1例海曲泊帕治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症的案例分析

临床医生和临床药师为1例慢性原发性免疫性血小板减少症患儿制定海曲泊帕治疗方案和监测目标,随后开展的药学监护。通过20+周的海曲泊帕治疗,患儿血小板达到并维持在目标范围,停药14周后血小板仍可保持在正常范围。用药期间未见明显药物不良反应。为海曲泊帕治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症的临床应用实践提供了一定参考。

原发性硬化性胆管炎并发自身免疫性胰腺炎1例

自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫机制介导的,以淋巴细胞、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、涎腺、肾等胰外器官,偶尔合并其他自身免疫性疾病如炎症性肠病(IBD)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、干燥综合征等,该病治疗一般予以激素等对症支持治疗可明显好转。

儿童原发性免疫性血小板减少症的慢性病程预测分析

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,大多数预后良好,但约有20%~30%患儿病程演变为慢性。该病预后目前仍然难以预测,在疾病初期寻找可以预测疾病慢性化的相关因素和指标,对于早期识别病程发展、避免过度治疗、优化管理、提高患儿及家属生活质量有重要意义。本文就儿童ITP慢性化的相关影响和预测指标做一综述。

慢性原发性免疫性血小板减少症发病机制相关基因的分析

目的对慢性原发性免疫性血小板减少症(CITP)发病机制的相关研究进行汇总和分析,尝试阐明CITP的发病机制。方法以“慢性血小板减少”、“chronic immune thrombocytopenia”为关键词,通过知网和PubMed进行文献搜索,提取跟发病机制有关的基因。对基因进行注释,选取可能的致病基因进行GO-BP功能富集和KEGG通路分析,通过构建基因互作网络,根据基因关联程度找出核心基因。结果搜索到CITP发病机制相关的中文文章33篇,英文文章42篇,共提取相关基因97个,其中CITP可能的致病基因73个。致病基因GO-BP功能富集主要在炎症、免疫反应、B细胞增殖、细胞因子释放、信号转导等生物学过程中,KEGG分析相关通路主要富集在细胞因子与受体相互作用、辅助性T细胞分化、JAK-STAT、NF-kappa B、TCR、IL-17、PD-1检查点等信号通路;核心基因前20个主要为炎症因子(TNF、各种白介素)和免疫负调控因子(CTLA4、PD-L1)。结论CITP的发病机制跟免疫异常激活有关,相关的核心致病基因与炎症因子、免疫负调控因子有关,与发病有关的生物学过程和信号通路主要集中在炎症、免疫反应、免疫细胞增殖分化等。

儿童慢性原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病,在儿童中发病率约为(4~5)/10万,多数(80%~90%)ITP患儿在确诊后12个月内血小板数可恢复正常,但少数(10%~20%)患儿血小板减少会超过1年,成为慢性ITP。慢性ITP的发病机制尚未清楚,现有研究认为是在患儿易感基因背景下,由于感染和免疫紊乱产生的自身免疫抗体对单核-巨噬细胞系统的破坏造成血小板减少。文章综述慢性ITP的诊断,预测因素及相关治疗方法。

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎（Ig G4-SC）并自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄（3型）2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄（1型）。

非典型影像改变的慢性胰腺炎误诊误治临床探讨

目的分析慢性胰腺炎(CP)临床表现、影像学、病理学特点,以减少临床误诊误治。方法对2018年5月至2023年5月收治的误诊的CP 4例的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者中3例表现为反复腹痛,1例表现为持续腹痛、腹泻,但均无典型的影像学表现,分别误诊为复发性急性胰腺炎(RAP)伴胰腺占位、胰腺癌、RAP及溃疡性结肠炎。误诊时间6个月~3年。1例误诊为RAP伴胰腺占位的患者行超声内镜检查确诊为CP,确诊后予内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)、胰管支架置入术;1例误诊为胰腺癌的患者行胰头及十二指肠切除术、肠粘连松解术后病理检查确诊为CP,1例误诊为溃疡性结肠炎的患者行ERCP联合上腹磁共振成像、超声内镜检查确诊为CP,确诊后给予药物治疗。上述3例患者治疗后症状缓解,未再复发。1例误诊为RAP的患者经查IgG4和超声内镜引导下细针穿刺活检确诊为1型自身免疫性胰腺炎,确诊后经糖皮质激素治疗后未再腹痛,复查肝功能、IgG4及影像学表现好转,但反复出现胃底静脉曲张破裂出血,并数次行内镜下止血治疗及药物保守治疗。结论CP临床表现多样,影像学表现可能不典型,病理取材困难,早期诊断难度大,反复腹痛或胰腺炎发作,或胰腺外分泌功能不全者,应尽早完善相关检查,以减少误诊、漏诊。

