原发性肾滑膜肉瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨原发性肾滑膜肉瘤(PRSS)的临床病理特征及预后影响因素。方法回顾性分析2012年2月-2021年2月郑州大学第一附属医院收治的19例PRSS患者的临床、影像、病理资料。其中男性11例,女性8例,平均年龄(35.4±11.2)岁。治疗方式包括手术、化疗等,并对患者进行定期随访。采用单因素和多因素分析探讨影响PRSS无复发生存期(RFS)及总生存期(OS)的因素。结果17例接受手术治疗,2例接受化疗,所有患者平均随访(36.0±4.5)个月,治疗后1、3年总生存率分别为89.5%和52.7%。病理结果显示肿瘤由梭形细胞构成并呈束状排列,部分细胞呈上皮样分化;荧光原位杂交结果显示19例均可见SYT-SSX基因融合。单因素分析显示远处转移、肿瘤最大径、pT分期、静脉癌栓、吸烟史与RFS及OS均显著相关,而性别、淋巴结转移、是否手术仅与RFS相关。多因素分析显示远处转移(HR=6.114,95%CI:1.647~22.700,P=0.007)和吸烟史(HR=4.297,95%CI:1.222~16.455,P=0.033)是患者OS的独立危险因素,性别(HR=7.112,95%CI:1.183~42.764,P=0.032)和肿瘤最大径(HR=6.737,95%CI:1.186~38.263,P=0.031)是患者RFS的独立危险因素。结论PRSS临床罕见且预后差,治疗应首选根治性肾切除术。远处转移和吸烟史是PRSS预后的独立危险因素。