高利教授治疗原发性中枢神经系统血管炎经验

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见的免疫炎症性疾病,临床和神经影像学表现呈多样性,主要表现为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损。据其临床表现可归属于中医“中风、头痛”等范畴。病机以脾肾亏虚为主,临床多表现为痰热、痰湿、经脉失畅等本虚标实证候。治疗上应标本兼治,用药以清热解毒、化痰通络为主,佐以健脾补肾。

感染性心内膜炎模拟系统性血管炎1例并文献复习

目的提高对感染性心内膜炎并发症的临床认识和鉴别诊断能力。方法回顾分析2022年8月15日本院收治的1例感染性心内膜炎患者的临床、实验室、影像学资料及治疗转归,结合国内外相关文献进行复习。结果感染性心内膜炎可表现出类似于原发性系统性血管炎的临床表现及实验室指标特征,从而增加疾病诊断的挑战性。动态复查心脏彩超有助于感染性心内膜炎早期诊断,糖皮质激素及免疫抑制剂对感染性心内膜炎临床症状改善作用有限,对改善实验室指标有一定作用,抗生素治疗及心脏瓣膜手术是关键性治疗手段。结论以多系统受累为临床表现的疑似系统性血管炎患者,需要警惕感染性心内膜炎的可能,糖皮质激素及免疫抑制剂在感染性心内膜炎模拟系统性血管炎治疗中患者有一定获益,早期诊断、规范治疗是改善感染性心内膜炎预后的关键因素。

合并脊髓受累的瘤样原发性中枢神经系统血管炎一例

原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种发生在中枢神经系统的主要侵犯脑、脊髓及软脑膜的中小血管的血管炎性疾病。瘤样PNCAS是PACNS的少见亚型,常被误诊为颅内恶性肿瘤,脊髓受累在PACNS中更为罕见。PACNS因临床症状及影像学表现缺乏特异性,早期诊断困难。本文报道1例经病理确诊合并脊髓受累的瘤样PACNS,以提高对该病的认识。

17例经脑活检确诊的原发性中枢神经系统血管炎患者的各临床亚型特点分析

目的分析17例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)各临床亚型特点,以促进对PACNS的早期诊断、治疗,减少复发率及死亡率,改善预后。方法收集2009年1月至2023年6月收治的脑活检确诊的PACNS患者,分析其临床表现,实验室、影像学、电生理、病理等检查结果,以及治疗和预后情况。结果17例脑活检病理检查确诊的PACNS患者中,儿童1例、成人16例。瘤样PACNS 10例,脊髓受累PACNS 2例,血管造影阳性PACNS 3例,快速进展性PACNS 2例,出血性PACNS 1例,淀粉样蛋白β相关性PACNS 1例。11例合并继发性癫痫(64.7%),所有患者头部MRI异常,94.1%MRI增强有病灶周边或软脑膜不均匀强化,3例MRI血管成像显示大血管病变,2例脊髓受累。病理分型:淋巴细胞性血管炎7例(43.7%),坏死性血管炎5例(31.2%)。17例中11例应用糖皮质激素+环磷酰胺治疗,6例维持治疗3个月后复查头部MRI有病灶部分消失并临床症状明显改善;2例快速进展;1例死亡;3例1年内复发;3例对激素治疗不敏感,遗留残疾;2例复发后使用利妥昔单抗治疗,随访6个月~1年,临床稳定。结论瘤样PACNS更易出现癫痫,男性多见,最常见病理类型为坏死性血管炎,通常对激素治疗效果好,预后相对较好,因此,对于年轻的合并癫痫颅内肿瘤样病灶的患者,应注意排查PACNS的可能。脊髓受累PACNS病变多位于胸髓和颈髓,多提示预后不佳,肌电图多显示为前角或根受累的失神经电位,对于鉴别诊断有一定价值,建议怀疑脊髓受累患者,完善肌电图检查。快速进展性PACNS多合并幕下病变,如脑桥、延髓等,死亡率高。出血性PACNS少见,年轻患者且颅内出现多发出血病灶并强化者应注意鉴别。对于复发进展的患者,利妥昔单抗是值得推荐的治疗选择。

原发性中枢神经系统血管炎合并脑梗死综合康复治疗1例

原发性中枢神经系统血管炎是指主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的罕见的免疫炎症性疾病,目前发病机制仍不明确且早期缺乏特征性表现,给诊断和治疗带来很大困难。现报道1例以脑梗死为首发表现的原发性中枢神经系统血管炎病例的发病与诊断过程及康复治疗方案,以期为临床尽早诊断治疗及康复干预提供新思。