脾切除治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症疗效分析

目的研究儿童慢性原发性免疫性血小板减少症患者行脾切除术的疗效。方法选择2005年6月-2013年12月间在山西省儿童医院确诊的儿童慢性原发性免疫性血小板减少症患者6例,均经静脉注射用人免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂治疗无效,病程〉1年,年龄〉6岁,且有活动性出血需反复住院,严重影响患儿的生活质量,行脾切除治疗后分析其疗效。结果除1例术后随访8年,血小板持续低于20×10-9/L,但出血症状减轻外,远期总有效率达83.3%;另1例血小板恢复正常,但在术后半年发生化脓性脑膜炎,2年后因发热、白细胞高确诊结缔组织病（未分化型）外,余4例患者均治愈,且无严重感染等并发症。结论脾切除治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症安全、有效,对经一线及二线药物治疗仍无明显效果的患者可以选择脾切除治疗。

白芍总苷联合中药辨证治疗老年慢性原发免疫性血小板减少症的临床观察

目的:观察白芍总苷联合中药辨证治疗老年慢性原发免疫性血小板减少症的疗效。方法:63例老年原发免疫性血小板减少症患者随机分为对照组(30例)及治疗组(33例),对照组应用基础常规治疗及中药辨证施治,治疗组在对照组基础上联合白芍总苷胶囊600 mg,3次/d,口服,疗程均为3个月,观察2组患者临床疗效,治疗前后血小板、出血症状改善及起效时间比较。结果:1)治疗组总有效率81.81%,对照组总有效率60.00%。2组间比较均有统计学意义(P<0.05);2)治疗组在提高血小板水平、改善出血症状及起效时间方面均优于对照组(P<0.05);3)治疗组中3个不同证型患者疗效比较,气虚失摄型、血热妄行型优于阴虚火旺型(P<0.05);4)有8例患者在治疗起始阶段出现腹泻症状,经对症处理后腹泻即止。肝功能、肾功能,电解质等生化指标与心电图及胸部X线片在患者治疗后复查均无异常,无加重甚至减轻原有并发症。结论:白芍总苷联合中辨证治疗老年慢性原发免疫性血小板减少症提高外周血小板水平,起效时间短,改善出血症状,不良反应小,尤适用于气血不摄型、血热妄行型,具有较好的治疗效果。

慢性原发性免疫性血小板减少症患者外周血CD19和CD27标记的B细胞亚群研究

目的研究慢性原发性免疫性血小板减少症（pITP）患者外周血CD毒CD嘉细胞、CD毒CD丢细胞以及B细胞激活因子（BAFF）的表达。方法30例慢性pITP患者作为病例组，对照组为15例健康献血员。流式细胞仪测定其外周血CD19^＋CD27^＋丢细胞及CD19^＋CD27^-细胞的表达，酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定其外周血BAFF浓度。随访12例患者给予地塞米松治疗，8例患者给予长春新碱治疗，2周后测定上述指标。结果与对照组相比，pITP患者组外周血CD高CD丢细胞比例、BAFF浓度增高且差异均有统计学意义（P〈0．05）。8例患者经长春新碱治疗后，CD19^＋CD27^-细胞及CD19^＋ CD27^-细胞表达明显降低且差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论pITP患者外周血存在B细胞亚群紊乱，以CD19^＋CD27^-细胞表达升高为特征；短期内地塞米松对pITP患者外周血CD高CD嘉细胞的表达无明显影响，长春新碱则能显著抑制pITP患者外周血CD19^＋高CD27^＋细胞及CD19^＋CD27^-细胞的表达。

