胞浸润,细胞轻度异型,背景可见小淋巴细胞和组织细胞。免疫组化提示:CD4(+)、CD8(+,少数细胞)、CD20(+)、CD3(+)、CD2(+)、CD79a散在(+)、CD5(+)、CD7(+)、Ki-67(+,<5%)。TCRG基因重排检测在目标条带范围内查见克隆性扩增峰。诊断:原发性皮肤CD4;小/中T淋巴组织增生性疾病,予以局部手术切除。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女,84岁。右上肢肿块,逐渐增大,破溃;后右侧腋窝出现皮下肿块,右侧背部出现钱币状紫红色肿块6个月,患处无明显自觉症状。系统检查:一般情况可,无肿大淋巴结,各系统检查无明显异常。组织病理及免疫组织化学结合临床诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

伴T细胞受体基因克隆性重排阳性的淋巴瘤样丘疹病C型1例

患者女性,25岁,主诉左侧小腿足踝上方紫癜样褐色丘疹2年。曾诊断为血管炎,给予抗组胺药及沙利度胺等治疗,期间皮疹有新发,血液中IgE 373.9 IU/mL,尿蛋白±,贫血。皮肤科拟诊“丘疹性荨麻疹血管炎”,给予醋酸地塞米松片、乌灵胶囊、粉尘螨滴剂治疗,患者病情仍无缓解,故行皮肤活检。患者无过敏性鼻炎、过敏性紫癜病史,家族中无类似疾病患者。血液流式细胞免疫分型示:淋巴细胞占11.1%,提示淋巴细胞比例偏低,抗原表达无明显异常。骨髓病理学检查示:未见异型淋巴细胞。染色体分析正常。血液分子病理示:TCRβ、TCRγ和TCRδ重排检测阴性。体格检查示全身浅表淋巴结无肿大及压痛。

原发性皮肤CD30^(+)淋巴细胞增殖性疾病:交界性肿瘤1例

患者女,27岁,右侧臀部丘疹、结节3周余。查体:右侧臀部可见两个孤立类椭圆形红色结节,硬币至鹌鹑蛋大小,表面糜烂,结节周围可见淡红色丘疹呈"卫星灶"样改变,轻压痛。皮损组织病理示:真皮内弥漫淋巴细胞、组织细胞样细胞浸润,局灶中性粒细胞、嗜酸性粒细胞聚集,可见淋巴样细胞破坏毛囊上皮,个别细胞较大。免疫组织化学:大细胞表达CD3、CD4、CD45Ro、CD30;其余细胞CD20、CD68(部分+),CD8、CD56(少数+),颗粒酶B、TIA-1(+),EMA、ALK(-),Ki-67(10%+);EBER原位杂交(-);TCR基因重排结果示TCR-β和TCR-γ均阳性;抗酸染色、PAS染色(-);符合原发性皮肤CD30^(+)淋巴细胞增殖性疾病:交界性肿瘤。门诊予换药及氦氖激光照射,1个月后皮疹基本消退,随访3个月未见复发。

CD8^＋的淋巴瘤样丘疹病1例

患者女,38岁。全身反复红斑、斑片8年,丘疹、结节1年。全身多处泛发色素沉着斑及红色小丘疹,左腰部有一直径1cm大小的斑块。斑块处组织病理示:真皮及皮下弥漫大细胞,有异形性;免疫组化:异形细胞LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD30(+)、GranzymeB(+),诊断为淋巴瘤样丘疹病,A型。该患者以红斑起病之后出现丘疹,但从未出现溃疡坏死,丘疹的大小和可自行消退的特点符合淋巴瘤样丘疹病,CD8+是LyP较为少见的免疫表型。该病应与皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤和蕈样肉芽肿鉴别,需监测其预后及转归。

淋巴瘤样丘疹病分型和病理诊断的研究进展

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种非侵袭性皮肤病,组织学上具有恶性淋巴瘤特点而临床表现为良性持续性自愈性丘疹,属于原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病。其可分为7个亚型,且可具有特殊的临床类型、组织学类型和免疫表型,亦可与恶性淋巴瘤和其它病变存在联系,该文就LyP的研究进展作一综述。