原发性脊髓内浆细胞瘤1例报道

浆细胞瘤多发生于骨髓内，也可发生于骨髓外，但发生于脊髓内的浆细胞瘤尚未见报道。现将1例发生于胸髓的浆细胞瘤报告如下。

原发性肺内髓外浆细胞瘤^(18)F-FDG PET/CT显像1例报告并文献复习

0引言浆细胞肿瘤可分为多发性骨髓瘤(累及骨髓及其他全身)、孤立性骨髓瘤(骨浆细胞瘤)、髓外(软组织)浆细胞瘤和浆母细胞肉瘤[1]。髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是一种罕见的不累及骨髓的软组织浆细胞瘤,约占所有浆细胞肿瘤的3%~5%,以上呼吸道及上消化道多见,约占80%~90%,且多见于鼻腔、鼻窦及口鼻咽部[2]。该病的病因尚不清楚,但病毒发病机制和慢性刺激被认为是主要因素[3]。发生在肺部的EMP极其少见,尤其发生区域淋巴结转移时极易误诊,本文主要分析1例发生在肺门及纵隔的浆细胞瘤的影像学表现及临床特点,并进行相关的文献复习,为肺内EMP的诊疗提供更多的经验。

原发性皮肤浆细胞瘤1例

报告1例原发性皮肤浆细胞瘤。患者男,76岁。初发为颈部单发的无痛性结节,后发展为多发损害,组织病理检查及免疫组化染色结果提示真皮全层及皮下脂肪克隆性浆细胞增生。患者病程近10年,长期随访及多次系统检查未发现系统受累症状,诊断为原发性皮肤浆细胞瘤。给予MP(M:马法仑,P:泼尼松)方案化疗,取得较好的效果。

原发性浆细胞白血病与淋巴瘤伴浆细胞增多的诊断与鉴别诊断

目的探讨原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,PPCL)及淋巴瘤伴浆细胞增多的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法采用临床资料及细胞形态学、流式细胞术、免疫固定电泳及免疫组化Eli Vision两步法等检测7例PPCL及3例淋巴瘤伴浆细胞增多,并进行分析。结果 7例PPCL及3例淋巴瘤伴浆细胞增多的临床特点均以进行性贫血、血小板减少、发热、肝脾及淋巴结肿大最为常见;外周血细胞形态学分类浆细胞比例均大于20%,且伴形态学异常;外周血流式细胞免疫表型显示7例PPCL均表达CD38及CD138,2例表达CD56,2例表达CD20,轻链(Lamda、Kappa)均呈单克隆限制性表达,符合PPCL诊断;3例淋巴瘤伴浆细胞增多CD19、CD45呈弱阳性,CD38、CD138呈阳性,轻链Ig L未见限制性表达,属于正常浆细胞的免疫表型。3例轻链(Ig)未见限制性表达,经淋巴结切除活检病理学检查确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例,CD30阳性窦内大B细胞淋巴瘤1例。结论 PPCL与淋巴瘤伴浆细胞增多有相同的临床表现及相似的细胞形态学特征,PPCL的诊断需结合免疫固定电泳及流式细胞免疫表型;而淋巴瘤伴浆细胞增多还需结合淋巴结组织学检查才能确诊。

原发性肺浆细胞瘤(附1例报告)

目的:了解原发性肺浆细胞瘤的临床表现、病理特点、诊治方法及相关预后因素。方法:通过对1例左下肺外周孤立型病灶患者的完整诊治资料进行分析,结合有关文献,对本病的临床表现、病理表现、诊治方法及相关预后进行论述。结果:本病的主要临床表现为咳嗽、咯痰、胸闷,其症状和严重程度与病变所在部位密切相关;病理主要表现为弥漫性浸润的浆细胞聚集,免疫组化提示浆细胞的增生为单克隆性。结论:原发性肺浆细胞瘤是一种极为罕见的肺部肿瘤,病理学检查和免疫组化可确诊。

