原发性肝肉瘤的诊断与治疗

目的探讨原发性肝肉瘤的临床特点及其诊治。方法回顾性分析7例原发性肝肉瘤的临床资料。结果7例均因腹痛就诊而发现肝脏肿瘤。完整切除6例,姑息性切除1例。术前肝动脉栓塞1例,术后化疗1例;因肿瘤复发经历4次肿瘤切除手术1例。存活3例,生存时间最长已达9年;死亡3例,分别于术后2月,2月,22月死亡;失访1例。病理诊断恶性间叶瘤(未分化肉瘤)3例,恶性纤维组织细胞瘤,血管肉瘤,平滑肌肉瘤,脂肪肉瘤各1例。4例行免疫组织化学或组织化学检测确诊。结论原发性肝肉瘤术前诊断非常困难,确诊尚需依赖术后病理或穿刺细胞学检查甚至免疫组织化学检查。采用以手术治疗为主的综合治疗,是延长患者生存期的主要手段。

原发性肝肉瘤7例临床分析

目的探讨原发性肝肉瘤的临床特点及其诊治。方法回顾性分析经手术病理证实的7例原发性肝肉瘤患者的临床资料。结果 7例患者均接受手术治疗。5例获手术切除肿瘤,其中3例行右半肝切除,2例行右半肝切除加术中无水酒精注射。术后分别生存11、12、15、20、21个月;未能行手术切除肿瘤患者均行病灶活检,其中1例同时行肝动脉结扎,1例行肝动脉置管埋泵化疗,分别生存3个月、11个月。术后病理诊断为上皮样血管内皮瘤3例,平滑肌肉瘤3例,癌肉瘤1例。结论原发性肝肉瘤依靠病理免疫组化确诊。手术治疗可能是提高患者生存期的主要手段。

原发性肝肉瘤

原发性肝肉瘤是一种临床少见的恶性肿瘤，据日本资料，在4658例原发性肝肿瘤病人中，肝肉瘤仅有6例(1．3‰)。文献报道很少，已有的文献大部分为个案报道，命名较混乱，诊治经验分散，术前诊断率低，治疗效果不佳，现将近年文献综述如下：

螺旋CT对成人原发性肝肉瘤的诊断价值

目的 探究螺旋CT对成人原发性肝肉瘤的诊断价值。方法 回顾性分析2014年3月-2015年3月我院收治的35例疑似原发性肝肉瘤患者的临床资料,经手术病理证实成人原发性肝肉瘤患者为20例,包括未分化胚胎状肉瘤4例、腺泡状软组织肉瘤5例、淋巴瘤为3例、上皮样血管内皮瘤3例、血管肉瘤5例,探究其螺旋CT表现。结果 螺旋CT诊断成人原发性肝肉瘤的灵敏度为15.00%,特异度为46.67%,准确性为28.57%,误诊率为53.33%,漏诊率为85.00%,阳性预测值为27.27%,阴性预测值为29.17%。结论 成人原发性肝肉瘤患者的螺旋CT诊断结果和患者的病理类型具有一定的关系,对患者进行确诊时需将其螺旋CT表现和患者的病理学、免疫组织学检验结果进行综合分析。

原发性肝肉瘤1例

患者男,64岁。因“右上腹隐痛不适9个月,黄疸半月”于2002年3月2日入院。查体:T37.9℃,贫血貌。皮肤、巩膜黄染,浅表淋巴结未触及。心肺正常。腹肌不紧张,右上腹饱满,肝下界位于脐下约2cm,质韧,无触痛,囊性感,脾未触及,腹水征阳性。实验室检查:Hb82g/L,转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素均明显增高,AFP、CEA、乙肝五项均显阴性。胸部X线透视,示右膈肌升高。

原发性肝平滑肌肉瘤影像表现1例

患者女,40岁。1年余前体检发现肝内结节,定期随访呈进行性增大。无明显症状,无其余肝脏疾病病史。体格检查无明显阳性体征。实验室检查肿瘤指标糖类抗原12535.81 U/ml略有升高,余阴性。超声显示肝内见多枚低回声结节,最大一枚位于S2段,大小约4.4 cm×3.1 cm,边界清,内回声欠均,局部呈稍强回声,CDFI血流信号1级,较小的位于S6、S7段,大小分别约1.0 cm×0.9 cm、0.5 cm、1.6 cm×1.2 cm,边界清,内回声均匀,CDFI血流信号不明显。提示倾向良性。经肘静脉注入超声造影剂六氟化硫微泡1.6 ml 4次,分别观察上述结节,S2段结节动脉期离心性高增强(图1A),门脉期等增强,延迟期稍低增强。余结节动脉期高增强,门脉期及延迟期稍低增强。提示肝多发局灶性结节性增生。MRI:肝内结节T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,增强后病灶明显强化,边界清,延迟期明显持续强化(S2段结节内可见坏死囊变区),DWI呈高信号(图1B)、ADC呈低信号(图1C)。

