纯巨核细胞再生障碍性贫血的骨髓象分析

目的纯巨核细胞再生障碍性贫血的诊断。方法行骨髓穿刺后确诊。结论骨髓报告阅片要全面具体。

乙型肝炎肝硬化合并纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜1例

患者，男，61岁，退休工人，因“反复腹胀2个月，加重伴尿黄、皮肤瘀斑10d”于2010年10月29日入院。入院时乏力，腹胀，食欲减退，齿龈、鼻腔渗血，尿量减少色黄。查体：肝病面容，皮肤黏膜、巩膜中度黄染，双上肢肘部、腕部及小腹部见散在片状紫癜、瘀斑，浅表淋巴结未扪及肿大。心肺听诊无异常，腹膨隆，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。

继发性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症一例报告

纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症又称无巨核细胞性血小板减少症。其血液学特征是血小板减少、骨髓中巨核细胞减少或缺如,而粒红两系很少异常。临床常与再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、急性白血病混淆。此病例国内报导不多,现报告如下:

纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症47例分析

回顾性分析了47例纯巨核细胞再生障碍性血小板减少症的诊断、鉴别诊断及本病实质问题。通过分析进一步明确本病的诊断标准,以及应与ITP和再障鉴别。并认为本病可能是不典型再障的一个特殊类型或再障早期。至于该病是否能转归为再障,还需作长期随访观察,积累更多的资料。

特异性免疫细胞治疗原发性再生障碍性贫血的初步探讨

目的探讨特异性免疫细胞治疗原发性再生障碍性贫血的临床疗效。方法抽取患者外周血30-50ml，分离单个核细胞经白细胞介素2、粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子混合培养48h，收集形成的新免疫细胞，静脉回输给患者，每周1～2次，治疗前后分别检测患者外周血细胞计数、骨髓细胞学检查和活检以及外周血T细胞亚群CD4和CD8含量。结果19例患者经免疫细胞治疗后，6例患者外周血细胞计数、骨髓细胞学检查和活检结果全部恢复正常，在治疗前外周血T细胞亚群CD4，CD8比例倒置者，经治疗后恢复正常比例，随访6～28个月，外周血细胞数均在正常范围内，无一例复发；2例缓解，4例进步，3例死亡，其余患者病情均有不同程度改善，表现为输血间隔时间延长，出血症状明显好转，感染减轻。治疗过程中除个别患者出现轻度发热外，无心肝肺肾等重要脏器功能的损伤。结论特异性免疫细胞对原发性再生障碍性贫血患者的骨髓造血功能有明显改善作用，临床应用安全。

中西医结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床观察

目的:探讨中西医结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的临床疗效。方法:通过临床病例分析认为该病治疗以益气养血解毒为主,选用八珍汤加减治疗。结果:通过两例病例分析有助于提高对淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的认识,有助于临床做到早发现,早诊断,早治疗。结论:中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床疗效较好,且不良反应小。

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血1例

大颗粒淋巴细胞（LGL）是淋巴细胞的一种亚群。正常情况下,LGL占外周血单个核细胞的10%～15%。根据功能和免疫表型,LGL可分为：①CD3＋LGL,代表活化的细胞毒T淋巴细胞;②CD3-LGL,代表自然杀伤细胞。而大颗粒淋巴细胞白血病（large granular lymphocytic leukemia,LGLL）就是起源于这两类细胞的克隆性疾病。

P53基因与先天性纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展

先天性纯红细胞再生障碍性贫血，又名戴·布贫血（Diamond—Blackfan Anemia，DBA）。1938年DBA首次作为一个独立疾病由Diamond和Blackfan报道，是一种罕见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血，确切发病率难以确定，估计在1／10万-1／20万活产婴儿之间，或5—7／百万活产婴儿，男女发病率之比约为1．1：1，种族问基本一致。DBA患儿预后较差，在改善生存率的同时，其患AML、MDS以及实体瘤包括骨源性肉瘤的风险增高。

纯巨核细胞再生障碍性紫癜的血液学鉴别及诊断

目的探讨纯巨核细胞再生障碍(PMAP)的血液学诊断。方法统计湖北省浠水县人民医院2000年至2009年10年间的44例PMAP。结果 PMAP即获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜,结合文献发现,该疾病仅为外周血血小板减少及骨髓巨核细胞(MK)数低于正常。结论认为干细胞分化缺陷及综合性免疫因素是引起PMAP发生的原因,对PMAP的命名进行了讨论,并与特发性血小板减少性紫癜(ITP)及其他一些疾病的鉴别诊断进行了讨论。

获得性低巨核细胞再生障碍性血小板减少症6例分析

获得性低巨核细胞再生障碍性血小板减少症亦有称获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）[1],是一种后天获得的单纯由于巨核细胞生成障碍所引起的血小板减少[2],本病临床少见,自1980年Hirsh等首次报告以来,国内仅有少数文献报道[3～5]。我们对自1988年8月至1995年12月经临床与实验室确诊的6例患者进行回顾性分析,现报告如下。

肾病综合征合并巨核细胞再生障碍性贫血1例

病人男．63岁，2年前在我院确诊为原发性肾病综合征，经激素正规治疗8周后尿蛋白转阴．逐渐减量至强的松10mg／d维持，病情稳定。于2005年6月复查血常规示：血小板37×10^9/L，余无异常，收入院。查体：T 37℃。BP 120／80mmHg。皮肤黏膜无黄染及出血点。浅表淋巴结无肿大。心肺无异常，肝脾肋下未触及。入院后行骨髓穿刺，骨髓象显示骨髓增生活跃．全片巨核细胞少见，符合巨核细胞系再生障碍性贫血。查抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均阴性。给予环孢素A，康力龙口服3个月后复查：血小板53×10^9/L．半年后复查血常规：血小板73×10^9/L．此后多次复查血常规，血小板均维持在70×10^9／L左右。

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜和再生障碍性贫血与EBV感染的相关性分析

目的分析获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)和再生障碍性贫血(AA)与Epstein-Barr病毒(EBV)感染的相关性。方法选择2015年1月至2020年1月于我院接受治疗的30例AATP患者(AATP组)与30例AA患者(AA组)为研究对象,另选取同期于我院进行体格检查的50例健康体检者为对照组。检测并比较三组研究对象的EBV-IgM阳性率、EBV-IgG阳性率、EBV-DNA阳性率及EBV-DNA拷贝数,同时就AATP与AA患者血小板计数(PLT)与EBV-IgM阳性率、EBV-IgG阳性率和EBV-DNA阳性率的相关性开展Spearman相关性分析。结果 AATP组和AA组的血清EBV-IgM和EBV-IgG阳性率显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);AATP组与AA组的血清EBV-IgM和EBV-IgG阳性率比较,差异不具有统计学意义(P>0.05)。AATP组和AA组的EBV-DNA阳性率和EBV-DNA拷贝数显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);AATP组与AA组的EBV-DNA阳性率和EBV-DNA拷贝数比较,差异不具有统计学意义(P>0.05)。AATP组与AA组的PLT少于对照组(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,AATP与AA患者的PLT与EBV-IgM阳性率、EBV-IgG阳性率以及EBV-DNA阳性率均呈现显著负相关(P<0.05)。结论 AATP和AA患者的EBV感染率明显高于常规个体,且EBV-IgM和EBV-IgG在疾病诊断中具有一定的临床意义,考虑可以将EBV检测同常规诊疗相结合用于AATP和AA的诊疗中。