PD-L2表达是原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤的显著特征,且与PDCD1LG2拷贝数增加相关

原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（ PMBL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（ DLBCL）是两种临床特点和分子遗传学特征不同的肿瘤,仅通过组织病理学和免疫表型分析难以区分。程序性细胞死亡1配体2（PD-L2）是活化巨噬细胞和树突状细胞结合T细胞PD-1分子后产生的抑制免疫应答的细胞表面蛋白。扩增伴或不伴染色体9p24.1易位,区域中包含了PDCD1LG2编码的PD-L2。该区域的扩增和（或）易位常见于PMBL,但 DLBCL 则不然,提示 PD-L2表达可能是PMBL的显著特征。为此,作者采用免疫组化法,对一组包括PMBLs和DLBCLs的活检标本进行PD-L2蛋白检测,并将PD-L2的免疫组化结果与定量PCR测定的PDCD1LG2拷贝数（ CN）进行相关性分析。结果显示,32例PMBLs中有23例（72%）PD-L2阳性,但37例 DLBCLs 中仅1例（3%）阳性。其中PDCD1LG2 CN增加的PMBLs中,所有病例均表达PD-L2。在PMBL中,仅肿瘤细胞表达PD-L2,而肿瘤内的巨噬细胞不表达。从以上结果可以看出,PD-L2蛋白在大多数PMBLs中强表达,而仅偶尔在DLBCLs中出现表达,其表达机制常与PDCD1LG2拷贝数增加相关。因此,PD-L2免疫组化可作为鉴别PMBL和DLBCL的有用辅助检测方法,也适用于选择抑制PD-1信号传导的抗体治疗患者。

CD200免疫染色在原发性纵隔大B细胞性淋巴瘤中的诊断价值

原发性纵隔大B细胞性淋巴瘤是一种起源于前纵隔胸腺B细胞的大B细胞性淋巴瘤，该病好发于年轻女性，免疫组化除了表达全B细胞标记外，还不同程度表达CD30、BCL一2、BCL-6和CDl0。同时该病还表达CD23、MAL、TRAF和，

PD-1抑制剂联合GVD化疗成功治疗复发/难治性原发性纵隔大B细胞淋巴瘤1例

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的一种特殊亚型,好发于年轻女性[1-2]。PMBCL是一种罕见的癌症,目前对复发/难治性PMBCL的治疗一般与其他复发/难治性DLBCL治疗相同,治疗方案主要包括:R-DA-EPOCH(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+阿霉素),DHAP(地塞米松+阿糖胞苷+顺铂),ESHAP(依托泊苷+甲基强的松+阿糖胞苷+铂剂),GDP(吉西他滨+地塞米松+顺铂),以及mini-beam(卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+马法兰)[3-4]。

胸腺淋巴瘤18F-FDG PET/CT代谢参数与临床分期及病理分型的相关性研究

背景18F-FDG PET/CT利用图像融合技术,可显示功能代谢异常及结构的改变,但其在胸腺淋巴瘤鉴别诊断、分期和分型中的作用研究仍相对较少。目的探讨胸腺淋巴瘤的18F-FDG PET/CT代谢参数与其病理分型及临床分期的关系。方法选取2015年1月-2022年5月于解放军总医院一中心核医学科行PET/CT检查和病理学证实为胸腺淋巴瘤的患者,记录胸腺淋巴瘤病灶最大标准摄取值(maximum standard uptake value,SUVmax)、平均标准摄取值(mean standard uptake value,SUVmean)、代谢体积(metabolic tumor volume,MTV)、病灶糖酵解总量(total lesion glycolysis,TLG)和肿瘤-正常肝组织标准摄取值比值(tumor-to-normal liver standard uptake value ratio,SUVR)。以淋巴结和结外器官受累结果进行Ann Arbor分期,并根据主要病理类型进行分组。对18F-FDG PET/CT代谢参数与临床病理分型、分期的相关性进行分析。结果共计85例患者纳入研究,男性46例、女性39例,年龄(30.34±14.48)岁。其中原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMBCL)35例,结节硬化型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis Hodgkin lymphoma,NSHL)29例,T淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma,T-LBL)19例。Ann Arbor分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期29例,Ⅲ期10例,Ⅳ期44例。PMBCL、NSHL、T-LBL三组间各项代谢参数的差异均有统计学意义(P<0.05)。不同Ann Arbor分期间各代谢参数差异均有统计学意义(P<0.05)。胸腺淋巴瘤Ann Arbor分期与各项代谢参数均呈正相关(TLG:rs=0.494,P<0.01;MTV:rs=0.469,P<0.01;SUVR:rs=0.378,P<0.01;SUVmax:rs=0.296,P=0.006;SUVmean:rs=0.273,P=0.012)。结论不同病理类型胸腺淋巴瘤的18F-FDG PET/CT代谢参数存在一定差异,代谢参数TLG、MTV、SUVR与胸腺淋巴瘤Ann Arbor分期中度相关,可为临床制定治疗计划提供参考。

