原发性胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强MRI表现

目的 初步探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的动态增强MRI表现,以及对其诊断及鉴别诊断的价值。方法 用动态增强MRI方法对已手术和病理证实的2例胸椎PNET行3次MR检查并进行前瞻性研究。结果 在信号强度-时间和对比增强率-时间曲线上,2例PNET 3次检查均表现为快升慢降型,即肿瘤早期就开始迅速增强,上升峰极陡,60-120 s即达到高峰水平,然后保持平坦,3.5 min内未见明显下降曲线。结论 动态增强MRI扫描能帮助对PNET进行早期诊断和鉴别诊断,从而为临床选择治疗方案及估计预后提供较为可靠的依据。

女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）的临床病理学特征。方法收集5例原发于女性生殖道PNET的临床资料,应用常规病理及免疫组化EnVision两步法分析其临床病理特点,采用荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridizatio,FISH）检测EWSR基因易位。结果 5例患者年龄25~79岁,其中发生于子宫2例,卵巢、外阴、阴道各1例。5例PNET肿瘤大小不等,结节状,呈圆形或者椭圆形,境界清。肿瘤实质切面灰白、灰红色,质嫩,呈鱼肉样,可见出血、坏死。镜下：肿瘤组织呈片状、条索状分布,瘤细胞体积小,大小较一致,圆形或卵圆形,细胞界限不清,胞质少,核圆形,染色质呈粗颗粒状,核分裂象多见,脉管内可见癌栓。免疫表型：CD99均阳性（5/5）,vimentin均阳性（3/3）,Syn阳性（4/5）;其中3例检测有EWSR易位信号。随访：2例术后约1年复发死亡,1例无病生存,2例失访。结论 PNET原发于女性生殖系统罕见,在镜下形态学和免疫组化符合可以诊断,结合EWS-FLI-1融合基因可用于PNET确诊。早期明确诊断、合理的综合治疗,可使部分患者获得较好预后。由于该肿瘤恶性程度高、易早期发生转移,其长期生存率低,总体预后差。

原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,24岁,6d前无明显诱因出现头痛不适,表现为持续性胀痛不适,伴恶心、呕吐,呕吐呈非喷射性袁呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适,口服感冒药物治疗,症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院,门诊以右侧颞部占位收入。自发病以来,患者精神状态、体力情况、食欲食量、睡眠情况较差，体重无明显变化，大小便正常。

骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

目的 探讨骨原发性原始神经外胚层瘤 (PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法 观察与分析 12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S P法免疫组化标记 ,并对其中 4例进行电镜观察。结果 PNET好发于男性青少年〔9～ 2 9(平均 17 7)岁〕的长骨。组织学特征 :肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布 ,纤维性条索将其分隔成不规则片块状 ,可形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记 :CD99阳性 ,NSE、Syn及S 10 0蛋白部分阳性 ,Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始 ,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论 该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的。

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照

目的研究外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT影像学表现,并结合病理、免疫组化特征,以期提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析经病理及免疫组化标记证实的15例pPNET的CT表现。4例行CT平扫检查,其余11例均行CT平扫及增强检查。结果 15例pPNET分别位于胸壁(4例)、腹腔(2例)、腹膜后(2例)、颈部(1例)、肩部(1例)、腹股沟(1例),胫骨近端(1例)、骶髂骨(1例)、脊柱旁(2例),11例软组织pPNET的CT表现为边界不清或清楚的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,形态规则或不规则,密度不均匀,多伴坏死、囊变,1例伴有点状钙化,1例伴有瘤骨,增强后呈中度或明显不均匀强化,(双期扫描中)2例病灶门脉期持续强化;4例骨或椎旁pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,2例病变由椎间孔延伸至椎管内压迫脊髓,1例可见瘤骨,1例可见骨膜反应,增强后中度以上不均质强化,15例病变中2例伴肝脏转移,2例伴肺转移,1例伴纵隔、腹膜后淋巴结转移。免疫组化标记物中阳性表达前三位的由高到低依次为:Vimentin、CD99、Syn。结论 pPNET的CT影像表现缺乏特异性,CT检查能较好地显示肿瘤的内部结构、血供情况,明确肿瘤的范围、毗邻结构的侵犯情况,判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价疗效,最终确诊须结合病理及免疫组化检查。