原发性支气管浆细胞瘤1例报道

原发性支气管浆细胞瘤罕见。Wiltshaw(1976)在228例髓外浆细胞瘤中收集到13例下呼吸道浆细胞瘤。日本Okada(1981)用酶标(PAP法)证实了1例主支气管浆细胞瘤。因为髓外浆细胞瘤好发于上呼吸道、淋巴结及胃肠道等处,原发于下呼吸道者极少,且易误诊。本文现报道1例如下。 患者,男,49岁。主诉为咳嗽、咳痰5个月,无血丝,不发烧。发病后3个月X线摄片发现右肺中叶不张,而怀疑肺癌。作支气管镜检查,活检拟诊为右肺中叶低分化鳞状细胞癌,后以右肺支气管癌伴中叶肺不张入院。病人一般情况尚好。

罕见原发性胰腺浆细胞瘤1例

患者男．56岁，因“活动后胸背部疼痛不适20余天”入院。入院后腹部彩色多普勒超声发现胰腺水平腹腔干偏右侧低弱回声团。

原发性皮肤浆细胞瘤一例

临床资料 患者，男，72岁。主因双足弓内侧缘出现皮下结节1年余，于2013年7月16日就诊。1年前患者无明显诱因左足弓内侧缘出现皮下结节，无明显自觉症状，皮损逐渐增大，于2013年6月在当地行左足弓内侧缘皮损完全切除术后行组织病理检查，提示为皮肤浆细胞瘤，未再行特殊治疗。1周后，右足弓内侧又出现类似皮损，逐渐增大。患者既往体健，无特殊病史及药物过敏史，家族中无类似疾病患者。体格检查：患者一般情况良好，营养好，浅表淋巴结无增大，系统检查无明显异常。皮肤科检查：右足弓内侧见一0.8 cm×0.8 cm大的肤色结节，顶端中央呈紫红色，质地中等，境界尚清，与周围组织粘连不明显，无挤压痛（图1）；左足弓内侧可见1 cm长的线状瘢痕。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规无异常。血生化检查：蛋白电泳γ和M带为0.2（正常值0.09～0.18）。尿本周蛋白：IgG 9.0μg/ml（＜9.0μg/ml），白蛋白2400μg/L（＜2300μg/L），尿β2微球蛋白200μg/L（＜200μg/L）。患者拒绝行骨髓穿刺检查。全身骨骼CT及X线片检查无明显异常。皮损组织病理检查：真皮及皮下组织内有片状浸润的浆细胞，偶见异形性及多核浆细胞（图2a，2b）。免疫组化染色：CD38（＋）、CD43弱阳性、CD138（＋）、Kappa（＋）、CD79a（＋）、CD20（-）（图3a-3f）。2013年底于上海复旦大学附属肿瘤医院行进一步免疫组化染色提示k链（＋），λ（-）。诊断：原发性皮肤浆细胞瘤。治疗：手术将结节全部切除后密切跟踪随访观察。患者于2015年4月来我院复诊，皮损无复发，血尿检查、X光片及全身骨骼CT检查均无异常。

喉部原发性髓外浆细胞瘤1例

患者男，67岁。因“反复气喘5个月余，加重伴呼吸困难3d”于2007年11月14日收治本科。曾诊断为“慢性支气管炎。阻塞性肺气肿”。5个月内3次在本院呼吸内科予抗炎、平喘等治疗，气喘症状反复，伴咳嗽、咳痰，无声嘶、咳血、喉痛及发热等症状。体查：T36．4℃，P88次／min。R25次／min。BP137／94mmHg，轻度紫绀，平静时有吸气性呼吸困难和吸气性三凹征，桶状胸，双肺叩诊呈过清音．听诊肺部闻及干性哮鸣音，间接喉镜检查咽喉部未见异常。声门上区和声门区未见新生物，双声带色泽和活动正常．颈部未及肿大淋巴结。

原发性皮肤浆细胞瘤1例

临床资料患者男，54岁，已婚。因“发现右锁骨上肿块、皮下结节2个月”就诊。患者于2006年3月发现右锁骨上肿块，约2cm×3cm，胸腹部多发皮下结节，未予重视。此后相继出现左腋下、右腹股沟淋巴结肿大，2006年4月28日于江苏省兴化市医院就诊，行右锁骨上淋巴结活检，病理送复旦大学附属肿瘤医院，提示为：外周B细胞性淋巴瘤，大细胞性，具有浆样分化。

原发性皮肤浆细胞瘤一例

原发性皮肤浆细胞瘤一例河北医学院邯郸分院附属医院姚贵申河北省邯郸市丛台区中医院王世君患者，女，２４岁。于１９８８年９月２０日因面部起皮疹一年半余就诊。开始下颌部起一黄豆大小的肿物。高突皮肤；呈正常皮包，质软不疼，逐渐增多，颜色渐变暗红色。曾用多种抗生...