吉西他滨联合顺铂、地塞米松治疗原发纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤近期疗效分析

目的观察吉西他滨联合顺铂、地塞米松(GDP方案)治疗原发性纵隔弥漫大B非霍奇金淋巴瘤(PMLBCL)的疗效。方法将20例PMLBCL分为两组,一组采用CHOP方案化疗,一组采用GDP方案化疗,比较两组患者治疗效果。结果 GDP方案组完全缓解(CR)率为70%,部分缓解(PR)率为20%,有效率为90%;CHOP组CR率为50%、PR率为40%、有效率为90%,两组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 GDP方案近期疗效与CHOP方案相当,副作用可以耐受,可以作为PMLBCL治疗的一种选择。

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤分子诊疗进展

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)具有独特的临床病理和生物学特点。研究发现其某些分子特征与结节性硬化霍奇金淋巴瘤(NSHL)相似。最近的研究不仅关注这两种肿瘤的共同生物学特点,确定了淋巴瘤形成的新的关键途径,还关注它们不同的突变基因。虽然目前PMBL的标准治疗方法是化疗和放疗,但也提出了去除放疗以消除其长期毒副作用的方法。在PMBL中评估新的靶向药物的作用和影响,为研究小分子抑制剂和免疫检查点抑制剂等药物铺平了道路,并指明这些疾病的未来治疗方向应侧重于有效的新药与化疗相结合。

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤伴多发上腔静脉系血管栓塞1例

患者,男,33岁。主因＂颜面肿胀2周,呼吸困难1周＂于2016年12月9日收入呼吸重症监护室（RICU）。患者入院前2周无明显诱因出现颜面部肿胀,晨起为著,无腹胀、腹痛、双下肢水肿,无咽痛、咳嗽、咯痰、声嘶,无发热。1周前频发呼吸困难,夜间不能平卧,就诊于急诊科,查胸部CT示左颈静脉可疑异常密度影,不除外颈静脉血栓形成;前纵隔占位性病变。急诊拟＂呼吸困难查因、前纵隔占位＂收住RICU。

原发性阑尾黏膜相关性B细胞淋巴瘤误诊1例

黏膜相关淋巴瘤一般多发生于胃肠道,文献报道以胃多见,肠道少见,在阑尾罕见发生,作者于2010年9月收治阑尾淋巴瘤1例,现报道如下。1临床资料患者,女,66岁,因腹胀、腹痛伴食欲缺乏3年加重5d入院。体格检查：体温36.7℃,全身淋巴结未触及,右侧附件区扪及鸡蛋大小包块,偏实性,不规则,不活动,有压痛,左侧附件区无异常。血常规：WBC 7.8×109/L、淋巴0.18、RBC 4.57×1012/L、Hb 117g/L。X线胸片无纵隔淋巴结肿大;

原发性胸腺生殖细胞瘤1例

患者男，23岁，因“发现前纵隔肿物4个月余”来我院就诊。4个月前因斗殴伤及胸部导致胸闷、气促，行CT检查发现前纵隔肿物，未行诊治。

原发性纵隔B细胞淋巴瘤的联合治疗:常规化疗与增强化疗的比较

原发性纵隔B细胞淋巴瘤(PMBCL)

