联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

高龄胃体部原发性胃淋巴瘤急性穿孔一例

病人,女性,80岁。因突发上腹部疼痛5天,于2023年7月5日入院。病人5天前进食后突发上腹部疼痛,呈刀割样疼痛,迅速蔓延至全腹部,并逐渐加重,伴呃逆,无呕吐、呕血、黑便等。行输液治疗后症状无缓解。4年前诊断为胃体部黏膜相关淋巴组织淋巴瘤,未行特殊治疗。体格检查:全腹压痛,上腹部为甚,伴反跳痛及肌紧张,肠鸣音2次/分。2023年7月5日腹部CT检查提示:膈下见游离气体,腹盆腔内脂肪间隙模糊,密度增高,腹盆腔积液,考虑腹腔空腔脏器穿孔可能(图1)。

原发性胃肠道淋巴瘤病理分型及诊治进展

胃肠道是淋巴瘤最常见侵犯的结外部位,但原发性胃肠道淋巴瘤(PGL)却是相对少见的,根据临床亚型的不同,其组织学形态、免疫反应和分子遗传学方面存在着显著异质性,其镜下表现、治疗方法、预后也各有不同。据查阅文献得知原发性胃肠道淋巴瘤目前尚无标准的诊断方法、治疗方案,未来应完善对PGL临床亚型的分类,探索适宜的治疗方案,提高患者的预后年限。

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

胃癌与原发性胃淋巴瘤影像鉴别诊断研究进展

胃癌(Gastric Cancer,GC)与原发性胃淋巴瘤(Primary Gastric Cancer,PGL)在临床上有相似的临床表现而难以鉴别,传统超声在鉴别胃癌和胃淋巴瘤时主要依赖于病变局部形态学改变和肿瘤侵犯深度的判定。然而,由于受操作者的手法和经验的限制,存在一定的局限性。以病理活检为“金标准”,临床鉴别胃癌与原发性胃淋巴瘤成为难点,随着影像技术及计算机应用的发展,鉴别两种疾病逐渐成为可能。本文针对两种疾病影像学诊断的研究进展做一综述。

原发性乳腺淋巴瘤MRI表现及文献复习

目的 探讨原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)的MRI特征,以提高对该病的认识。方法 选取2例PBL患者的临床、影像及病理结果,并通过检索文献,总结PBL的MRI表现。结果 本文1例为弥漫性大B细胞瘤,1例为T淋巴母细胞淋巴瘤,结合文献表明原发性乳腺淋巴瘤表现为边界清晰/模糊的圆形、卵圆形或分叶状肿块,ADC值较低,增强后可呈均匀/不均匀强化,增强后期可见勾边样强化,TIC强化曲线多为Ⅱ型或Ⅲ型,肿瘤内部可见血管穿行/贴边征及分隔样强化。结论 结合患者的病史及MRI表现,有助于PBL的诊断。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

原发性皮肤边缘区淋巴瘤1例

患者男,41岁,背部出现皮损,不伴痛痒6个月余。皮肤科情况:背部可见一直径约1.0 cm红色、近圆形、表面光滑的结节,周围有红斑晕,质地略硬,无触压痛。组织病理检查:肿瘤细胞在真皮内弥漫性浸润,呈现上方浸润多且范围广,下方浸润少且范围窄,伴有反应性生发中心;可见“三相”模式,即中央为淡染的生发中心,绕以深染的滤泡套细胞,以及淡染的肿瘤性边缘区细胞;并可见较多浆细胞、淋巴浆细胞样细胞、边缘区细胞(较大且淡染的细胞)以及小的反应性淋巴细胞,偶有大的母细胞。免疫组化染色:肿瘤性边缘区细胞CD20、CD79a、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM-1)、CD43均阳性,Kappa(浆样细胞阴性),Lambda(浆样细胞阳性),Ki-67达25%;CD3、CD21、Bcl-6均阴性。分子病理检测结果示T淋巴细胞克隆性基因重排检测阴性,B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测阳性。诊断:原发性皮肤边缘区淋巴瘤。

中医药治疗原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性肿瘤,其发病率低,约占肺部原发性恶性肿瘤的0.5%^([1]);其中黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是最常见的类型,占70%~90%^([2])。原发性肺MALT淋巴瘤是一种低度恶性B细胞MALT淋巴瘤,其治疗方案有手术或联合化疗、放疗等,但疗效差,且易于复发。现报道1例中医药治疗多原发性肺MALT淋巴瘤,疗效较好。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。

脑脊液联合血常规检测在多发性脑胶质瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断中的临床价值

目的探讨脑脊液(CSF)和血常规多项指标联合检测对多发性脑胶质瘤(MCG)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析首都医科大学附属天坛医院2017年11月至2023年3月收治的62例MCG患者和56例PCNSL患者临床资料、CSF及血常规检测指标,并分析有意义指标单独及联合应用鉴别诊断MCG与PCNSL的临床价值。结果MCG组CSF细胞总数、CSF白细胞数、CSF蛋白(CSF:pro)、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%水平显著高于PCNSL组(P<0.05);PCNSL组CSF糖(CSF:Glu)、CSF氯(CSF:cl)、血常规淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞%、嗜酸性粒细胞%水平显著高于MCG组(P<0.05)。CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为:0.900、0.899、0.797、0.867、0.828、0.772;灵敏度为:72.4%、77.6%、63.8%、67.2%、72.4%、82.8%;特异度为:97.1%、100.0%、88.2%、91.2%、88.2%、64.7%。此外,CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、血常规中性粒细胞计数和中性粒细胞%指标联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为0.919,敏感度和特异度为77.6%和100.0%。结论脑脊液学指标CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro及血常规指标中性粒细胞计数和中性粒细胞%联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL具有较高的临床应用价值。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