高分辨率磁共振血管壁成像在原发性中枢神经系统血管炎中的研究进展

原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见病,可引起一系列中枢神经系统异常,是导致颅内动脉狭窄及缺血性卒中的重要原因,因此,早期诊断和治疗对该疾病的预后和结局至关重要。高分辨率磁共振血管壁成像对血管壁和管腔结构的改变具有独特的显示效果,对原发性中枢神经系统血管炎病因学诊断具有重要价值。随着临床实践中对颅内高分辨率磁共振血管壁成像的需求增加,作为放射科医师应了解成像参数对图像质量、临床适应证、评估结果的影响,探究破除图像局限性对原发性中枢神经系统血管炎诊断、预后和指导临床治疗决策的重要意义。本文就高分辨率磁共振血管壁成像对原发性中枢神经系统血管炎的成像方法、影像学表现及诊断价值展开综述。

原发性中枢神经系统血管炎10例临床分析及高分辨核磁应用价值

目的总结原发性中枢神经系统血管炎病例的临床特点,分析高分辨核磁在诊断中的价值。方法从天津市环湖医院住院患者及病案室归档住院病历中,共收集到10个原发中枢神经系统血管炎病例,结合文献总结分析临床表现、实验室检查、影像学、治疗、预后等特点。结果10例患者的主要临床表现包括言语障碍、肢体无力、头痛、头晕、视物成双、呃逆等;系统性血管炎免疫相关检查大致正常,脑脊液检查蛋白轻度升高。实质影像学检查显示病灶前后循环供血区均可分布,血管影像学检查显示动脉狭窄、闭塞、微动脉瘤等病变。部分病例应用糖皮质激素(简称激素)治疗。经3个月、1年随访大部分患者预后良好,2例复发后缓解,1例复发后死亡。结论高分辨核磁发现责任血管管壁均匀向心性增厚伴强化,有助于原发中枢神经系统血管炎明确诊断。

原发性中枢神经系统性血管炎

原发性中枢神经系统性血管炎典型临床表现为发作性头痛、痴呆、精神智能改变、颅神经麻痹或反复局灶神经功能缺失。软脑膜及脑实质活检仍是诊断的金标准。激素及免疫抑制剂治疗可明显改善部分患者的预后。

瘤样原发性中枢神经系统血管炎的诊治分析(附6例报道并文献复习)

目的探讨瘤样原发性中枢神经系统血管炎(TLP-PACNS)的诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2011年3月~2021年2月手术治疗的6例TLP-PACNS的临床资料,并对相关文献进行复习。结果术前头颅MRI显示单发局限性病灶3例,考虑胶质瘤;多发病灶3例,考虑转移瘤。6例均行开颅病灶切除术,术后病理证实为PACNS。2例术后给予激素治疗后明显好转;1例多发病灶术后激素治疗后无变化,加用环磷酰胺后好转;3例单发病灶术后自然缓解;随访3个月~2年无复发。结论TLP-PACNS是一种非常少见的疾病,临床表现和影像学表现缺乏特异性,术前易误诊,病理检查是诊断金标准,激素治疗是一种有效的方法。

磁共振三维高分辨血管壁成像在儿童原发性中枢神经系统血管炎诊治中的应用

目的探讨磁共振三维高分辨血管壁成像(3D-HR-VWI)在儿童原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)诊治中应用的意义。方法选取14例PACNS患儿行3D-HR-VWI检查,观察病变血管位置、病灶数目、病变管壁影像学特点。患儿治疗出院后每3个月随访1次继续进行3D-HR-VWI检查,随访终点为患儿临床症状明显好转且稳定,病变血管壁强化程度相似或低于正常血管壁。管壁强化程度分级:0级为管壁强化程度相似或小于同个体正常的颅内动脉管壁,1级为强化程度大于0级但小于垂体柄,2级为强化程度相似或大于垂体柄。结果14例患儿中颈内动脉系血管炎与椎动脉系血管炎各7例。颈内动脉系血管炎患儿中,1例为多发病灶,6例为单发病灶;椎内动脉系血管炎均为多发病灶。治疗前行3D-HR-VWI检查均显示病变血管管壁均匀增厚,强化程度均表现为2级。椎动脉系血管炎7例出院3个月、6个月随访,原受累管壁强化程度分别表现为2级、1级;其中,2例出院3个月、1例出院12个月复查3D-HR-VWI见新发病灶,均表现为健侧椎动脉多节段管壁向心型增厚并环形强化,相应水平管腔狭窄。颈内动脉系血管炎7例出院3个月复查,管壁强化程度均表现为1级;其中3例出院6个月复查管壁强化程度表现为0级,余4例出院9个月后复查病变强化程度近似表现为0级。结论3D-HR-VWI检查可显示PACNS患儿病变血管位置、病灶数目、病变管壁等,对PACNS诊断及治疗随访有重要意义。