原发性皮肤浆细胞瘤1例

患者，女，41岁。主诉：腰背部暗红色皮疹9年。现病史：9年前患者于妊娠3～4个月时无明显诱因于腰部出现暗红色皮疹，皮疹不痒，搔抓后即痒，于当地医院诊断为“色素性荨麻疹”，给予抗组胺类药物治疗，皮疹未见消退，逐渐增多至背部，2011年1月就诊于外院，诊断为“浆细胞病”，给予沙利度安50 mg，3次／d，口服半年，症状未见明显好转，为进一步检查与诊疗，入我院。患者自患病来，无发热，精神、体力、食欲尚可，睡眠可，二便如常，体重无明显变化。既往史：慢性萎缩性胃炎3～4年，幽门螺旋杆菌（-），咽炎5年，否认高血压等其他疾病病史。个人史：生于北京市，久居北京，无疫区居住史和疫水接触史，无毒物射线接触史。无吸烟饮酒嗜好。家族史：否认两系三代家族遗传性疾病病史。体格检查：内科查体未见明显异常；皮肤科情况：皮损弥漫分布于腰腹部、背部，皮疹表现为暗红色，梭形、椭圆形、卵圆形斑疹、丘疹、斑块和风团样皮疹，其中一部分皮疹走行沿皮纹方向，直径1～2．5 cm，轻微摩擦皮损可诱发风团和潮红反应，即 Darier 征阳性。

原发性肺浆细胞瘤(附1例报告)

目的 了解原发性肺浆细胞瘤的临床表现、病理表现及诊治。方法 1例左上肺孤立型病灶患者 ,行经皮肺穿刺活检和开胸探查术 ,结合有关文献及本例患者的临床资料 ,对本病的临床表现、病理表现及诊治进行论述。结果 本病的病理表现主要为表现为弥漫性浸润的浆细胞聚集 ,呈嗜碱性或嗜酸性 ,染色质粗 ,核质成熟不同步 ,免疫组化浆细胞为单克隆的。结论 原发性肺浆细胞瘤是一种极为罕见的肿瘤 ,病理检查和免疫组化可确诊。

脊柱孤立性浆细胞瘤的临床及影像学特点分析

目的:探讨脊柱孤立性浆细胞瘤的临床及影像学特点。方法:分析经手术病理检查证实的6例脊柱孤立性浆细胞瘤病例的临床特点及影像学特征。结果:病椎附近逐渐加重的疼痛是其共同首发临床表现。其X线片多表现为椎体的溶骨性破坏;ECT上表现不一;CT多为椎体骨质的虫嗜状破坏;MRI示病椎信号失均,T1WI低信号,T2WI等或稍高信号,增强扫描有不均匀强化。结论:CT及MRI可明确脊柱孤立性浆细胞瘤的形态特征及病灶范围,其确诊仍需借助骨髓活检或手术标本病理检查。但对颈背部疼痛的患者,早期行MRI检查有助于及时发现病变,避免严重脊柱脊髓损害的出现。

原发性胆汁性胆管炎并发浆细胞病患者临床特点

目的探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)并发浆细胞病患者的临床特点。方法回顾性分析2002年1月1日至2016年7月31日于北京协和医院诊断PBC并发浆细胞病的住院患者,分析其临床特征、实验室检查、治疗及结局,并进行文献复习。结果 PBC并发浆细胞病共6例患者,女性5例,男性1例,平均年龄(62±10)岁。1例患者为诊断PBC的同时诊断浆细胞病,5例患者为PBC之后诊断浆细胞病,中位时间14个月(范围12~48个月)。3例患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)M升高,2例患者IgA升高,1例患者Ig G升高。5例患者抗线粒体抗体阳性,2例患者抗着丝点抗体阳性。3例患者为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),2例患者为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),1例患者为巨球蛋白血症。血免疫固定电泳提示Ig Gλ2例,Ig Gκ1例,IgAλ2例,Ig Mκ1例。结论 PBC患者可出现浆细胞病,在初诊及病程中均可出现,以MM及MGUS多见以及Ig G及IgA型多见。临床医师应注意对该类患者免疫球蛋白水平的监测,警惕浆细胞病的发生。