前纵隔组合性淋巴瘤1例

患者,男性,29岁,因体检发现纵隔占位性病变10天入院。患者临床无特殊症状,生化检查未见异常。胸部CT：前纵隔内见一软组织团块,直径约6.5 cm,呈分叶状,偏向右侧,强化后密度欠均,邻近血管受压移位,纵隔内见多发肿大淋巴结（图1）。心影检查未见异常。考虑前纵隔占位,伴纵隔多发肿大淋巴结,侵袭性胸腺瘤不排除。外周血未及异常改变。行胸腺瘤切除术,术中探查发现胸腺肿大明显,大小8 cm×7 cm×5 cm,质地硬,境界不清,无完整包膜,

小儿颈部包块与原发性纵隔肿瘤(附6例分析)

小儿原发性纵隔肿瘤种类繁多,症状多样,不甚典型。以颈部包块为主要表现形式者,更易被忽视。我科自1977年以来经手术治疗小儿原发性纵隔肿瘤28例,其中6例以颈部包块为首发症状,现予分析以供借鉴。

以胸痛为首发症状原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤1例的临床分析并文献复习

目的探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法,对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词,检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献,总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且征得受试者及其家属知情同意。结果①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊,发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科,既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛,伴面色苍白,一过性黑矇,心电监护结果示,心率为45次/min,血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救,但是患者仍反复发作,考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻,有急诊手术指征,于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间,与心肌相互融合,阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭,但是肿物与心肌组织融合,无法完全切除,遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物,以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示,CD20(+)、CD79a(+)、配对盒蛋白(PAX)-5(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(-)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(-)、BCL-2(+)、c-Myc(-)、CD30(-)、EB病毒编码小RNA(EBER)(-)、CD117(-)、Ki-67(60%)、波形蛋白(+)、CD31(-)、结蛋白(-)、细胞角蛋白(CK)(-),考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科,正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,右房内团块状略低密度影,18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm,最大标准摄取值(SUVmax)为29.03],符合肿瘤改变,心包增厚,并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示,右心房肿瘤部分切除术后,主动脉瓣反流(轻度),二、三尖瓣反流(轻度),左心室舒张功能异常,左心室收缩功能正常,右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声,且与右心房侧壁相连,未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示,骨髓增生活跃,粒、红、巨核系三系细胞增生,偶见异常细胞,形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果,于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型,Ⅳ期A组,淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分,美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d,d1+环磷酰胺600 mg/d,d2+表柔比星50 mg/d,d2+长春地辛6 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗,随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d,d1+环磷酰胺1000 mg/d,d2+表柔比星70 mg/d,d2+长春地辛4 mg/d,d2+泼尼松60 mg/d,d2~6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT),但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略,共纳入17篇文献,报道17例原发性心脏DLBCL患者,加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房,其次为右心室,起病症状主要表现为心脏相关症状,常用化疗方案为R-CHOP,这18例患者中5例死亡,随访最长时间为24个月,患者未复发。结论本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时,疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤,早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

利妥昔单抗联合CHOPE方案治疗原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨利妥昔单抗(商品名:美罗华)联合CHOPE方案治疗原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(PMBL)的治疗方法。方法报道1例PMBL的临床资料,探讨美罗华联合CHOPE方案治疗结果,并复习相关文献。结果患者确诊后给予CHOPE方案治疗9疗程,2￣7疗程时与美罗华联合治疗6次。治疗结束后达完全缓解。随访至今,完全缓解16个月。结论本例患者采用美罗华联合CHOPE方案治疗PMBL,治疗效果肯定,毒副作用轻微,对经济条件许可的患者,可考虑作为一线治疗方案。

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤的诊治现状

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤是一种较为少见的血液系统恶性肿瘤,其诊断与治疗目前尚无统一的指南可供参考。近几年随着研究者更多的关注此疾病,其在诊断及治疗方面存在的困难及问题被一一指出;目前普遍认可的诊断方法为结合临床表现、形态学、免疫表型及影像学综合诊断;一线治疗多以免疫化疗方案联合/不联合巩固性放疗为首选,难治/复发性原发性纵隔大B细胞淋巴瘤的治疗则以靶向治疗和造血干细胞移植多见;但仍存在较多争议及问题有待解决。了解原发性纵隔大B细胞淋巴瘤的诊断及治疗对临床工作中减少漏诊及误诊具有重要意义。