原发性系统性血管炎90例临床分析

目的分析原发性系统性血管炎(PSV)的临床特点,以便提高临床诊断水平。方法回顾性收集2006～2011年中南大学湘雅二医院住院的90例PSV患者临床资料。分析PSV的临床表现和实验室特点。结果 90例原发性血管炎(PVS)患者平均年龄(46±18)岁,男女比例为46∶44,病程(8±12)月,以肾脏受累(67.7%,40/90)、皮肤黏膜受累(58.1%,36/90)和呼吸系统受累(51.6%,32/90)为主要表现。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性患者皮肤黏膜受累的发生率显著高于阳性患者P<0.05);ANCA阳性患者CRP较ANCA阴性患者CRP增高更显著(P<0.05),其他指标无明显差异(P>0.05)。结论原发性系统性血管炎的临床表现复杂多样,以肾脏、皮肤、呼吸系统受累为主,不同血管炎在实验室检查、影像学检查及病理检查上有一定的特异性,尤其ANCA在早期诊断中意义重大。

儿童原发性中枢神经系统血管炎的临床、MRI特征

目的:探讨儿童原发性中枢神经系统血管炎(cPACNS)的影像特点。方法:回顾性分析2019年1月至2023年2月18例经临床证实的cPACNS的临床、影像资料,结合相关文献进行复习。本组男8例、女10例;年龄10月~11岁,中位年龄6岁。18例均行MR平扫及增强检查、MRA及磁敏感成像(SWI)检查,4例加MRS扫描。结果:临床表现为头痛、抽搐和不同程度的局灶性神经缺损。MRI显示16例位于幕上,2例位于幕上及幕下;11例单侧发病,7例双侧发病;6例同时累及皮层及皮层下白质。16例为不规则形或□楔形。16例MRA表现为血管狭窄、串珠样改变或分支减少。13例患者的DWI显示为高信号。10例SWI显示病变内出现低信号。MRS显示4例胆碱(Cho)峰、N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降,乳酸(Lac)峰不同程度升高。结论:cPACNS为排他性诊断,临床表现缺乏特异性,MRI联合MRA有助于诊断。

中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗

目的研究中枢神经系统原发性血管炎（ＰＡＣＮＳ）的诊断与治疗方法。方法对１２例以占位性病变为突出表现的ＰＡＣＮＳ病人，回顾性分析其临床表现、影像特征及手术治疗结果。结果病变表现为低密度的ＣＴ、和长Ｔ１、Ｔ２的ＭＲＩ改变，７例ＭＲＩ环形强化病变呈花瓣样改变。病灶全切１０例，部分切除２例。病灶全切预后良好；部分切除者，残留病变继续生长。结论多数病人的病变影像改变有其特殊性，结合临床表现，能作出术前诊断。手术切除为目前最有效的治疗方法。

原发性系统性血管炎时的肾小球肾炎

血管炎分原发性和继发性。继发者系其他疾病的局部表现,少数与药物有关,除感染外,致继发性血管炎的原因主要有自身免疫性疾病和肿瘤。本文仅讨论原发性血管炎性肾小球肾炎。随着对新的诊断方法和发病机理的认识,本病的重要性日趋突出。

9例原发性中枢神经系统血管炎临床、影像及病理特点研究

目的总结原发性中枢神经系统血管炎临床、磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）和病理学特点。方法收集2012年3月~2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心收治的原发性中枢神经系统血管炎患者资料,采用描述性方法对其临床表现、MRI及病理学特点进行分析。结果共收集9例患者,其中男性5例（55.56%）,女性4例（44.44%）,年龄范围10~47岁,中位年龄30岁。痫性发作4例（44.44%）,行为认知异常3例（33.33%）,局灶性感觉运动异常5例（55.56%）,头晕2例（22.22%）,钝性头痛2例（22.22%）,面部疼痛1例（11.11%）,视物模糊1例（11.11%）,行走不稳1例（11.11%）。腰穿异常4例（44.44%）。MRI表现为双侧病灶6例（66.67%）,单侧病灶3例（33.33%）,其中受累部位分别为额叶9例（100%）,顶叶5例（55.56%）,颞枕叶4例（44.44%）,合并皮层下白质受累6例（66.67%）,合并脑膜/脊膜受累3例（33.33%）,合并基底节受累1例（11.11%）,合并脊髓受累1例（11.11%）;病变边界不清8例（88.89%）,边界清1例（11.11%）;皮层萎缩伴脑室扩大3例（33.33%）;病灶及脑脊膜强化6例（66.67%）;7例患者行磁共振T＊2或磁敏感加权序列（susceptibility weighted imaging,SWI）,其中病灶表现低信号4例（57.14%）。2例行脑病理学检查,表现为脑实质水肿,血管周围炎性细胞浸润,血管壁坏死和胶质增生。结论原发性中枢神经系统血管炎临床表现及影像学多样,病灶合并脑膜和（或）脊膜强化,以及磁共振T＊2或SWI序列低信号是其重要影像学特征,脑活检仍是目前重要的确诊手段。

儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎 （primary angiitis of the central nervous system, PACNS）作为一种独立疾病，没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，

原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system,PACNS;primary central nervous system vasculitis,PCNSV）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。