外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,p PNETs)的诊断及治疗。方法:回顾性分析我院收治的5例经病理证实的p PNETs患者的诊治过程,并复习文献。结果:本组病例均为软组织,1例位于颈部,1例位于肩部,1例位于腋窝,2例位于胸壁。CT平扫显示肿物多呈不均匀的等、低密度,所有肿瘤增强后均可见不均匀强化。3例患者行MRI,显示T1WI呈与肌肉类似的混杂信号,T2WI表现为不均匀的高信号。2例患者行B超检查,显示肿物局部低密度影,内可见血流信号,未压迫周围血管。镜下可见肿瘤细胞形成典型的Homer-Wright菊形团。免疫组化显示肿瘤均表达CD99和VIM,NSE和Syn多数阳性,CK阴性,并且不表达LCA,部分低表达S100。结论:p PNETs是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤。CT及MRI检查可评估肿瘤可切除性。B超可了解肿物的血供及与周围血管的位置关系。p PNETs的确诊依靠病理及免疫组化,尤其是Homer-Wright菊形团及神经内分泌标记物对肿瘤的确诊有重要意义。手术是直接有效的治疗手段,术前新辅助化疗可以减少p PNETs局部淋巴结转移。

椎管内外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗并文献复习

目的探讨原发于椎管内的外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的诊断与治疗方法。方法结合文献回顾性分析3例椎管内pPNET的临床资料,分析其影像学、病理特点、治疗方法及预后。结果2例完全位于椎管内硬膜外,1例自椎管内硬膜外经椎间孔累及相应椎体及同侧腰大肌。全部经手术治疗,全切除2例,大部切除1例。术后均经常规病理及免疫组化确诊,术后给与不同程度的局部放疗和全身化疗。1例14个月失访,1例16个月后死亡,1例生存至今。结论pPNET发病急促,MR有助于椎管内定位,免疫组化有助于定性诊断。首选及早手术,术中尽可能全切病灶,术后综合放化疗对提高生存有益。

外周性原始神经外胚层肿瘤皮下埋植式动脉化疗的临床观察

目的观察外周性原始性神经外胚层肿瘤(pPNET)皮下埋植式动脉化疗的疗效。方法外周性原始神经外胚层肿瘤8例,男6例,女2例;中位年龄12.4岁。经皮下埋植式给药装置行阿霉素、顺铂联合咖啡因导向性灌注3～4次,化疗后进行手术或放射综合治疗。结果化疗后疼痛完全缓解;肿瘤病灶CR3例,PR5例,有效率100%。平均生存28.4个月,生存率37.5%。结论pPNET是一种极度恶性的小圆细胞肿瘤,皮下埋植式动脉化疗是一种有效的化疗方法,但还要辅以手术和放射治疗。

肺原发性原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤一例

患者，女，18岁，主诉：胸闷1＋月余，伴左前胸壁钝痛及间断刺激性咳嗽，活动时加重。实验室检查：肿瘤标志物＋糖类抗原：

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。

探讨腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR诊断

目的:探究腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特点及CT、MR诊断价值。方法:选择2016年1月~2020年12月期间收治的50例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者,先后给予CT检查、MR检查、病理检查,观察检查结果。结果:经CT检查和MR检查发现,26例分布在腹膜腔,12例分布在腹膜后间隙,4例分布在胰腺,3例分布在左肾上腺,5例分布在右肾上腺。病理:NF(+)96%(48/50)、NSE(+)96%(48/50)、S100蛋白(+)16%(8/50)、CgA(+)40%(20/50)、CK(+)90%(45/50)、LCA(+)88%(44/50)。肿瘤包块均呈实质性,质地不均匀,少数边界较为清晰的可以完整剥离,大部分边界与周围组织缺少清晰的分界,分离困难,无包膜。病理标本切面多呈鱼肉状,灰红色,质地不均匀且较脆,内部有坏死囊变及陈旧性血液。光镜检查可发现肿瘤细胞呈小圆形,有分叶征,呈片状、条索状或腺泡状排列,肿瘤血管周围呈假菊花团样,多有分裂象,核周细胞质少,细胞核深染,局灶性瘤细胞呈神经方向分化,恶性程度较高。CT平扫图像:有密度不均匀的软组织肿块,呈浸润性生长,与周围组织缺乏分析的分界,肿块直径在4~14cm。MR图像:T1WI:有混杂的低信号或等信号,信号与肌肉相等或略低于肌肉;T2WI:有混杂的、不均匀的信号或高信号。结论:临床可以根据CT、MR图像分辨肿瘤内部结构、转移情况、与周边组织的关系,进而指导治疗。