自身免疫性胰腺炎3例临床分析

自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎（CP）的一种特殊类型，临床上较为少见。AIP影像学检查常表现为胰腺局限性肿块，易被误诊为胰腺癌，导致不必要的手术治疗Ⅲ。本文选取我院自2006年以来手术病理资料诊断为胰腺炎的15例患者，参照AIP病理诊断标准，经病理回顾诊断分析（疑似病例加做免疫染色），其中3例符合AIP病理诊断（病理表现：胰腺内大量纤维组织增生．淋巴细胞及浆细胞浸润，胃周及胰腺周围淋巴结反应性增生；免疫酶标示IgG4阳性）。现将此3例患者的临床资料报道如下，以期为临床诊断提供帮助。

自身免疫性胰腺炎二例

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是自身免疫介导的、以梗阻性黄疸、高血清γ球蛋白血症及IgG4升高、胰腺弥漫增大、纤维化及导管不规则狭窄为临床特征的慢性胰腺炎症.患者常合并有舍格伦（Sjogren）综合征、原发性硬化性胆管炎等自身免疫性疾病.目前AIP已经作为慢性胰腺炎的独立分型存在,但此病临床上并不多见.目前,对此疾患认识明显不足.笔者收集到2例临床资料,现报告如下.

健脾止血汤联合短程大剂量地塞米松对慢性原发免疫性血小板减少症治疗的临床研究

目的:研究健脾止血汤联合短程大剂量地塞米松治疗慢性原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床疗效和安全性。方法:选取2017年8月至2019年8月我院收治的83例慢性ITP患者进行回顾性研究,按治疗方法分为观察组43例和对照组40例。对照组给短程大剂量地塞米松;观察组在对照组用药基础上加用健脾止血汤,日1剂,分早晚餐前温服。比较2组的有效率、复发率、血小板数量变化、达到有效疗效的时间及不良反应发生情况;同时检测各组治疗前后T淋巴细胞亚群T免疫调节细胞[Treg(CD4^+ CD25^+ CD127^-)]、T辅助细胞[Th(CD3^+ CD4^+)]、T杀伤细胞[Tc(CD3^+ CD8^+)];炎性细胞因子血清白介素-10(IL-10)、细胞毒性T淋巴细胞相关蛋白-4(CTLA-4)、细胞转化因子-β1(TGF-β1)、促血小板生成素(TPO)的表达。结果:观察组治愈率、好转率均较对照组明显增高(P<0.05);观察组复发率较对照组显著降低(P<0.01);2组治疗后较治疗前Treg(CD4+ CD25+ CD127-)、Th(CD3+ CD4+)明显升高,Tc(CD3+ CD8+)明显下降,IL-10、CTLA-4、TGF-β1、TPO表达均明显升高。结论:健脾止血汤联合短程大剂量地塞米松冲击方案能在细胞及细胞因子水平调节肌体的免疫功能,纠正免疫功能紊乱,升高血小板,治疗慢性ITP起效快,疗效好,不良反应轻,患者耐受性好,复发率较低,为慢性ITP安全有效的治疗方法。

原发性慢性胰腺炎的内镜疗法

原发性慢性胰腺炎的内镜疗法北京医科大学附一院（１０００３４）胡乃海译张宝善校自从１９７３年内镜胆管括约肌切开术（ＥＢＳ）治疗胆石首次被介绍以来，胆胰疾病的内镜治疗领域得到了进一步开创。３年后首例内镜胰管括约肌切开术（ＥＰＳ）治疗原发性馒性胰腺炎（ＰＣ...

