原发性肝脏神经内分泌癌一例

肝原发性神经内分泌癌临床较少见,现报告1例经病理证实的肝原发神经内分泌癌,并对该病的发病特点、诊断及治疗等作一文献复习。

原发性肝脏神经内分泌癌四例

原发性肝脏神经内分泌癌罕见,本院2007年-2010年遇到4例报道如下。 病例资料病例1,男,40岁。右上腹胀痛不适1年余。曾行肝包虫手术。查体：右下腹可见长约6 cm的陈旧手术瘢痕。腹部外形平坦,对称。嘱患者深呼吸时,在剑突下可以触及一包块,大小和质地较难感觉。实验室检查：未见异常。

原发性肝脏神经内分泌癌伴脑、骨转移1例

近年来,神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）的发病率明显上升,引起人们的高度重视。不同部位的NEN具有各自不同的特点,原发于肝脏的NENs非常罕见,对其临床特点和治疗方法的认识仍有待提高。本例原发于肝脏的NENs患者在病程中先后出现骨、脑转移,通过多学科综合治疗取得较好的效果,现将诊治情况报告如下。

6例原发性肝脏神经内分泌癌的影像学表现

肝脏原发性神经内分泌癌（primary hepatic neuroendocrine carcinom,PHNC）属于神经内分泌肿瘤的一种,神经内分泌肿瘤好发胃肠道和胰腺等,发生于肝脏临床罕见,且多为胃肠道转移而来,原发性的非常罕见,两者病理上鉴别有一定难度,CT检查可为两者的鉴别诊断提供一定帮助。

2例原发性肝脏神经内分泌癌患者诊治经过的报道分析

神经内分泌癌多发生于消化道、胰腺、呼吸道等部位。原发性肝脏神经内分泌癌(PHNEC)较为罕见。PHNEC的肿瘤细胞起源于胆管周围散在的神经内分泌细胞,肿瘤生长缓慢且患者的预后较好。本文对2例PHNEC患者的诊治经过进行报道分析。

小儿原发性肝脏神经内分泌癌1例

肝脏神经内分泌肿瘤（primary hepatic neuroendocrine tumors，PHENTs）在儿童中非常少见，主要是来源于肝外脏器的神经内分泌肿瘤转移［1］。现结合文献，报告如下。

原发性肝脏神经内分泌癌CT表现(附4例报道及文献复习)

目的:分析原发性肝脏神经内分泌癌(PHNEC)的CT表现及其临床特点,旨在提高对该肿瘤的影像诊断水平。方法:回顾性分析4例经病理证实为PHNEC患者的影像学资料,并检索近10年来有关肝脏原发神经内分泌癌的文献,对该病的影像学表现及临床特点进行总结分析。结果:本组4例均行CT检查,单发1例,多发3例,肿瘤最大径4.1~16.1cm。CT平扫表现为肝内低密度占位性病变,囊变坏死明显,边界较清楚,增强扫描后实性部分可呈持续性强化,也可表现为"快进快出"。血清学检查中甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA-199绝大多数为阴性,而神经元特异性烯醇化酶(NSE)多呈阳性。结论:PHNEC是一种罕见的肝脏原发肿瘤,最终诊断虽需病理证实,但PHNEC的CT及血清学表现具有一定的特征性,CT检查结合血清学指标检测可提高该病的诊断正确率,从而指导临床进行下一步治疗。

原发性肝脏神经内分泌癌1例

患者男,62岁。因“头晕伴耳鸣6天”入院,既往“慢性支气管炎、高血压”病史,入院后查钠121mmol/L,氯85mmol/L,血常规、肝肾功及肿瘤标志物未见异常,CT平扫显示肝脏右前叶一类圆形低密度灶,大小约28cm×26mm,边界尚清,密度欠均匀,增强扫描动脉期呈不均匀明显强化,门静脉期及延迟期内部强化程度迅速减低,周边呈花环样持续强化(图1~4)。