原发性骨髓纤维化合并ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例及文献复习

原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖,是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病。临床症状多样化,常包括体质性症状(发热、乏力、骨痛及盗汗等)、贫血及脾大、髓外造血等。好发于中老年人,发病率约为0.3~0.6/10万[1]。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

患者男性,54岁。左上臂后侧逐渐扩大红斑2年余,其下新发类似红斑2个月。皮肤组织病理示表皮下可见境界带,真皮全层及浅部皮下组织多灶性结节性密集淋巴浆细胞浸润。免疫组化显示肿瘤性中心细胞样小淋巴细胞CD79a、CD20、Bcl-2均阳性,Bcl-6阴性,Lambda∶Kappa>10。诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。予皮损手术切除后随访至今2年未见复发。

MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的探究MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者预后的影响。方法收集2018年8月-2020年11月于兰州大学第二医院经开颅手术或立体定位活检术确诊的18例免疫功能正常(无HIV感染及免疫抑制药服用病史)的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。分别采用实时荧光定量PCR和一代基因测序技术检测18例PCNSL患者肿瘤组织中MyD88L265P和CD79B基因突变情况。针对可能与PCNSL首次无疾病进展生存期(PFS)和总生存期相关的指标行单因素分析,并采用Cox回归进行多因素分析。结果18例PCNSL肿瘤组织MyD88L265P突变率为38.9%,CD79B突变率为33.3%,MyD88L265P/CD79B共突变率为27.8%。单因素分析结果显示,病灶多发、病灶深部受累、肿瘤组织CD79B突变患者的PFS时间更短(P<0.05);多因素分析结果显示,病灶深部受累(HR=0.135,95%CI 0.023~0.799,P<0.05)、肿瘤组织CD79B突变(HR=0.149,95%CI 0.028~0.800,P<0.05)是PCNSL患者预后不良的独立危险因素。结论本组PCNSL患者肿瘤组织MyD88L265P、CD79B突变频率较高,这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与PCNSL不良预后相关。

11例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的影像学及临床病理表现,以提高对该疾病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月经手术病理证实的11例PPLELC患者的临床表现、影像学和组织病理学特征以及治疗和预后情况。结果11例患者中,男性6例,女性5例;年龄32~79岁。8例无症状。CT显示,病灶均呈单发、实性,边界多较清,最大径为1.2~6.2 cm,CT值为31~78 HU,部分肿瘤周边可见长、短毛刺或浅分叶或胸膜牵拉;增强扫描显示,大部分病灶呈不均匀明显强化。免疫组化染色显示,CK5/6、p63均为阳性,6例PD-L1阳性表达。Epstein-Barr病毒编码小RNA(EBER)检查均为阳性。11例患者均接受了手术治疗,其中7例接受辅助化疗。截至2023年3月,11例患者均存活,10例患者无瘤生存,1例患者腹膜后淋巴结转移。结论PPLELC多为单发肿块,周围型为主,手术切除或手术联合化疗是首选治疗方案,患者预后较好。

锁骨原发性经典型霍奇金淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨原发性骨经典霍奇金淋巴瘤(POCHL)临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析1例原发于锁骨的经典型霍奇淋巴瘤的临床病史、病理学特征、免疫表型、治疗及预后等,并复习相关文献。结果患者女性,17岁,CT示右锁骨峰端局部骨质吸收、破坏并见异常软组织影,大小约4.1 cm×3.9 cm×3.3 cm。镜下组织呈炎性肉芽肿改变,混合炎性背景中见散在核大、深染的异形瘤细胞呈“干尸”样、陷窝型、多核型瘤巨细胞及经典型镜影细胞形态。免疫表型:瘤巨细胞CD30、Pax-5、MUM1、Ki67阳性,S-100、CD1α、CD207、LCA、ALK、CD2、CD3、CD15、Desmin、CD20、BCL-6、SMA阴性。结论POCHL较罕见,诊断该肿瘤具有挑战和困难,诊断主要依靠其组织病理学形态及免疫标记,尤其背景富含嗜酸性粒细胞和单核组织细胞时,需与骨原发性朗格汉斯组织细胞相鉴别。

原发性CD5^(+)弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理及预后的差异分析

目的探讨CD5^(+)的原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征及其分子突变特征谱。方法采用免疫组化染色和二代测序技术(NGS)检测,比较原发性CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL的病理学特征、免疫表型和基因变异谱的差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果311例DLBCL样本中CD5^(+)DLBCL患者46例(14.7%)。CD5^(+)DLBCL与CD5^(-)DLBCL、CD5^(+)DLBCL伴MYD88 L265P变异和不伴MYD88 L265P变异相比,患者性别、临床分期和国际预后指数等差异无统计学意义(P>0.05)。免疫表型:CD5^(+)DLBCL组BCL2过表达率(69.5%vs 49.4%,P=0.003)、BCL2和C-MYC双表达率(26%vs 14%,P=0.04)均高于CD5^(-)DLBCL组;CD5^(+)伴MYD88 L265P变异组C-MYC(53%vs 20%)、BCL6(93.3%vs 61.3%)、Ki67(93.3%vs 64.5%)等标记及双表达(46.7%vs 20.8%)均高于CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异组患者(P<0.05)。生存分析表明,CD5^(+)DLBCL组患者疾病无进展生存时间比CD5^(-)DLBCL组患者更差(P=0.09)。此外,CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异患者无进展生存时间明显优于CD5^(+)伴MYD88 L265P变异患者(P=0.04)。NGS检测发现,CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL两组患者在伴随突变基因的分布有差异。结论CD5^(+)标记以及CD5^(+)伴MYD88 L265P变异,可能是DLBCL患者预后不佳的潜在标志物。