原发性肝硬化性胆管炎临床探析

目的分析原发性肝硬化性胆管炎临床基本情况。方法选取2001年1月—2012年12月收治的36例PSC患者,均进行自身抗体检查、血液生化检查,B超、胰胆管造影检查,并对各检查结果分别进行分析;同时,对患者致病的相关因素进行初步统计;另外,按照用药方式的不同分为观察组(20例)与对照组(16例),分别采用熊去氧胆酸联合甘草酸苷片以及单用熊去氧胆酸治疗,比较两组治疗后的基本效果。结果自身抗体检查、血液生化检查,B超、胰胆管造影检查均出现不同程度的异常;用药频率较高、具有家族病史、嗜酒以及自身免疫情况较差与PSC的发病存在一定的相关性;观察组治疗后基本症状改善率55.0%,对照组为37.5%,观察组基本效果更明显(P<0.05)。结论 PSC因临床特异性症状不明显,应对疑似患者及时进行全面检查,并对确诊患者及时有效治疗,以改善整体治疗效果。

巨噬细胞与原发性硬化性胆管炎关系的研究进展

原发性硬化性胆管炎(PSC)是由免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,主要特征为多灶性胆管狭窄和进展性肝纤维化,目前尚无有效治疗PSC的药物。PSC发病机制尚未完全明确。目前诸多研究揭示了PSC与结肠炎和肠-肝轴的破坏密切相关,巨噬细胞参与PSC的发病过程。本文就巨噬细胞在PSC发生、发展中作用的研究进展作一综述。

王灵台论治原发性胆汁性肝硬化(胆管炎)经验

介绍王灵台教授治疗原发性胆汁性肝硬化(胆管炎)的临床经验。认为其病机关键以正虚为本,表现为脾、肝、肾三脏功能失调;以邪实为标,湿、热、瘀血贯穿始终。提出调三脏、清湿热、祛瘀黄的治疗大法及用药心得。并附验案1则。

原发性硬化性胆管炎合并重度溃疡性结肠炎1例

原发性硬化性胆管炎是一种以胆道炎症和狭窄为特征的具有进展性的胆管疾病。溃疡性结肠炎是一种慢性肠道非特异性炎症性疾病,病变主要限于黏膜层和黏膜下层,累及直肠、乙状结肠,甚至向全结肠蔓延。原发性硬化性胆管炎和溃疡性结肠炎之间存在显著相关性。此文报道1例原发性硬化性胆管炎合并重度溃疡性结肠炎伴肠外表现的青年男性医案,采用中西医结合治疗。西医使用抗炎等对症药物治疗;中医辨证为肝郁脾虚和大肠湿热,方用逍遥散和葛根芩连汤加减,治以疏肝健脾、调和气血、清热利湿,解毒通腑。并对原发性硬化性胆管炎合并重度溃疡性结肠炎的临床表现、实验室检查、影像学特征、中西医治疗情况进行总结,以供参考。

原发性胆汁性肝硬化与自身免疫性胆管炎的临床特征和HLA-DRBl等位基因分析

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性胆管炎(AIC)患者的临床表现、肝组织病理学特征及其与HLA-DRB1等位基因的相关性.方法:回顾性分析PBC患者94例,筛选出13例AIC、9例PBC和自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征(PBC/AIH重叠综合征),分析AIC、PBC/AIH重叠综合征和单纯PBC患者的临床表现和肝组织病理学特征,采用序列特异性多聚酶链反应(PCR-SSP)进行HLA-DRB1等位基因分析.结果:AIC和单纯PBC比较,在年龄、性别、血生化及肝组织病理学上不能区分二者,但是AIC患者治疗前AIH计分(8.8±0.9vs4.6±0.8,t=17.45,P<0.01)、ANA和/或SMA阳性率(84.6%vs22.2%,c2=17.0039,P<0.01)明显高于单纯PBC.AIC患者血清ALT、AST、IgG明显低于PBC/AIH重叠综合征患者.PBC患者的HLA-DRBl*08基因频率比健康对照组的显著增高(9.7%vs3.3%,RR=4.42,P<0.05),而比AIC患者有增高的趋势.结论:AIC可能仅是PBC的一种变异形式,中国汉族PBC的发病与HLA-DR8相关.

