原发性空蝶鞍综合征诊治中国专家共识

原发性空蝶鞍综合征(PESS)临床表现异质性大,主要以神经系统症状、视功能障碍及内分泌代谢异常为主要临床表现,需要多学科合作评估。然而,目前国内缺乏相应的专家共识,影响了PESS患者的规范化诊治。本协作组组织国内多位神经外科、内分泌科、眼科专家,根据其临床经验,综合国内外文献报道,对PESS的流行病学、发病机制、临床表现、诊断评估、治疗和预后随访进行了全面系统的讨论,制定形成本共识,为全面认识、准确诊治PESS提供了参考意见。

MRI对原发性空蝶鞍综合征的诊断价值

目的探讨磁共振成像(m agnetic resonance im aging,MR I)对原发性空蝶鞍综合征的诊断价值。方法对有头颅MR I检查并有完整临床资料的原发性空蝶鞍患者36例进行研究。采用矢状面T1W I、冠状面T1W I,横断面T1W I、T2W I,9例行钆对比增强扫描。结果原发性空蝶鞍综合征患者蝶鞍的MR I表现主要有鞍区增大、鞍底下陷、鞍内为典型的长T1、长T2脑脊液信号;垂体受压变扁紧贴于鞍底,受压垂体信号无异常改变,垂体柄延长直达鞍底。其临床表现主要有:顽固性头痛、头晕、视力障碍、内分泌紊乱等症状。结论原发性空蝶鞍综合征具有典型的MR I表现,MR I可清晰显示空蝶鞍,MR I应作为原发性空蝶鞍综合征的首选影像学检查方法。

以乏力和厌食为主要表现的原发性空蝶鞍综合征1例

患者,男,62岁。因乏力、厌食1个月余于2012年1月30日入院。患者1个月前无明显诱因出现乏力、厌食,症状逐渐加重,伴头痛、头晕,恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无腹胀、腹泻、发热等,遂入住我院消化内科。体格检查：体温36.5℃,脉搏78次/min,呼吸19次/min,血压130/86 mmHg;皮肤巩膜无黄染,未见色斑或皮肤颜色改变;浅表淋巴结未触及肿大;

MRI诊断原发性空蝶鞍综合征

目的 :分析原发性空蝶鞍综合征的 MRI影像表现 ,探讨 MRI对原发性空蝶鞍综合征的诊断价值。方法 :2 0 0 2年 1月至 2 0 0 4年 6月对 2 1例临床有症状的原发性空蝶鞍患者行颅脑 MRI检查 ,基本扫描序列为矢状面T1 WI、冠状面 T1 WI,部分病例加横断面 T1 WI、T2 WI、Flair,6例行钆对比增强扫描。结果 :原发性空蝶鞍综合征的MRI表现主要有蝶鞍增大 ,鞍底下陷 ,鞍内见典型的长 T1 、长 T2 脑脊液信号 ,垂体受压变扁紧贴于鞍底 ,冠状位呈锚状而矢状位呈线状 ,但其信号无异常改变 ,垂体柄一般无偏移。结论 :原发性空蝶鞍综合征具有典型的 MRI表现 ,MRI可准确诊断 PESS,并可鉴别原发性空蝶鞍与其他病变 ,应作为 PESS的首选影像学检查方法。

原发性空蝶鞍综合征合并青光眼1例

1临床资料男性,34岁。以进行性视力下降伴间断眼胀17年为主诉,于2017年3月15日就诊于北京中医药大学东直门医院。患者曾先后诊断为双眼视神经萎缩,原发性空蝶鞍综合征伴有良性颅压升高,否认手术史。既往无特殊病史,否认家族性遗传病史。全身查体：体型微胖,体重指数（BMI）24.49 kg/cm^2,血压123/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,未见内分泌功能异常症状，Babinski征未引出。

原发性空蝶鞍综合征及探讨性治疗

目的 观察分析原发性空蝶鞍综合征的眼部临床特征 ,并通过治疗 ,探讨其治疗方案 ,以保存患者的视力。方法 回顾本院发现的 3例原发性空蝶鞍综合征的临床表现 ,跟踪观察 ,予保守治疗。结果 1例合作者治疗有效 ,2例拒治者 1只眼失明 ,2只眼即将失明。结论 原发性空蝶鞍综合征通过头颅 X线、CT、MRI易诊断 ,但眼部观察及治疗报告甚少 ,早期及时药物治疗能稳定病情 ,防止失明。

经蝶入路显微手术治疗原发性空蝶鞍综合征(附16例报道)

目的报道16例合并有各种症状和体征的原发性空蝶鞍综合征(primaryemptysellasyndrome,PESS)患者的手术治疗。方法16例病人均于术前经影像学检查确诊为PESS,经蝶入路于显微镜下行蝶鞍内—硬膜下脂肪、肌肉、筋膜等填塞、鞍底垫高术。结果手术消除了陷入鞍内的扩大的视交叉池,解除了鞍内脑脊液对垂体及其周围结构的搏动性压迫和侵蚀,其症状改善明显。结论经蝶入路显微手术治疗原发性空蝶鞍综合征是一种安全、疗效肯定的方法。同时对原发性空蝶鞍综合征的病因、形成机制、临床表现、诊断和手术适应证及治疗方法也进行了探讨。

空蝶鞍综合征的眼底表现

目的分析脑部磁共振检查(MRI)示空蝶鞍综合征患者的眼底表现。设计回顾性病例系列。研究对象经脑部MRI检查后诊断为"空蝶鞍"及"部分空蝶鞍"患者22例。方法回顾性分析了2009年12月25日至2010年2月8日于北京同仁医院接受脑部MRI检查后发现"空蝶鞍"患者22例,均行眼底立体照相,分析患者临床表现、MRI诊断及眼底立体照相所见。主要指标临床表现及眼底照相所见。结果 22例患者中,以头晕为主诉者3例(13.64%);以头痛为主诉者4例(18.18%);以视力下降为主诉者6例(27.27%);以视野缺损为主诉者4例(18.18%)。眼底立体照相发现1例患者左眼视网膜血管高度迂曲、扩张;2例患者双眼视乳头水肿;1例患者单眼视乳头水肿;1例患者双眼视乳头水肿伴视网膜水肿、放射状皱褶。结论原发性空蝶鞍综合征患者最常见的临床表现是视力下降、视野缺损、头晕、头痛。眼底表现主要为视乳头水肿。