间变性大细胞激酶阴性CD30阳性原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤7例临床分析

目的探讨间变性大细胞激酶(ALK)阴性CD30阳性(ALK-CD30+)原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征。方法回顾性分析7例ALK-CD30+PC-ALCL患者的临床资料、临床表现、治疗方案、预后情况。结果7例ALK-CD30+PC-ALCL患者中,4例接受系统化疗,2例接受局部放疗;6例存活,其中1例拒绝治疗;1例死亡。根据患者病灶范围,区域型2例、区域型伴局部淋巴结浸润2例、广泛型3例。患者治疗总反应率为83.3%。2例区域型病灶患者通过局部放疗带病生存;2例区域病灶伴局部淋巴结浸润患者接受系统化疗后未出现化疗相关的严重并发症,达到无病生存;3例广泛型患者对化疗不敏感,其中1例死亡,2例带病生存。3例顽固性溃疡合并软组织感染的患者反复抗感染治疗无效,接受系统化疗后溃疡逐渐愈合。结论ALK-CD30+PC-ALCL患者需要根据病灶特点采取针对性治疗方案,区域型病灶、反复溃疡合并软组织感染的患者能从系统化疗中获益,广泛型患者可能需要联合新药策略。

原发性皮肤CD30^+间变大细胞淋巴瘤1例

1病历摘要 患者女，68岁。右大腿及臀部斑块伴瘙痒5个月余于2010年11月30日就诊。患者5个月前于右大腿部出现一处红斑，伴轻度瘙痒，末予重视，以后皮损渐扩大、增多，渐扩展至右臀部。皮损处轻度瘙痒。外用多种药膏（具体不详）治疗无效。

ALK-1蛋白阳性的原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

报告1例ALK-1蛋白阳性的原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。患儿女,6岁。因左下眼睑包块5个月就诊。入院检查见左下眼睑一2.5cm×3.0cm×0.5cm红色包块,组织病理学检查示真皮内大片大细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化染色示UCHL-1(+)、CD30(+)、ALK-1(+),EBER原位杂交为阴性。ALK蛋白表达模式为细胞质与细胞核。回顾相关文献,该例原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤检测到ALK蛋白阳性表达系国内首例报告。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）1985年首先由Stein等报告,临床上分系统性和皮肤原发性.皮肤原发性临床少见,现报告1例.

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,47岁。右颞部红色斑块3个月。查体见右颞部有一约2.0cm×1.5cm大小形状不欠规则的红色斑块,界清。皮损组织病理示:真皮内密集浸润生长淋巴样细胞,瘤细胞大,核大深染,可见核分裂像。免疫组化检查示:约80%瘤细胞CD30阳性,而CD45RO和ALK均阴性。根据患者临床、病理和免疫组化结果诊断为原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。患者女,58岁。左侧大腿暗红斑及斑块1年余,背部红斑及斑块伴溃疡3个月余。背部皮损组织病理检查:表皮部分坏死,真皮至皮下大量胞质丰富的大淋巴样细胞成片浸润,细胞核呈间变性,其间可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示大淋巴样细胞强阳性表达CD30,阳性表达CD2、CD3、CD4和多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)-1,部分表达CD5和T细胞内抗原(TIA)-1,Ki-67阳性率>95%;而不表达CD8、CD20、CD79α、CD56、EB病毒编码RNA(EBER)和间变型淋巴瘤激酶(ALK)。结合临床及组织病理改变,诊断为PC-ALCL。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女,84岁。右上肢肿块,逐渐增大,破溃;后右侧腋窝出现皮下肿块,右侧背部出现钱币状紫红色肿块6个月,患处无明显自觉症状。系统检查:一般情况可,无肿大淋巴结,各系统检查无明显异常。组织病理及免疫组织化学结合临床诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD_(30)^+间变性大细胞淋巴瘤1例

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（primary cutaneous anaplastie large cell lymphoma，PC—ALCL）是一种比较少见的淋巴瘤类型。多数ALCL患者临床症状为孤立、局限的皮肤肿块，以散在红斑鳞屑为表现的比较罕见，现将本中心诊治的1例报告如下：

ALK蛋白阴性的原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤

患者男,23岁。左腰背部单发肿物伴轻度疼痛6个月。皮损组织病理示真皮内大片大细胞浸润,细胞核呈问变性;免疫病理:CD30 85%强阳性;细胞增殖指数(Ki-67)85%阳性;CD30阳性;CD56阳性、干扰素调节因子4(MUM)-1阳性、上皮膜抗原(EMA)阳性、穿孔素(perforin)阳性、抗人间变性淋巴瘤激酶单克隆抗体(ALK)阴性。诊断:ALK蛋白阴性的原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

1病历摘要 患者男，70岁。因肢体无症状肿物2个月于2012年6月4日就诊于我科。患者2个月前无明显诱因右前臂出现1．5em×1．0cm肿物，1周后左小腿出现类似皮损，无明显自觉症状。家族中无类似疾病患者，家族无肿瘤性疾病病史。