自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床病理比较

目的分析比较自身免疫性胆管炎与原发性胆汁性肝硬化的临床表现、血清学和病理学特点,探讨自身免疫性胆管炎的临床特征。方法回顾性分析1998年3月至2006年12月中日友好医院门诊和住院的原发性胆汁性肝硬化患者的临床病理资料。结果自身免疫性胆管炎(AIC)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)发病均以中老年女性为主,但AIC发病平均年龄较PBC年轻约10岁,而且各种临床症状及体征均较PBC轻;AIC患者血清γ-球蛋白及血清雌二醇水平均较PBC高,而IgM水平较低;免疫学指标AIC以ANA阳性为主(79.59%),PBC患者以AMA阳性为主(86.67%);病理学检查AIC可见胆管缺失或损伤伴有汇管区的炎症和坏死,还可见细小胆管增生,PBC可见间隔或桥接纤维化或再生结节。结论自身免疫性胆管炎是自身免疫性肝病的一个组成部分,可能是PBC的一个发展阶段或者是仅以胆管损伤为主的独立疾病,病情相对较轻。

孟德尔随机化分析胆石症与原发性硬化性胆管炎因果关系研究

目的探索胆石症与原发性硬化性胆管炎(PSC)之间的因果关系。方法PSC的汇总数据来自国际PSC遗传学研究组(IPSCSG)开展的PSC全基因组关联研究和芬兰生物银行最新(FinnGen R10)的PSC汇总数据,开展孟德尔随机化(MR)分析,首先提取和胆石症密切相关的遗传工具变量,然后采用逆方差加权(IVW)和中位数加权(WM)法估算胆石症与PSC的因果关系,最后再应用反向MR评估PSC是否能导致胆石症。结果正向MR分析发现,胆石症能升高PSC的发生风险(OR_(IVW):1.379,95%CI:1.052~1.807,P=0.020;OR WM:1.450,95%CI:1.014~2.074,P=0.042),并且该结论在芬兰生物银行中得到证实(OR_(IVW):1.98995,%CI:1.517~2.610,P=6.76×10^(-7);OR WM:1.931,95%CI:1.302~2.865,P=0.001);反向MR研究发现PSC并不改变胆石症的发病风险(OR_(IVW):1.008,95%CI:0.991~1.024,P=0.356)。结论经MR研究发现胆石症是PSC发生的重要风险因素,而反向因果关系不成立。

免疫球蛋白用于原发性胆汁性胆管炎、戊型肝炎、肝硬化的鉴别诊断

目的探讨免疫球蛋白在原发性胆汁性胆管炎(PBC)、戊型肝炎、肝硬化鉴别诊断中的价值。方法收集121例PBC患者及107名健康人的血液样本。生化常规检测r-谷氨酰基转移酶(r-GT)、血清碱性磷酸酶(ALP)、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgM、总胆固醇(TCH)、脂蛋白(a)[Lp(a)]的数值;血常规计数白细胞(WBC)和血小板(PC);酶联免疫吸附实验(ELISA)检测HEV的IgG、IgM抗体。结果PBC患者的r-GT、ALP、IgG、IgM显著升高(P<0.05),伴随WBC、PC值的显著降低(P<0.05)。PBC肝硬化患者的IgG显著升高(P<0.05),WBC和PC值显著降低(P<0.05)。PBC+肝硬化+HEV抗体阳性患者的IgG和IgM显著升高(P<0.05),同时WBC和PC值显著降低(P<0.05)。结论IgG和IgM升高可以作为PBC患者伴随HEV感染发展成肝硬化的诊断标志。

复方中药联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎临床疗效与作用机制

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进展性胆汁淤积性自身免疫性肝病,发病机制尚未完全阐明,熊去氧胆酸是PBC一线治疗药物,但仍有40%生化应答不佳,这部分患者病情进展快,临床预后差。笔者对近年来中医药治疗PBC的临床和基础研究进行了系统性回顾和分析,关注中医药在提高生化应答率、稳定病情以及减少并发症等方面的潜在价值及作用机制的研究。中药复方在治疗PBC方面有一定疗效,未来中医药有望成为PBC治疗中的重要组成部分,为改善患者预后提供新的选择。

丁二磺酸腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎的效果及对氧化应激指标的影响

目的研究丁二磺酸腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的效果及对氧化应激指标的影响。方法选取2017年5月至2022年5月在我院接受治疗的100例PBC患者为研究对象,根据随机数字表法将其分为对照组和观察组,每组50例。对照组采用熊去氧胆酸治疗,观察组采用丁二磺酸腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗。比较两组的肝功能指标、炎症和氧化应激指标、临床疗效及不良反应发生情况。结果治疗后,观察组的总胆红素(TBiL)、总胆汁酸(TBA)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)以及天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平明显低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组的白细胞介素-12(IL-12)、磷脂转运蛋白(PLTP)、丙二醛(MDA)水平低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。观察组的治疗总有效率高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论丁二磺酸腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗PBC的效果理想,可明显改善肝功能,抑制机体氧化应激反应。