分析脊柱硬膜外原发性原始神经外胚层肿瘤的CT和MCT

目的:分析脊柱硬膜外原发性原始神经外胚层肿瘤的CT以及MCT表现。材料与方法:选取我院接收治疗的14例脊柱硬膜外原发性神经外胚肿瘤(PNET)患者,对其CT和MCT资料进行回顾性分析。结果:14例患者的CT表现为:所有患者均出现肿块影,而且都没有钙化情况,其中有8名患者的椎体都有程度不同的骨质破坏,有6名患者存在合并附件受累情况。MCT表现为:14例患者的检测阳性率为85.7%,阴性率为14.3%。结论:CT和MCT在脊柱硬膜外原发性原始神经外胚层肿瘤中均具有重要的应用价值,MCT的应用价值更高。

19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤形态学、免疫表型和分子学研究

发生在女性生殖道的原始神经外胚层肿瘤临床罕见，正确的分类尚不清楚。作者报道19例女性生殖道原始神经外胚层肿瘤的临床表现、组织学、免疫表型和EWSR1基因重排情况。其中发生于卵巢者10例、子宫者8例及会阴者1例。患者年龄12—68岁，发生于卵巢和子宫的原始神经外胚层肿瘤中位年龄分别为20、51岁。15例原始神经外胚层肿瘤中可见中枢神经系统肿瘤的形态学特征，包括9例髓母细胞瘤、3例室管膜瘤、2例髓上皮瘤和1例胶质母细胞瘤，与中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤较一致。剩余4例原始神经外胚层肿瘤完全由未分化的小圆蓝细胞组成，被归类为尤因肉瘤或外周原始神经外胚层肿瘤。8例原始神经外胚层肿瘤与其他类型肿瘤有关，包括5例卵巢成熟性囊性畸胎瘤，2例子宫内膜的低级别内膜样癌和1例子宫癌肉瘤。

8例外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现并文献复习

目的:分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT、MRI表现。方法:结合相关文献,对8例pPNET患者的影像学及病理学资料进行回顾性分析。结果:病灶发生于软组织、骨骼、鼻道、内脏,主要表现为浸润性生长的较大软组织肿块,CT呈不均匀等低密度,MRI呈不均匀等长T_1等长T_2信号,境界不清,易坏死、囊变,无明显钙化,增强强化不均匀,实性成分轻中度强化,囊性成分无明显强化;位于骨骼的pPNET还表现为溶骨性骨质破坏,呈膨胀性改变,无明显肿瘤骨形成及骨膜反应,可继发病理性骨折。结论:pPNET影像学无明显特异征象,需经病理及免疫组化确诊,但影像学检查能清晰地显示病灶的大小、内部结构、毗邻关系、血供情况、侵犯范围及有无远处转移等情况,对治疗及预后具有重要价值。

腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MR诊断

目的研究分析CT与磁共振（MR）在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤中的应用价值。方法 60例腹部外周性原始神经外胚层肿瘤患者,在研究分析患者临床资料的基础上,患者均给予CT与MR扫描检查,观察检查结果。结果诊断结果显示,有32例患者的神经外胚层肿瘤出现于腹膜腔,16例患者肿瘤位于腹膜后间隙,另12例患者肿瘤分别位于左肾、右肾上腺与胰腺（各4例）;神经外胚层肿瘤位于胰腺部位的患者出现恶心、呕吐与黄疸等症状;在患者接受CT平扫时,影像学资料表现出不均匀的软组织肿块,且呈现出浸润性生长,与周围组织之间的界限并不是非常清晰,肿块直径3-15 cm,且平扫显示等密度或低密度;而在进行MR平扫时,发现T1WI出现等或低较为混杂的信号,肿瘤表现出的信号与肌肉相等或略低,而T2WI及抑脂像表现出不均匀的高信号或混杂信号,检查出的大部分肿瘤是不均匀的高信号,少数有出血征兆;在CT与MR增强扫描时,肿瘤表现出不均匀强化,且还会出现不同程度坏死的现象,并且还可观察到肿瘤出现隔样改变及网格状强化,在肿瘤靠近周围骨质时,就会发现相邻骨质被破坏,有的甚至可观察到骨膜反应。结论在诊断腹部外周性原始神经外胚层肿瘤时,利用CT与MR可充分显示肿瘤内部结构和相邻组织之间的关系,同时还能够观察到肿瘤转移情况,在临床中具有非常高的应用价值。