原发性肝胆系统神经内分泌肿瘤病例回顾及文献复习

目的:分析原发性肝胆神经内分泌肿瘤的临床特点,并进一步明确其诊断方法和有效的治疗策略。方法:对16例原发性肝胆神经内分泌肿瘤患者的临床病例资料进行回顾性的分析;结合文献综述,探讨原发性肝胆神经内分泌肿瘤的疾病临床特点及治疗选择。结果:所有患者甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)均无明显升高。计算机断层扫描(computed tomography,CT)上动脉期明显增强,门脉期和延迟期减弱。在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)上,肿瘤在T1WI上表现为低信号,T2WI上表现为高信号,DWI上表现为局限性扩散,动脉期表现为明显的环状或不均匀增强,门脉期和延迟期表现为低信号。所有患者均经病理证实为原发性肝胆神经内分泌肿瘤。免疫组化结果显示所有肿瘤嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)均为阳性、11例突触素(synaptophysin,Syn)为阳性。随访3~96个月,14例无复发。无病生存期最长为96个月。患者在随访过程中,全部患者均未发现其他部位神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)。结论:目前对于肝胆系统神经内分泌肿瘤患者,应根据患者的具体情况制定治疗方案,并充分完善相关检查,减少误诊的发生。对于可切除的病变,手术切除是首选。

肝脏原发及转移性神经内分泌肿瘤36例临床病理分析

目的:探讨肝脏神经内分泌肿瘤(HNEN)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集36例HNEN,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征、临床及影像学资料,进行回顾性分析,并进行随访。结果:6例为原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN),分为神经内分泌瘤(NETG11例﹑NETG22例),神经内分泌癌(NEC3例),另外30例为转移性肝脏神经内分泌肿瘤(MHNEN),分为NETG14例,NETG28例,NETG32例,NEC16例;该病变临床表现无特异性,同肝脏部位其他肿瘤所致的一些占位性症状,如腹部不适、食欲减退、精神不振、体重下降等,通常为体检发现。血清中甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、细胞表面糖蛋白(CA199)等肿瘤标志物几乎无诊断价值。病理组织学:细胞呈腺样或者玫瑰花样,梁索状排列,免疫组化:肿瘤细胞强阳性表达突出素(Syn)、NSE、钙离子结合蛋白(S-100)、嗜铬素A(CgA)、神经细胞黏附分子(CD56),细胞角蛋白(AE1/AE3)呈核旁点状阳性,细胞增殖抗原(Ki-67)依肿瘤分级不同,分布于2%~80%不等。结论:HNEN临床表现无特异性,其诊断需依赖病理组织学及免疫组化,综合临床相关检查,不同分级对其预后影响不同。WHO分类(2019)可以协助预测其恶性程度及预后判断,具有可行性。

多层螺旋CT诊断肺原发性大细胞神经内分泌癌临床价值

目的探讨肺原发性大细胞神经内分泌癌(PLCNEC)的多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高PLCNEC临床术前的诊断率。方法回顾性分析16例经手术或穿刺活检病理证实肺原发性PLCNEC患者的CT及临床病理资料,所有病例均行胸部平扫后增强扫描。结果16例PLCNEC周围型14例(87.5%),中央型2例(12.5%),10例(62.5%)位于双肺上叶,1例(6.25%)位于右肺中叶,5例(31.25%)位于双肺下叶;肿瘤最大长径平均>4 cm;14例(87.5%)肿瘤形态不规则,12例(75%)呈分叶状,3例(18.75%)周围见毛刺,1例(6.25%)周围见磨玻璃影;10例(62.5%)肿瘤边界清晰;15例(93.75%)肿瘤密度不均匀,伴1例(6.25%)肿瘤内空洞形成,1例(6.25%)肿瘤内点状钙化,1例(6.25%)密度均匀;8例(50%)邻近胸膜增厚;10例(62.5%)纵隔及肺门多发肿大淋巴结;4例(25%)肺内见结节;1例(6.25%)出现肝脏低密度转移灶。增强扫描15例(93.75%)呈轻-中度强化,1例(6.25%)明显强化,15例(93.75%)均出现局灶性、弥漫性坏死。结论当肺周围出现较大肿块、形态多不规则、边界清晰、有分叶、邻近胸膜受侵增厚、纵膈多发肿大淋巴结及远处转移,增强扫描呈轻-中度强化并伴有不同程度的坏死,具有一定的特征性。为临床术前诊断提供依据,但确诊仍需进一步组织病理学检查。