儿童原发性硬化性胆管炎伴凝血酶时间显著延长1例

血浆中异常增高的免疫球蛋白可影响凝血功能检测中凝血酶时间(thrombin time,TT),使TT显著延长。反之异常的TT显著延长有时也能够提示患者血浆中有异常免疫球蛋白的干扰。现报道1例儿童原发性硬化性胆管炎患者血浆免疫球蛋白IgG水平升高伴TT延长1例。

瞬时弹性成像技术和无创诊断模型诊断原发性胆汁性胆管炎患者肝纤维化效能研究

目的研究瞬时弹性成像技术(TE)和常用的无创诊断模型诊断原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者组织学分期的效能。方法2019年1月~2023年8月首都医科大学附属北京佑安医院就诊的PBC患者117例,均接受肝活检、肝脏硬度检测(LSM)和常规实验室检查,计算天冬氨酸氨基转移酶/血小板比值(APRI)、基于4因子的肝纤维化指数(FIB-4)、γ-谷氨酰转肽酶/血小板比值(GPR)、Sheth指数、King’s评分、哥德堡大学肝硬化指数(GUCI)评分、白蛋白-胆红素(ALBI)评分和总胆汁酸-红细胞体积分布宽度(TR)评分。应用ROC曲线分析判断各指标的诊断效能。结果在117例PBC患者中,病理学诊断I期17例,II期59例、III期34例和IV期7例;APRI诊断PBC II期以上的AUC最大,为0.875(0.776~0.974),其敏感性为75.8%,特异性为87.5%,阳性预测值为76.5%和阴性预测值为87.0%,其次是GUCI评分,其AUC=0.871(0.766~0.976),其效能分别为88.7%、75.0%、65.6%和92.4%。结论APRI是一种简便、廉价的非侵入性预测指标,用于判断II以上PBC患者有良好的诊断效能,值得临床扩大验证。

慢性乙型肝炎合并原发性胆汁性胆管炎的临床特点

目的观察24例慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)合并原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者的临床特征和预后。方法选取2010年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京佑安医院就诊的CHB合并PBC患者。所有患者最初均因CHB就诊于我院。结果24例患者中女16例,男8例,女性占比66.7%,13例出现黄染或皮肤瘙痒症状,16例肝功能异常,以碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)和r-谷氨酰转肽酶(r-Glutamyl transpeptidase,γ-GT)升高为主,24例患者抗线粒体抗体阳性。24例患者接受抗病毒和熊去氧胆酸治疗后,ALP和γ-GT水平明显下降(P=0.003,P=0.004)。结论CHB合并PBC患者接受抗病毒和熊去氧胆酸治疗后,不影响其生化应答及预后。

抗线粒体抗体量值水平检测在原发性胆汁性胆管炎患者中的临床价值

目的检测原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的自身抗体水平,并探讨抗线粒体抗体量值水平在PBC诊断中的临床应用价值。方法收集2015年3月至2022年11月济宁医学院附属医院就诊的PBC患者110例、肝脏疾病对照(包括病毒性肝炎和自身免疫性肝炎)患者80例、结缔组织病(CTD)患者75例以及体检健康者90例,采集各组血清样本,采用间接免疫荧光法(IFA)、ELISA法和化学发光法(CLIA)分别检测各组血清抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体M2抗体(AMA-M2)、抗gp210抗体(anti-gp210)和抗sp100抗体(anti-sp100)的表达水平,并比较不同抗体量值水平在各组中的差异。采用Kappa检验分析CLIA法和ELISA法检测AMA-M2的一致性,并用ROC曲线评估两种方法对PBC的诊断效能。结果IFA法检测结果表明,72.7%的PBC患者AMA水平为中高滴度(≥1∶160),与其他肝脏疾病组相比差异具有统计学意义(χ2=76.37,P<0.01)。PBC患者AMA-M2呈高水平状态(253.1±159.6 RU/mL),与其他肝脏疾病组相比差异亦具有统计学意义(U=10.93,P<0.01)。CLIA法和ELISA法检测AMA-M2一致性的Kappa值为0.637(P<0.05)。ROC曲线结果显示,CLIA法检测AMA-M2水平诊断PBC的ROC曲线下面积(AUC ROC)为0.940(95%CI:0.915~0.965,P<0.01),ELISA法检测AMA-M2水平诊断PBC的AUC ROC为0.907(95%CI:0.864~0.950,P<0.01)。结论AMA量值水平检测有助于提高PBC的诊断准确性,应高度重视AMA滴度以及AMA-M2的定量检测。