原发性肝脏神经内分泌癌2例及3年随访分析

我院于2006年12月、2007年11月先后诊治原发性肝脏神经内分泌癌2例，此2例均无乙型、丙型肝炎病史，甲胎蛋白正常，所有肿瘤标志物指标正常，胸片及胸部CT、胃肠镜、相关器官的B超检查结果均未见异常。临床存活至今达3年以上，现报道如下。

肝脏原发及转移性神经内分泌肿瘤36例临床病理分析

目的:探讨肝脏神经内分泌肿瘤(HNEN)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集36例HNEN,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征、临床及影像学资料,进行回顾性分析,并进行随访。结果:6例为原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNEN),分为神经内分泌瘤(NETG11例﹑NETG22例),神经内分泌癌(NEC3例),另外30例为转移性肝脏神经内分泌肿瘤(MHNEN),分为NETG14例,NETG28例,NETG32例,NEC16例;该病变临床表现无特异性,同肝脏部位其他肿瘤所致的一些占位性症状,如腹部不适、食欲减退、精神不振、体重下降等,通常为体检发现。血清中甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、细胞表面糖蛋白(CA199)等肿瘤标志物几乎无诊断价值。病理组织学:细胞呈腺样或者玫瑰花样,梁索状排列,免疫组化:肿瘤细胞强阳性表达突出素(Syn)、NSE、钙离子结合蛋白(S-100)、嗜铬素A(CgA)、神经细胞黏附分子(CD56),细胞角蛋白(AE1/AE3)呈核旁点状阳性,细胞增殖抗原(Ki-67)依肿瘤分级不同,分布于2%~80%不等。结论:HNEN临床表现无特异性,其诊断需依赖病理组织学及免疫组化,综合临床相关检查,不同分级对其预后影响不同。WHO分类(2019)可以协助预测其恶性程度及预后判断,具有可行性。

多层螺旋CT诊断肺原发性大细胞神经内分泌癌临床价值

目的探讨肺原发性大细胞神经内分泌癌(PLCNEC)的多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高PLCNEC临床术前的诊断率。方法回顾性分析16例经手术或穿刺活检病理证实肺原发性PLCNEC患者的CT及临床病理资料,所有病例均行胸部平扫后增强扫描。结果16例PLCNEC周围型14例(87.5%),中央型2例(12.5%),10例(62.5%)位于双肺上叶,1例(6.25%)位于右肺中叶,5例(31.25%)位于双肺下叶;肿瘤最大长径平均>4 cm;14例(87.5%)肿瘤形态不规则,12例(75%)呈分叶状,3例(18.75%)周围见毛刺,1例(6.25%)周围见磨玻璃影;10例(62.5%)肿瘤边界清晰;15例(93.75%)肿瘤密度不均匀,伴1例(6.25%)肿瘤内空洞形成,1例(6.25%)肿瘤内点状钙化,1例(6.25%)密度均匀;8例(50%)邻近胸膜增厚;10例(62.5%)纵隔及肺门多发肿大淋巴结;4例(25%)肺内见结节;1例(6.25%)出现肝脏低密度转移灶。增强扫描15例(93.75%)呈轻-中度强化,1例(6.25%)明显强化,15例(93.75%)均出现局灶性、弥漫性坏死。结论当肺周围出现较大肿块、形态多不规则、边界清晰、有分叶、邻近胸膜受侵增厚、纵膈多发肿大淋巴结及远处转移,增强扫描呈轻-中度强化并伴有不同程度的坏死,具有一定的特征性。为临床术前诊断提供依据,但确诊仍需进一步组织病理学检查。

以小细胞神经内分泌癌和鳞癌为表现的同时同叶双原发肺癌1例

多原发性肺癌(MPLC)是一种较为罕见的肺癌类型,小细胞肺癌及非小细胞肺癌同时存在于同一肺叶的MPLC更为罕见。我们报道一例63岁男性,既往无吸烟史,无恶性肿瘤家族史,在左肺上叶同时发现两个结节,一个结节以分叶状为特征,另一个以毛刺、空泡、胸膜牵拉为特征,术后病理提示小细胞神经内分泌癌和鳞癌,诊断为同时同侧同叶双原发肺癌(pT1bN0M0,IA2期),并对其CT特征进行分析,以提高临床医生对该病的认识。