原发性椎管内神经内分泌肿瘤1例报告

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumor，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群[1、2]。椎管内NET少见，多为其他系统原发NET转移而来，而原发性椎管内NET更少见。我们收治1例原发性椎管内NET患者，报告如下。

原发性肝脏神经内分泌肿瘤2例报告并文献复习

原发性肝脏神经内分泌肿瘤的国内外报道较为少见，其临床表现及实验室检查缺乏特异性。本文报道了经B超引导下肝穿刺活组织检查并排除其他部位原发性肿瘤而确诊的原发性肝脏神经内分泌肿瘤2例，通过总结其临床表现及影像学检查特点，以提高此病的早期诊断。

4例原发性肝脏神经内分泌肿瘤临床分析及文献复习

目的总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN)患者的病例资料,分析其临床特征,以提高临床诊断和治疗水平。方法回顾性分析、总结我院诊治PHNEN患者的临床表现、化验检查、影像学特点、病理学检查和治疗转归。结果4例患者均为女性,中位年龄为56(40,73)岁;2例无不适主诉,2例有腹痛;血清ALT 28.3(18.0~49.8)U/L,TBIL 11.5(9.5~16.3)μmol/L,神经元特异性烯醇化酶(NSE)为44.1(20.2~77.1)ng/ml;腹部CT均提示肝内多发占位,增强扫描动脉期呈环形或不均匀强化,静脉期强化程度降弱;组织病理学检查示3例为神经内分泌癌,1例为神经内分泌瘤G2;1例患者接受对症治疗,采取手术、介入和/或药物等联合治疗另3例患者,随访11~81个月,2例死亡,2例生存。结论PHNEN临床少见,缺乏特征性临床表现、辅助检查和病理学诊断标志,需排除其他病变后方可考虑诊断。早期发现和联合治疗是改善患者预后的重要策略。

颅内原发性高分化神经内分泌瘤1例

患者,女性,19岁,临床表现有头痛、头晕、乏力症状,急性加重、发作性肢体抽搐、双上肢屈曲、双下肢伸直,意识不清、呼之不应、眼球上翻、牙关紧闭,MRI提示右侧额颞叶见一类圆形异常信号,邻近脑膜可见线性强化,T_(1)W1呈等/稍低信号,T_(2)W1呈等/稍高信号,T_(2)FLATR呈等/稍低信号,增强扫描呈明显不均匀强化(图1、2)。肿瘤位于额颞部侧裂区,与额叶部脑组织关系密切,病变边界较清,横断面大小约1.4 cm×1.3 cm,颞叶略受压,影像学考虑低级别胶质瘤。手术中适当切除颞上回脑组织,可见肿瘤,肿瘤和额叶脑组织关系密切。

输尿管原发性小细胞神经内分泌癌1例

小细胞神经内分泌癌(SCNC)是一类恶性程度高、极具侵袭性的肿瘤,其临床进展迅速,患者预后差。肺和胃肠道是最常见的原发部位,而输尿管原发性SCNC十分罕见。本文报道湖北医药学院附属人民医院2022年1月21日收治输尿管原发性SCNC1例,患者因“右侧腰腹疼痛半天”就诊,增强CT检查提示肿瘤,行膀胱镜下单侧肾输尿管切除术,术后辅以放疗,术后7个月患者因肿瘤复发转移引起多器官功能衰竭而死亡。