活血凉血解毒方治疗慢性原发性免疫性血小板减少性紫癜临床研究

目的:观察活血凉血解毒法治疗慢性原发性免疫性血小板减少性紫癜的临床疗效。方法:选取慢性原发性免疫性血小板减少性紫癜患者80例,按随机数字表法分为对照组与观察组各40例。对照组采用醋酸泼尼松龙片治疗,观察组在对照组的基础上联合活血凉血解毒方治疗,12周为1个疗程。比较2组治疗前后血小板计数(BPC)及血小板相关抗体(PAIgA、PAIgG、PAIgM)水平的变化情况;并观察2组临床治疗效果。结果:治疗后,观察组临床总有效率为87.5%,对照组为65.0%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组中医证候疗效总有效率为92.5%,对照组为70.0%,2组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4、8、12周,2组BPC均较前一时间点升高(P<0.05),且观察组BPC高于对照组(P<0.05)。治疗后,2组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均较治疗前降低(P<0.05),且观察组各项指标均低于对照组(P<0.05)。结论:活血凉血解毒方治疗慢性原发性免疫性血小板减少性紫癜疗效显著,可以明显升高BPC,降低血小板相关抗体水平,从而有效缓解患者的临床症状。

自身免疫性胰腺炎2例诊断分析

自身免疫性胰腺炎（AIP）是自身免疫介导的、以梗阻性黄疽、高血清Y球蛋白血症及IgG升高、胰腺弥漫增大、纤维化及导管不规则狭窄为临床特征的慢性胰腺炎症。患者常合并有合格伦（Sjogren）综合征、原发性硬化性胆管炎等自身免疫性疾病。目前AIP已经作为慢性胰腺炎的独立分型存在，但此病临床上并不多见。目前，对此疾患认识明显不足。笔者对2006年至2007年收集的2例自身免疫性胰腺炎患者的临床资料进行整理，现报道如下：

北京协和医院346例慢性胰腺炎人口学特征、病因变迁及临床特点

目的探讨慢性胰腺炎(chronic pancreatitis,CP)的人口学特征、发病病因变迁和临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2008年12月北京协和医院346例CP住院患者的资料,总结其人口学特征、临床表现、病因和并发症情况。结果 346例CP患者中,男267例,女79例,男∶女比例为3.38∶1,发病年龄(44.34±15.88)岁。民族分布以汉族为最多(94.80%,328/346),职业分布以干部为最多(32.08%,111/346)。CP患者无论是患者总数还是入院人数占同期住院患者人数的比例均呈现快速增长的趋势。酒精(40.17%)和胆石症(41.04%)是最常见的CP病因因素。不同病因类型的CP均有明显的增长,以酒精性CP增长尤为显著,平均年增长率为108.7%。84.39%(292/346)的患者有腹痛症状,56.07%(194/346)的患者有体重下降,24.86%(86/346)的患者有黄疸,均为梗阻性黄疸。CP并发症以糖尿病最为多见,占25.14%(87/346)。糖尿病和脂肪泻出现的病程中位时间分别在发病后1.00年和280.03个月,自身免疫性胰腺炎出现糖尿病早于特发性胰腺炎(P=0.020)。结论我国CP发病人数在快速增长,酒精性CP的增长速度超过胆源性CP。腹痛与消瘦是CP最常见症状,糖尿病是CP最常见并发症。建立CP病例资料库并进行有序随诊将有助于总结CP流行病学规律和提高诊治经验。

自身免疫性抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的临床意义

目的:探讨自身免疫性抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的临床意义。方法:采用间接免疫荧光法(IIF)和免疫印迹法检测原发性胆汁性肝硬化(PBC)56例,自身免疫性肝炎(AIH)45例,慢性乙型肝炎(HBV)50例血清中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)、抗平滑肌抗体(antismooth muscle antibody,ASMA)、抗线粒体M2亚型抗体(anti-mitochondria antibody,AMA-M2)、抗Sp100抗体、抗肝/肾微粒体1型抗体(anti-liver kidney microsomal antibody 1,抗LKM-1抗体)、抗gp210抗体、抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型抗体(anti-body-to liver–cytosol-type-1,LC-1)、抗可溶性肝抗原抗体(anti-soluble liver antigen,SLA),同时收集健康体检者50例作为对照组。结果:ANA检出率PBC组、AIH组、HBV组和健康对照组分别为80.4%、82.2%、36.0%和2.0%;PBC组ANA核型以胞浆颗粒型和核颗粒型多见,滴度以中高滴度为主;AMA M2、gp210、Sp100的阳性率分别为73.2%、30.4%、37.5%。结论:自身免疫性抗体检测对PBC的筛查与诊断及与自身免疫性肝病的鉴别具有重要的临床意义。