子宫颈大细胞神经内分泌癌伴腺样囊性癌1例

患者女性,64岁,因绝经20余年后阴道不规则出血2周就诊。妇科检查:可见最大径约4 cm的肉芽样赘生物。子宫附件超声检查示:子宫颈处可见大小45 mm×41 mm低回声,边界不清,内回声不均匀。盆腔MRI示:子宫颈占位性病变,考虑恶性可能。HPV 16阳性,TCT检查示非典型鳞状细胞不能明确意义。遂对患者行广泛性子宫切除+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫。病理检查眼观:子宫颈黏膜面可见一外生性肿物,切面灰黄色,质中。

鼻窦小细胞神经内分泌癌合并内翻性乳头状瘤恶变鳞状细胞癌1例

患者男性,70岁,因“右面部疼痛6个月余”入院,自述右侧面部间歇性胀痛,放射至同侧头面部。查体双侧下鼻甲稍肿胀,各鼻窦区无明显压痛。鼻咽部CT示右侧上颌窦肿块,窦壁骨质破坏;鼻窦增强MRI示右侧上颌窦内结节伴前壁受累(图1),查体及辅助检查未见局部转移及远处转移。患者无特殊既往史及家族病史,于2020年3月3日接受鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术并鼻内镜下鼻甲成形术。

以巨肝为主要表现的原发性肝脏神经内分泌癌1例报道

原发性肝脏神经内分泌癌(primary hepatic neuroendocrine carcinoma, PHNEC)临床罕见,约占所有神经内分泌肿瘤的0.3%,原发性肝脏恶性肿瘤的0.47%[1-2]。PHNEC绝大部分为无功能性肿瘤,约6.8%患者有皮肤潮红、腹泻、低血糖等一系列类癌综合征表现[3]。PHNEC临床表现无特异性,早期多无症状,肿瘤生长较大时常出现上腹部不适、食欲不振、疲劳、体质量减轻等症状。

神经内分泌癌继发的膜性肾病

老年男性患者,因“反复双下肢水肿13年,再发半月”入院,伴随原发灶未明的低分化神经内分泌癌病史2年,两次肾活检皆提示膜性肾病,13年前肾活检组织抗磷脂酶A2受体(PLA2R)荧光染色阳性,Ⅰ型血小板域蛋白7A(THSD7A)染色阴性,此次肾活检组织PLA2R染色阴性,THSD7A染色阳性,转移性腹股沟淋巴结活检组织THSD7A染色阳性,结合临床、实验室检查及病理最终诊断为神经内分泌癌继发膜性肾病(THSD7A相关),该疾病系国内首次报道。

MCTP1通过诱导神经内分泌分化和EMT,增加雄激素剥夺的前列腺癌细胞的恶性程度

神经内分泌前列腺癌(PCa)(NEPC),是一种与不良预后相关的侵袭性亚型,可在雄激素剥夺治疗(ADT)后出现。科研人员研究了ADT诱导晚期前列腺癌神经内分泌分化的分子机制。结果发现,跨膜蛋白1(MCTP1)在晚期前列腺癌患者的样本中含量丰富,它具有推定的Ca^(2+)感应功能和多个Ca^(2+)结合的C2结构域。MCTP1与EMT相关转录因子ZBTB46、FOXA2和HIF1A的表达相关。

以颈部转移性神经内分泌肿瘤为表现的多发性内分泌肿瘤1型的临床病理观察

多发性内分泌肿瘤1型(multiple endocrine neoplasia type1,MEN1)是罕见的常染色体显性遗传性疾病,其典型表现为同时存在两种或两种以上内分泌腺体病变,以甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤和胰十二指肠神经内分泌肿瘤最为常见[1]。本研究报道1例以双侧颈部肿块为表现的MEN1,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点,以期提高对本病的认识。