原发性肝血管肉瘤1例并文献复习

原发性肝血管肉瘤(PHA)是一种罕见的内皮细胞来源的侵袭性肝脏恶性肿瘤,其临床症状无特异性,早期诊断困难,进展快、复发率高,对传统化疗和放疗耐药预后较差。手术切除是最明确的治疗方法。然而,由于PHA的罕见性,迄今为止没有建立治疗指南。现汇报1例PHA患者的病例资料,分享其治疗过程,并通过复习文献总结PHA的临床特点及治疗方式等,以期能加深读者对该病的认识,并为其临床治疗提供参考。

原发性肝肉瘤的CT表现

目的 探讨CT对原发性肝肉瘤的诊断价值。方法 回顾性分析 12例经手术病理证实的原发性肝肉瘤的CT表现 ,包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤各 2例 ,血管肉瘤、癌肉瘤、囊腺癌肉瘤、间皮肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤各 1例。结果 12例原发性肝肉瘤中仅 2例脂肪肉瘤术前CT诊断正确。对照手术病理所见 ,肝肉瘤的CT表现可概括为实质性肿块型和囊性肿块型两种类型。实质性肿块型 8例 ,包括脂肪肉瘤 2例 ,平滑肌肉瘤、血管肉瘤、癌肉瘤、间皮肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤各 1例。CT平扫为均匀或不均低密度灶 ,增强扫描病灶无明显强化 ,或者呈不均强化、环形边缘强化或边缘结节状强化。边缘强化是血管肉瘤和恶性淋巴瘤共有的特点。以脂肪密度为主、内含多发条索状结构的肿块是脂肪肉瘤的特征性表现。囊性肿块型 4例 ,包括恶性纤维组织细胞瘤 2例 ,平滑肌肉瘤术后复发及囊腺癌肉瘤各 1例。均为单发巨大囊性肿块 ,其中平滑肌肉瘤术后复发者为单房囊性肿块 ,其他 3例为多房囊性肿块 ,囊壁和 (或 )分隔厚薄不均 ,增强扫描囊壁和分隔有明显强化。囊腺癌肉瘤的囊性肿块内可见明显实质成分 ,并可见壁结节。结论 肝肉瘤的CT表现与病理类型有关 ,部分病理类型如脂肪肉瘤、血管肉瘤有一定特征性CT表现 ,大?

原发性肝肉瘤临床误诊分析

目的 加强对肝肉瘤的认识 ,提高其确诊率。方法 回顾性分析 196 6～ 1999年我院收治的 13例误诊的肝肉瘤病例 ,从临床及影像学角度 ,分析其误诊疾病、误诊时间、误治方法、术后病理诊断及随访结果。结果 CT上以囊性为主的肝肉瘤最易误诊为肝囊肿 (6 / 13)而定期复查 ;伴有发热者易误诊为肝脓肿 (2 / 13)而行抗炎治疗 ;实质性为主的肝肉瘤最易误诊为原发性肝癌 (4 / 13) ,因肿瘤巨大而行肝动脉栓塞。误诊时间 1～ 9个月 ,手术或细针穿刺活检明确病理诊断。姑息手术 2例分别存活 7个月及 12个月 ,其余经穿刺或剖腹探查 11例仅存活 1～ 3个月。结论 肝肉瘤的诊断依据临床表现及影像学检查 ,确定诊断依靠病理 ,提高对肝肉瘤的认识是降低其误诊率的关键。肝脏巨大占位病变如发展较块应想到肝肉瘤的可能性并尽早手术明确病理诊断。

原发性肝肉瘤误诊为肝囊肿行开窗引流术一例

患者男，53岁，因“右上腹部胀痛1个月”于2016年4月6日入院，查体：神志清，精神可，巩膜不黄，腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，未触及明显包块，双下肢无浮肿，

原发性肝血管肉瘤6例临床病理分析

目的探讨原发性肝血管肉瘤(PHA)的临床病理特点。方法分析6例PHA的临床病理及免疫组化特点。结果 6例中男性3例,女性3例,平均年龄72岁。镜下观察肿瘤形态多样,可见异型瘤细胞沿肝窦生长,形成大小不等不规则血管腔及腔内乳头,分化好的海绵状血管瘤样结构、分化差的幼稚单细胞血管腔及实性增生区形成似纤维肉瘤、低分化癌样改变。免疫组化:6例CD31强(+),5例CD34、FLi-1和ERG(+)。结论原发性肝血管肉瘤是一种少见的预后很差的恶性肿瘤,临床症状和影像学检查无特异性,最终确诊需依赖病理组织学并多项血管内皮标记物。早期发现、完全手术切除及术后化疗可延长生存期。