肝原发性神经内分泌肿瘤MRI分析

目的探讨肝脏原发性神经内分泌肿瘤(hepatic neuroendocrine tumor,HENT)MRI特征性表现。方法回顾性分析经手术病理证实为肝脏原发性神经内分泌肿瘤的9例患者MRI平扫及增强影像资料,总结特征表现。结果9例患者中男性4例,女性5例,平均年龄60岁;病灶直径平均为7.8 cm。8例表现为单发或多发实性肿块,内见囊变坏死;2例病灶内见出血,边界清楚,周围肝血管受压;增强扫描病灶8例动脉期呈不均匀明显强化,门静脉期、平衡期呈持续性强化,1例轻度强化;6例可见环形强化的包膜。各期强化程度与肝组织对照,P=0.028、0.005、0.001,差异有统计学意义;ADC值与肝组织对照,P=0.071差异无统计学意义。G1级1例,G2级6例,G3级2例。结论肝原发性神经内分泌肿瘤有特征性MRI表现,实性肿块、内见囊变坏死、边界清、有包膜、动脉期明显强化,延迟期持续性强化均是其重要征象。

不同病理分级原发性肝脏神经内分泌肿瘤MRI表现

目的探讨不同病理分级原发性肝脏神经内分泌肿瘤患者的核磁共振成像表现.方法对11例原发性肝脏神经内分泌肿瘤患者的临床一般资料、核磁共振成像检查、病理检测结果进行回顾性分析.结果本组11例患者中共发现16个病灶;病理G1级3例、G2级5例、G3级2例;G1级患者病灶信号相对均匀,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号;G2级患者病灶表现为T1WI不均匀稍低信号,部分病灶内可见不规则稍高信号,T2WI呈不均匀稍高信号,有6个病灶内可见高低信号分层影,所有病灶均可见T2高信号影;G3级患者病灶表现为T1WI以不均匀低信号为主,T2WI呈不均匀稍高信号,均可见T2高信号影;病理G2级、G3级病灶出现T2高信号影的概率均为100%,显著高于G1级(P<0.05或0.01);病理G2级病灶出现高低信号分层影概率为75.0%,显著高于G3级病灶(P<0.05).结论不同病理分级原发性肝脏神经内分泌肿瘤患者的核磁共振成像表现具有一定的特征性,在诊断中有一定应用价值.

肝脏弥漫性原发性神经内分泌肿瘤一例

病例资料患者,女,40岁,发现中上腹部包块半年余,近一个月自觉包块增大,遂就诊。专科检查:触及中上腹部包块,质硬,伴压痛,位于剑突下约3cm,肋下1cm,质硬,压痛;脾肋下未及;Murphy征阴性,生理反射存在,病理反射未引出。肿瘤标志物:糖类抗原125(54.99u/ml)和癌胚抗原(24.73 ng/mL)升高,余未见异常。

胃原发性神经内分泌肿瘤临床研究

目的:探讨胃原发性神经内分泌肿瘤临床特点。方法:收集笔者所在医院近5年诊断胃原发性神经内分泌肿瘤的104例患者作为研究对象,平均年龄(50.6±13.9)岁,男78例,女26例。依靠组织形态学、免疫组化染色,并按细胞分裂指数和Ki-67指数对肿瘤进行分型和分级,并对比神经内分泌瘤与神经内分泌癌组织学特点。结果:神经内分泌瘤38例,神经内分泌癌58例,混合性腺神经内分泌癌8例。神经内分泌瘤和神经内分泌癌肿瘤位置、手术类型、肿瘤大小、肿瘤侵犯深度、患者生存期比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:本次研究认为神经内分泌瘤、神经内分泌癌、混合性腺神经内分泌癌病理特点及预后不同,神经内分泌瘤肿瘤恶性度低,患者预后相对较好,神经内分泌癌与混合性腺神经内分泌癌恶性程度高,侵袭性强,患者生存期短。

睾丸原发性神经内分泌肿瘤超声造影表现1例

患者男,64岁。因右侧阴囊肿痛1月入院。查体:右侧阴囊肿胀,睾丸肿大,无触痛,质地硬,托起阴囊后肿大改变不明显。左侧睾丸未触及明显异常。头颈部、胸部及全腹CT:右侧阴囊内查见57mm×50mm×50mm软组织密度肿块,边缘见片状钙化,病灶密度不均匀,可见小片状液体密度影。右侧腹股沟区淋巴结增大。常规超声所见:右侧阴囊壁增厚,阴囊壁深层可见“蛋壳样”钙化。

