原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)

目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤的临床、病理特点，以及影响预后的相关因素。方法：分析临床所见4例肾恶性纤维组织细胞瘤（MFH），并总结国内外39例病例文献资料。结果：消瘦、肿块是肾MFH的常见临床症状，免疫组化检查有助于提高肾MFH病理诊断率，肾MFH预后与肿瘤病理类型及转移有关，与肿瘤大小无关。结论：肾MFH是极罕见的高度恶性肾原发肿瘤，盲目扩大手术范围对预后无明显改善。

原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤影像征象分析及鉴别诊断分析

分析原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤影像征象及鉴别诊断方法。方法 使用手术回顾法对我院近三年内收治的原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤案例进行分析。结果 8例患者均属于单侧发病,病灶大小范围为3.4-16.8cm,平均大小为8.9±3.5cm,病灶形状为叶片状和类圆状,密度类似或低于正常肾密度,扩散状况包括肾积水、周积血和侵犯肾盂,且出现了2例假包膜。结论 原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤影像表现无显著特征,但给予患者动态增强扫描可以起到提高诊断率的效果,但确诊依然需要依靠病理检查。

原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤二例报告

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibrousbistiocytoma，MFH）临床罕见，患者生存期短，死亡率高。2008年至2010年我院收治2例，现报告如下。

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤2例诊治报告并文献复习

目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)的临床特点及治疗方法。方法总结我院2009年至2013年收治的2例肾脏MFH患者的临床资料,并结合文献进行讨论。2例患者分别以腰痛、血尿症状就诊,影像学均发现肾脏占位性病变,但缺乏特异性,均行手术治疗,术后病检确诊为肾脏MFH,术后均予辅助化疗。结果 1例随访26个月,1例随访14个月,均无肿瘤复发。结论肾脏MFH是罕见的恶性肾原发肿瘤,术前诊断困难,确诊主要依靠病理和免疫组化检查,根治性肾切除术是首选治疗方式,辅助治疗是否能改善患者预后还值得进一步探讨。

肾脏恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是来源于间叶组织的高度恶性的肿瘤，是最常见的软组织肉瘤之一，多见于四肢，发生于肾脏的MFH相当罕见。本文报道4例如下。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现

目的 :探讨原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现。材料和方法 :回顾性分析 18例 (男 11例 ,女 7例。年龄16～ 71岁。)。经手术、病理证实的原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的X线平片和CT表现。结果 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端。X线主要表现为溶骨性骨质破坏 ,部分病例呈膨胀性骨质破坏 ,软组织肿块或肿胀 ,骨膜反应少见 ,可合并病理性骨折。结论 :原发性骨恶性纤维组织细胞瘤X线表现缺乏特异性 ,但结合病史 ,在长骨干骺端或骨端溶骨性骨质破坏 ,无骨膜反应伴大的软组织肿块应考虑为原发性骨恶性纤维组织细胞瘤。

临床误诊肝脏原发恶性纤维组织细胞瘤1例及文献回顾

恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma，MFH）是起源于间叶组织的恶性肿瘤。好发于成年人，常发生于四肢软组织、腹膜后和躯干，而原发于肝脏的MFH极为罕见。本文报道1例临床误诊的肝脏原发MFH，检索并阅读复习国内外相关文献四十余篇。综合报道如下。

肺原发恶性纤维组织细胞瘤CT诊断

目的探讨肺原发恶性纤维组织细胞瘤（PLMFH）的CT诊断价值。方法回顾性分析36例经针吸活检或手术病理证实的PLMFH的CT表现,分析其影像学特点。结果36例病灶均为单发,多为周围型（34例）。病灶〈5cm8例,≥5cm28例,其中≥10cm5例,肿块形态规则呈类圆形25例,不规则伴分叶11例;密度均匀呈实性密度9例,密度不均匀26例。增强扫描12例,其中10例均有中-高度强化,2例有轻度强化。病灶侵及胸壁13例,侵及心包及肺静脉各1例,肺门、纵隔淋巴结转移6例,远处转移4例。7例行免疫组化检查均为Vim（＋）,CD68（＋）,CKpan（-）,EMA（-）,S-100（-）。结论肺原发恶性纤维组织细胞瘤的CT表现有一定的特征性,针吸活检后辅以免疫组化技术可提高术前诊断正确率。