原发性肝血管肉瘤自发破裂出血1例

原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是临床上的一种罕见病,恶性程度高,由于发病率低、临床症状、体征及辅助检查缺乏特异性,容易误诊、漏诊,延误病情,影响患者的治疗效果和预后。2017年3月吉林大学第一医院收治了1例以"急性腹痛"为首发症状的肝血管肉瘤患者。此患者经CT检查误诊为肝血管瘤破裂出血,急诊行介入栓塞止血治疗。术后多次监测血常规,提示存在活动性出血,剖腹探查并切除肿瘤,病理证实为肝血管肉瘤。免疫组织化学示肿瘤细胞表达CD31和CD34。术后家属因经济受限等原因放弃治疗,出院后第2天死亡。

成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例

来源于间叶组织的肿瘤称为肉瘤,原发性肝肉瘤极为罕见,约占原发性肝内恶性肿瘤的1.3%,包括淋巴肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等多种类型,肝脏未分化肉瘤又称胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver,USL）,好发于儿童及青少年,成年病例极为罕见,我科于2006年曾收治1例USL患者,现报告如下。

原发性肝平滑肌肉瘤临床病理特征及疗效分析

目的 探讨原发性肝平滑肌肉瘤(PHL)临床病理特征及疗效。方法 回顾性分析2000年1月至2019年12月西安交通大学第一附属医院收治的3例手术切除并行病理检查确诊为PHL的患者临床病理资料,同时通过查阅国内外文献报道的46例经手术切除和病理确诊的PHL患者病例资料。采用HE和免疫组织化学法检测肿瘤内SMA、vimentin、desmin、Ki-67、CD34和actin表达,总结其临床病理特点及疗效。结果 共49例PHL病例资料纳入研究,其中男19例,女30例;年龄5个月~77岁,中位年龄50岁。表现为腹痛21例,腹部不适12例,发烧2例,打嗝1例,头晕1例,消化不良1例,9例无明显临床症状,未提供2例。肿瘤最大直径2.2~25.0 cm,中位直径为15.6 cm。超声检查表现为低回声,其内可见分支状血流信号;CT增强扫描不均匀强化;MRI表现为延迟增强。免疫组化法染色显示:SMA阳性率88%(35/40)、vimentin阳性率50%(20/40)、desmin阳性率45%(18/40)、Ki-67阳性率15%(6/40)、CD34阳性率5%(2/40)、actin阳性率5%(2/40)、而溶菌酶、a1-抗胰蛋白酶、CALP、HSP、P53及healdesmon阳性率均为2.5%(1/40)。本院收治3例获有效随访,中位生存时间22.5个月;随访期间复发1例,肝衰竭1例,转移1例。46例文献报道病例均获有效随访,其中单发病例中位生存时间为8个月,多发为17个月。死因为肝衰竭4例,多器官衰竭3例,复发5例,转移5例,腹腔内出血2例,肿瘤自发破裂出血1例,呼吸循环衰竭1例,大出血休克1例。结论 PHL临床罕见,临床表现及检测指标缺乏特异性,术前诊断困难,预后相对较差。增强MRI的延迟成像可能有助于PHL与其他肝肿瘤的鉴别诊断,确诊主要依靠病理学检查。手术切除是PHL主要治疗方案,与辅助化疗和(或)放疗联合可能获得较好的预后。

肝脏间皮肉瘤1例

原发性肝肉瘤罕见．而肝间皮肉瘤更为罕见，本院收治1例，现报告如下：

原发性肝脏肉瘤的诊断及外科治疗

目的探讨原发性肝脏肉瘤的诊断及外科治疗，提高临床诊疗水平。方法回顾性分析2001年1月至2016年5月17例原发性肝肉瘤患者诊断、治疗及预后资料。结果17例原发性肝肉瘤患者术前AFP升高1例（5．9％）、HBsAg阳性3例（17．6％）、CEA升高2例（11．8％）、肝脏功能异常3例（17．6％）。主要临床症状包括上腹隐痛9例、上腹胀满7例、食欲减退4例及胃癌术后随诊时发现1例。17例原发性肝肉瘤中12例手术切除，切除率为64．7％（11／17）。其中R0切除10例，R1切除2例，剖腹探查活检术5例。术后5例辅助选择性肝动脉灌注化疗（丝裂霉素＋氟尿嘧啶＋表阿霉素），4例辅助全身化疗（长春新碱、顺铂、环磷酰胺、阿霉素）。全组病例1、3、5年生存率分别为58．8％（10／17）、29．4％（5／17）及11．7％（2／17）。接受肝切除术患者1、3、5年生存率分别为83．3％（10／12）、41．6％（5／12）及16．7％（2／12），R0切除的患者分别为100％（10／10）、50．0％（5／10）及20．0％（2／10）。结论原发性肝肉瘤术前确诊很难，但根治性切除及术后辅助化疗可获得较良好生存率。