原发性外阴透明细胞神经内分泌肿瘤(英)

神经内分泌肿瘤在女性生殖道不常见，但已有卵巢、子宫、宫颈和阴道病例报道。原发性神经内分泌肿瘤未曾在外阴发现。该研究报道3例除孤立的外阴结节外无其他任何相关症状的中年女性。对于这3例肿瘤的治疗方法是简单的局部切除。其中2例肿瘤由特殊的透明细胞组成，并被纤维血管间隔分成巢状排列。第3例肿瘤主要由嗜酸性细胞组成，部分细胞伴有透明细胞质。

原发性肝脏神经内分泌肿瘤一例报告并文献复习

目的探讨原发性肝脏神经内分泌肿瘤的临床特征、诊断和鉴别诊断以及治疗方法。方法报告1例55岁女性原发性肝脏神经内分泌肿瘤的病例。术前增强CT、增强MRI、全身PET/CT均提示肝右叶恶性肿瘤,且除外肝外肿瘤。予病人行肝7、8段切除术,术后组织病理及免疫组化确诊为肝脏神经内分泌肿瘤,G2级;术后病人未进行化疗或其他辅助治疗。结果该病人随访4年至今,状态良好,生活工作正常,无肝脏肿瘤复发,也无其他部位肿瘤发生。结论原发性肝脏神经内分泌肿瘤极其罕见,其诊断和鉴别诊断是一个连续的过程;单发病灶和少有典型的类癌综合征是其重要的临床特征;积极的根治性手术是目前治疗该病最有效的方法。

衰老和原发性神经系统肿瘤

原发性神经系统肿瘤在老年患者中发病率和死亡率最高,其治疗也面临严峻挑战。越来越多的证据表明,延缓衰老与降低原发性神经系统肿瘤发病直接相关。衰老与原发性神经系统肿瘤有共同的生物学特征,包括慢性炎症、细胞衰老、干细胞耗竭、基因稳定性降低、表观遗传学改变、代谢障碍、端粒稳定性破坏、免疫功能下降、细胞内通讯改变、蛋白稳态障碍、巨自噬失活和肠道微生物失调。

原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊治现状

原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasms,PHNENs)临床少见,惰性的临床表现以及非典型的影像学特征使其术前诊断较为困难。PHNENs的治疗方案目前尚无定论,多数情况下遵循胃肠胰神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)的治疗共识。随着NENs发病率和检出率的逐年上升,PHNENs的病例数也在增加,相关的临床检查及治疗方案日益受到重视。本文对PHNENs的起源、病理分级、影像学检查及治疗做一综述。

肝脏原发性神经内分泌肿瘤研究进展

肝脏原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors, PHNETs)是一组极其罕见、分化良好的低度恶性肿瘤,其临床特征、实验室检查与影像学结果等缺乏特异性表现。因此,需要在病理诊断的基础上排除其他部位神经内分泌肿瘤肝转移的情况,才能确诊该疾病。目前,PHNETs主要采用以手术切除为主的综合治疗方法。本文收集并整理了206例国内外PHNETs的病例报告及相关文献,对PHNETs的起源、临床特点、病理特征、临床诊治进展总结分析,以期为PHNETs的全面认识和临床诊疗提供重要依据。

胃原发性神经内分泌肿瘤18例临床病理分析

目的分析并总结胃原发性神经内分泌肿瘤(NET)的临床病理特点。方法回顾性分析18例胃原发性NET的临床与病理资料。结果胃原发性NET的主要症状为上腹部不适、隐痛,部分伴有黑便。18例胃原发性NET中,NET14例,NEC3例,MANEC1例。突触素(Syn)和嗜铬粒素A(CgA)在低级别肿瘤中呈弥漫性强阳性表达,高级别肿瘤则阳性表达较弱。结论胃原发性NET病理诊断主要依靠镜下观察和免疫组织化学技术,正确的病理分型对治疗和预后评估有指导意义。