原发性皮肤CD30+间变大细胞淋巴瘤一例

临床资料患者,女,54岁。因右上肢肿物2月余于2016年3月4日至我院就诊。患者2016年1月4日无明显诱因发现右前臂局部包块,无局部红肿疼痛,无发热、消瘦、盗汗。体格检查：浅表淋巴结无肿大,心肺查体未见明显异常,肝脾未见肿大。皮肤科情况：右上肢伸侧可见一个5 cm×6 cm大斑块,可见暗褐色分泌物及结痂,未见溃疡,边界清楚,周边未见明显红肿（图1）。

原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女,63岁。因左足背肿块伴溃疡8个月,加重1个月,于2010年6月22日入院。患者8个月前左足背出现约鹌鹑蛋大肿块,随后出现溃疡,未予诊治。此后肿块及溃疡面逐渐增大,伴明显疼痛。1个月前肿块表面少量血性及脓性分泌物,伴持续性疼痛,至当地医院就诊,组织病理检查示:大片坏死物,考虑慢性炎症伴纤维蛋白渗出,非典型分枝杆菌感染可能,予哌拉西林舒巴坦钠2.5 g静脉滴注,每日2次、左氧氟沙星0.5 g口服,每日1次抗感染,利福平0.3 g口服,每日1次、乙胺丁醇0.75 g口服,每日1次、复方磺胺甲恶唑1 g口服,每日1次,抗分枝杆菌治疗20 d,疗效不佳。既往右足背肿块切除术后4年,术后组织病理提示非霍奇金淋巴瘤。

原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

报告 1例原发性皮肤恶性淋巴瘤。患者 ,女 ,14岁 ,左侧面部进行性肿胀 3年余。病理报告为原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤 (PCCD30 + -LCL)。免疫组化染色示瘤细胞CD30阳性、CD4 5RO、CD2 0阴性。采用COP方案及CHOP -B方案化疗各 1次后 ,效果较好 ,后失访。

CD30^+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮

报告1例CD30^+皮肤T细胞淋巴瘤并发大疱性类天疱疮。患者男,77岁。因躯干四肢皮疹伴偶痒3个月入院。皮损和淋巴结组织病理及免疫组化检查提示CD30^+皮肤T细胞淋巴瘤。患者在入院期间出现局限性水疱,组织病理及免疫荧光检查证实为大疱性类天疱疮。给予泼尼松30 mg/d口服;重组人干扰素α-2b 300万U肌内注射,隔日1次,皮损较前减轻。

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤一例

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤是一种较为少见的非霍奇金淋巴瘤,肿瘤细胞具有间变细胞的特征,表达CD30,不表达间变性淋巴瘤激酶。本文报道1例藏族儿童发生的原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤并总结此类病变的临床病理特征,旨在加深对本疾病的认识。

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:探讨原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008年08月至2019年09月我院血液科收治的7例PC-ALCL患者临床特征及预后。结果:7例患者,男性3例,女性4例,中位年龄为52岁(15~73岁)。孤立性病灶1例,区域性病灶2例,广泛性病灶4例。病理亚型6例为ALK阴性,1例为ALK阳性。与孤立性和区域性病灶患者不同,广泛性病灶患者具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG。7例患者均行全身化疗,主要采用CHOP样方案,而接受手术、放疗各1例。7例患者的中位随访时间为67个月(0.6~152个月),5年OS为85.7%。1例ALK阳性孤立性病灶患者,经手术及化疗,原发病持续CR,OS为152个月。2例区域性病灶患者,原发病分别持续PR和CR。4例广泛性病灶患者5年OS为50%,2例死亡患者中,1例接受多次化疗及自体外周血造血干细胞移植,OS为67个月;另1例诊断时存在睾丸、附睾浸润,OS仅为0.6个月。结论:PC-ALCL是相对罕见的ALCL亚型,中年高发,病理类型以ALK阴性为主,孤立性和区域性PC-ALCL预后较好,广泛性PC-ALCL具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG,且预后更差;ALK阳性PC-ALCL相对少见,但预后良好。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

报告1例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者男性,48岁。头面部、躯干部皮损伴发热20天。皮肤组织病理检查:真皮内有密集的淋巴样细胞浸润,瘤细胞大、呈多形性或不规则形,核分裂象易见,可见瘤巨细胞及多核巨细胞。免疫组化示瘤细胞CD30阳性、CD45Ro阳性,而S100、CD20、CD3、EMA、ALK、TIA-1菌为阴性。骨髓穿刺报告:瘤细胞占有核细胞总数7%。瘤细胞大,细胞核呈圆形或不规则形,核染色质较粗,可见核仁,浆量丰富,呈深灰蓝色,可见多核细胞。诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

原发性皮肤CD30阳性T细胞恶性淋巴瘤

1病案摘要患者女,43岁,于2000年7月因双侧眼眶肿胀伴发热(T39℃),在外院予以青霉素抗炎治疗5天无效,皮肤科予以皮肤活检,病理诊断为"双眼眶蜂窝组织炎",改用菌必治、强的松等治疗,至2000年9月出现右侧肢体活动障碍,运动性失语,即来我院住院治疗.查体:全身浅表里淋巴结不肿大,双眼肿胀,右眼睑皮肤红肿、伴色素沉着,双眼结膜轻度充血.心肺听诊无异常;肝、脾肋下未触及;右侧肢体活动障碍(右侧上、下肢肌力3级,左侧正常);右上肢肌张力增高,右下肢正常;未引出病理反射.