原发性胆汁性胆管炎遗传易感性的研究现状

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以胆管上皮细胞变性坏死为主,好发于中老年女性,具有强烈的遗传倾向性的肝脏自身免疫性疾病。随着全基因组关联分析(GWAS)的不断发展,PBC的遗传易感性备受关注。本文阐述了与PBC密切相关的遗传易感基因的研究进展,以期为PBC治疗提供有效靶点。

原发性胆汁性胆管炎患者无创肝硬化诊断敏感指标的筛选

目的筛选原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者无创肝硬化诊断敏感指标。方法收集2011—2020年在首都医科大学附属北京佑安医院住院确诊为PBC的患者380例。常规电子胃镜、血常规、凝血、肝功能及B超检查,瞬时弹性扫描仪(FibroScan)测定肝脏硬度,根据肝穿及临床诊断分为肝硬化组166例和非肝硬化组214例,比较分析两组指标的差异。随机按8∶2比例分为模型组和验证组,通过模型组筛选出敏感指标,应用随机森林法建立无创肝硬化诊断模型,然后使用验证组患者验证其诊断效果。结果(1)筛选出红细胞比容(HCT)、红细胞计数、肝脏硬度、胆碱酯酶(CHE)、尿酸、天冬氨酸氨基转氨酶-丙氨酸转氨酶比值(AAR)、胆固醇(CHO)、血小板计数、凝血酶原活动度9个对PBC肝硬化影响效力最高的指标,采用随机森林方法建立模型,ROC曲线下面积为89.6%。9个指标中HCT影响权重最高。(2)肝硬化组HCT[(29.8±7.1)%]较非肝硬化组的(35.4±6.6)%明显降低,差异有统计学意义(P<0.001)。结论HCT可以作为PBC患者无创肝硬化诊断模型中重要的指标之一,它无创且极易获得,检测难度低,外推性好,可能使部分患者避免肝活检。

疏肝利胆颗粒治疗原发性胆汁性胆管炎72例的疗效观察

目的:探讨疏肝利胆颗粒治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)胆腑郁热证患者效果。方法:纳入兰州大学第一医院普外科就诊的72例胆腑郁热证PBC患者,根据数字奇偶法分为对照组和治疗组,每组36例。对照组服用熊去氧胆酸胶囊治疗,治疗组服用熊去氧胆酸胶囊+疏肝利胆颗粒治疗。比较两组临床症状、微炎症指标[白细胞介素6(IL-6)、白细胞介素17(IL-17)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]、肝功能[谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBIL)、谷丙转氨酶(ALT)]、氧化应激指标[丙二醛(MDA)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、超氧化物歧化酶(SOD)]、肝纤维化[血清透明质酸(HA)、层粘连蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原、Ⅳ型胶原]、免疫球蛋白M(IgM)变化及疗效情况。结果:两组治疗后身热不退、身目发黄、胁肋胀痛、大便秘结、呕吐呃逆、口苦咽干中医证候积分对比,治疗组均低于对照组(P<0.05)。两组治疗后IL-17、IL-6、TNF-α水平均下降(P<0.05),治疗组比对照组更低(P<0.05)。两组TBIL、AST、ALT水平治疗后均下降(P<0.05),治疗组比对照组更低(P<0.05)。两组治疗后MDA水平均降低(P<0.05),治疗组更低(P<0.05),两组治疗后GSH-Px、SOD水平均升高(P<0.05),治疗组更高(P<0.05)。两组治疗后肝纤维化、免疫指标HA、LN、III型前胶原、IV型胶原、IgM水平均下降(P<0.05),治疗组比对照组更低(P<0.05)。治疗后治疗组总有效率显著高于对照组(91.67%vs 72.22%)。结论:疏肝利胆颗粒治疗胆腑郁热证PBC临床疗效显著,能有效促进临床症状及肝功能改善,减轻机体炎症反应及氧化应激反应,改善机体免疫功能、肝纤维化程度,具有较高的临床推广价值。

门静脉高压型原发性胆汁性肝硬化患者粪菌移植的护理

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是源于肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症导致的慢性胆汁淤积性肝疾病;根据临床进展可分为:(1)缓慢进展型:疾病进展缓慢,可十几年处于无症状;(2)门静脉高压型:存在门静脉高压症状,未有黄疸;(3)黄疸/肝衰竭型:病情快速恶化,引发黄疸,最后可能演变为肝衰竭。

原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎

一、原发性胆汁性肝硬化(ＰＢＣ)ＰＢＣ是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其最重要的特征是90%以上的患者血清抗线粒体抗体(ＡＭＡ)阳性。据估计在西方国家其患病率为10～20/10万人,男女之比为1∶10,多在50岁左右发病。本病的确切病因和发病机制尚不清楚,可能和自身免疫有关?..