原发性骨恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

目的:分析原发性骨恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)的影像学表现及诊断价值。方法:收集2006.6～2010.11间经病理证实的18例PBM FH(男6例,女12例),平均年龄49.6岁,肱骨2例,股骨9例,胫骨5例,腓骨1例,髋臼及股骨头1例。X线检查12例,CT检查12例,MRI检查13例(增强7例)。结果:X线平片上可见到骨质破坏(18例)、边缘/髓腔硬化(8例)、骨膜反应(3例)、软组织肿块(2例)、病理性骨折(2例)等表现。CT片示2例病灶内部骨嵴影。M RI上12例表现为T_1WI等低、T_2WI混杂信号,其中5例病灶内含更低信号细小分隔影;另1例T_1WI、T_2WI上呈均匀高信号。结论:虫蚀状骨皮质破坏,局部皮质可断裂,骨破坏区内可有/无残留骨嵴,骨膜反应少见是PBMFH的影像学特点,有助于诊断与鉴别诊断。

心原发性恶性纤维组织细胞瘤2例报道并文献复习

目的 探讨心原发性恶性纤维组织细胞瘤 (MFH)的病理组织学形态、诊断及鉴别诊断。方法 复习 2例原发于心MFH的相关临床资料 ,并对其进行组织学、免疫组化染色及电镜观察。结果 2例MFH无特异性临床症状与体征。肿瘤细胞常排列呈席纹状 ,形态多样 ,主要由梭形的纤维母细胞样细胞和圆形、卵圆形组织细胞样细胞组成 ,并有不等量的多形性巨细胞及炎细胞。瘤细胞vimentin、CD6 8、Lysozyme和α AT(+)。电镜下瘤细胞呈梭形 ,胞质内有丰富的粗面内质网、溶酶体、中间型微丝和少量脂质。结论 原发于心的MFH极为罕见 ,是一种起源于原始间叶细胞的高度恶性肉瘤 ,诊断依赖于病理组织学。

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤16例临床病理分析

目的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤国内报道较少,为引起临床及病理的广泛注意,以免误诊,对本病的临床表现病理形态及鉴别诊断治疗预后进行深入探讨。方法本文回顾性分析16例在我院明确诊断的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤并进行讨论。结果 6例截肢,4例关节离断,2例局部切除,1例局部搔刮。随访发现1例肺转移术后2月死亡。2例术后一年内死亡。1例7年后死亡。6例存活3个月至36个月不等。4例失访。

肝脏原发恶性纤维组织细胞瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma．MFH）是一种由成纤维组织细胞、组织细胞组成的多形性细胞肉瘤，1964年由O’Brien首次报道。该肿瘤罕见于肝脏。至今国内外文献报道不多。

胫骨近端原发性骨内恶性纤维组织细胞瘤1例

患者，男，62岁。因右膝关节疼痛并发现右膝内侧包块2年，反复发作并疼痛加重1周入院。患者2年前不明原因出现右膝关节疼痛，并发现右膝内侧包块，活动受限，行走时疼痛，尤以上下楼时为重，休息后好转，偶尔局部发热，疼痛呈间歇性，偶尔夜间疼痛，有时需要口服止痛药物。近1周疼痛频率增高，夜间疼痛程度加重。我院门诊摄胫腓骨X线片见右胫骨近端偏心性骨质破坏，边缘见硬化环及结节状高密度影（图1）。CT扫描示右胫骨近端平台下偏心性骨质破坏，范围约0．0 cmx0．7 cm，边缘见硬化环，周边及中央见结节状致密影（考虑梗死灶或钙化灶），部分胫骨骨皮质断裂，其前内方见条状软组织肿块影（图2）。入院查体：T 3．8℃，P 72次／min，R 20次／min， BP 140／70 mm Hg。专科检查：右膝内侧局部皮肤发红，隆起可以触及大小约0．0 cmx0．0 cm包块，质硬，压痛明显，局部皮温较高，关节散在压痛。既往史无特殊。入院实验室检查：糖类抗原-724、Cyfra21-1、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原-125、糖类抗原-199、总前列腺抗原、游离前列腺抗原均正常。入院后在局麻下行右胫骨上段骨肿瘤切开，取出部分肿瘤组织送病检，南京军区南京总医院病理会诊意见：（胫骨近端）恶性纤维组织细胞瘤。肿瘤CKpan及CD30、CD3、CD20均阴性， Ki-67高表达（80％左右）。诊断明确后转肿瘤科行表阿霉素＋异环磷酰胺化疗2周期，期间复查2次MR显示病灶无扩大，遂于全麻下行右股骨髁上截肢术。术后随访3个月无复发及转移。