小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂方案对成人急性原发性免疫性血小板减少症患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响

目的探讨小剂量激素配合血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)方案治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者的疗效及对患者血常规及免疫球蛋白水平表达的影响。方法选取2019年1月至2022年3月九江市第一人民医院收治的60例成人ITP患者作为研究对象,根据治疗方案的不同分为研究组与对照组,每组30例。对照组给予小剂量激素治疗,研究组给予小剂量激素配合TPO-RA方案治疗。比较两组血常规指标[血小板计数(PLT)、红细胞沉降率(ESR)]、免疫球蛋白[血小板相关免疫球蛋白A(PAIgA)、血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)、血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)]水平、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+))水平、相关细胞[网织血小板、产板巨核细胞及巨核细胞]水平、临床疗效、不良反应发生情况及生命质量[生命质量综合评定问卷(GQOLI-74)]评分。结果治疗后,研究组PLT高于对照组,ESR低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组PAIgA、PAIgG、PAIgM水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组网织血小板水平低于对照组,巨核细胞数量少于对照组,产板巨核细胞水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。治疗后,研究组物质生活状态、心理功能、身体功能、社会功能评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量激素配合TPO-RA方案治疗ITP疗效显著,可有效改善患者血常规与免疫球蛋白水平,提高患者生命质量,值得临床推广应用。

血清HSP60、HSP70水平与原发性免疫性血小板减少症患儿Th17/Treg细胞和预后的关系

目的分析血清热休克蛋白60(HSP60)、热休克蛋白70(HSP70)与原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿辅助性T细胞17/调节性T细胞(Th17/Treg)和预后的关系。方法选取2020年6月—2022年6月保山市人民医院儿科诊治的ITP患儿128例作为病例组,另选同期体检健康儿童60例作为健康对照组。检测并比较2组血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞水平。Pearson法分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞的相关性。ITP患儿出院后随访1年,根据不同预后情况分为预后良好亚组(107例)和预后不良亚组(21例)。收集ITP患儿的临床资料,采用单因素、多因素Logistic回归模型分析ITP患儿预后的影响因素,并构建风险预测列线图模型。建立受试者工作特征(ROC)曲线分析血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞对ITP患儿预后的预测价值。结果病例组血清HSP60、HSP70水平及Th17/Treg细胞显著高于健康对照组(t/Z/P=20.445/<0.001、17.467/<0.001、5.823/<0.001)。Pearson相关分析显示,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg细胞呈正相关(r/P=0.417/<0.001、0.348/<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,HSP60高、HSP70高、Th17/Treg高为ITP患儿预后不良的独立危险因素[OR(95%CI)=1.177(1.041~1.331),1.181(1.038~1.343),9.895(2.171~68.177)],初诊时PLT计数偏高则为保护因素[OR(95%CI)=0.848(0.726~0.990)]。ROC曲线分析结果显示,初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平及列线图模型的曲线AUC分别为0.793、0.730、0.787、0.840、0.975;Bootstrap法(B=1000)对列线图模型进行内部验证显示,Bias-corrected预测曲线与Ideal线基本重合,该模型预测能力较好。决策曲线显示,该模型的阈值概率范围为0.01~0.98,其净收益率>0,高于两条无效线。结论IPT患儿血清HSP60、HSP70、Th17/Treg水平均明显升高,血清HSP60、HSP70与Th17/Treg呈显著正相关。初诊时PLT、HSP60、HSP70、Th17/Treg水平是ITP患儿预后不良的影响因素,且基于HSP60、HSP70等独立危险因素构建的列线图模型对ITP患儿预后不良具有较好的预测价值。

儿童原发性免疫性血小板减少症回顾性临床分析

目的提高对儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床特点及预后的再认识,为儿童ITP诊疗提供依据。方法回顾性分析泰安市中心医院2019年10月至2021年6月收治的150例初诊为ITP的患儿,并随访至发病后6个月。根据血小板计数分为两组:非重型ITP为单用糖皮质激素(GCs)组,重型ITP为GCs联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)组。对年龄、性别、初诊血小板膜蛋白特异性抗体、初诊骨髓巨核细胞数目、治疗反应、预后等数据进行分析。结果150例初诊ITP患儿发病年龄为[4.50(0.25,13.00)]岁,其中男82例(54.67%),女68例(45.33%)。血小板膜蛋白特异性抗GPⅠb抗体阳性32例(21.33%),抗GPⅨ抗体阳性15例(10.00%),抗GPⅡb抗体阳性86例(57.33%),抗GPⅢa抗体阳性76例(50.67%),抗GMP-140抗体阳性23例(15.33%),血小板膜蛋白特异性抗体阴性42例(28.00%);完全反应(CR)+反应(R)组初诊巨核细胞数为[476.00(259.00,684.00)]个/骨髓片,无效(NR)组初诊巨核细胞数为[58.00(47.00,89.00)]个/骨髓片。住院时间为[5.00(4.00,12.00)]d;单用GCs组反应时间为[4.00(3.00,10.00)]d,GCs联合IVIG组反应时间为[3.00(2.00,8.00)]d。随访至6个月,CR 86例(57.33%),R 58例(38.67%),NR 6例(4.00%)。单用GCs组及GCs联合IVIG组比较,GCs联合IVIG组反应时间明显较短,差异有统计学意义(P<0.05);随访至6个月,两组患儿疗效差异无统计学意义(P>0.05)。巨核细胞数较多者,预后较好,差异有统计学意义(P<0.05)。结论ITP患儿以学龄前儿童更为常见,男孩多于女孩。GCs联合IVIG比单用GCs治疗反应时间短,预后无明显差异。初诊时骨髓巨核细胞数目低,提示预后不良。不同血小板膜蛋白特异性抗体阳性预后有差异,其中GPⅡb/GPⅢa阳性预后较好,GPⅠb/GPⅨ阳性预后欠佳。

MicroRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症不同临床分期中的表达及其意义

目的:探讨microRNA-3162-3p在儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)不同临床分期中的表达及其意义。方法:纳入96例ITP患儿,按照病程的不同将其分为新诊断组(病程<3个月,40例)、持续性组(病程3-12个月,30例)、慢性组(病程>12个月,26例),同期选择80例健康儿童作为对照组。分离并培养ITP患儿与健康儿童的外周血单个核细胞(PBMNC),采用实时荧光定量PCR法检测外周血PBMNC中microRNA-3162-3p的表达情况,ELISA法检测受试者外周血PBMNC中IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的含量。Spearman相关性分析microRNA-3162-3p与血小板计数、IL-17、IL-23、IL-10、TGF-β的相关性。结果:与对照组相比,ITP患儿的外周血PBMNC中microRNA-3162-3p、IL-10的表达及血小板计数显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β显著升高(P<0.05);随着病程的延长,microRNA-3162-3p、IL-10在PBMNC中的表达及血小板计数均显著下降(P<0.05),IL-17、IL-23、TGF-β的表达显著升高(P<0.05)。MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达与血小板数、IL-10呈正相关(r=0.716、0.667),与IL-17、IL-23、TGF-β呈负相关(r=-0.540、-0.641、-0.560)。结论:MicroRNA-3162-3p在ITP患儿PBMNC中的表达明显降低,参与调控Th17/Treg的失衡,可作为ITP潜在的治疗靶点。

程纬民教授基于壮医“毒虚致病”理论辨治原发性免疫性血小板减少症经验

原发性免疫性血小板减少症是以血小板减少为主要特征的疾病,现代医学针对原发性免疫性血小板减少症治疗是在不良反应最小化基础上提升患者血小板数量至安全水平,减少出血事件,但大多数患者常伴有乏力、焦虑等临床表现,影响患者的生活质量。“毒虚致病”源于壮医毒虚学说,毒与虚共同导致疾病发生,影响疾病的发展与转归。程纬民教授从壮医毒虚理论出发,认为原发性免疫性血小板减少症致病因素关键在于风、湿、火、热毒邪,气血阴阳虚损可加快疾病进展,治疗原则上主张祛毒邪兼以扶正,把握致病关键因素,加强利于阻断致病因素中药,防病传变。最后附验案两则,以期为临床治疗提供新参考。

两种出血评分量表在儿童原发性免疫性血小板减少症中的临床应用

目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)诊疗规范(2019年版)的出血评分量表(2019版儿童ITP评分量表)在儿童ITP中的临床应用价值。方法:采用2019儿童ITP评分量表及ITP特异性出血评价工具(2013 ITP-BAT)对422例ITP患儿进行出血评分并统计其临床资料,分析两种出血评分系统与疾病分期、血小板计数的相关性比较两种评分方法的评估时间、评价一致性,分析两者的相关性。分析治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数及出血评分的变化,以检测2019儿童ITP评分量表的反应度。结果:2019儿童ITP评分量表评分以1分及2分为主,对应出血为皮肤及黏膜出血,404例(95.7%)患者有出血表现其中皮肤出血249例(59.0%),黏膜出血144例(34.1%),器官出血11例(2.6%)其中2例(0.5%)患儿严重出血。两种出血评分与ITP患儿的血小板计数呈负相关(r_(s)=-0.5032,r_(s)=-0.6084),与疾病分期均无相关性(P> 0.05)。2019儿童ITP评分量表与2013ITP-BAT具有较好的一致性(r_(s)=0.7638),但2019儿童ITP评分量表评分所需平均时间[88.64(40-181)秒]低于2013 ITP-BAT [104.12(47-285)秒](Z=17.792,P<0.001)。2019儿童ITP评分量表能很好反应儿童ITP的治疗情况。激素组、丙球组、激素联合丙球组治疗前与治疗后48 h、1周血小板计数比较差异均具有统计学意义(P<0.05),3组患儿治疗前与治疗后1周的2019儿童ITP评分量表评分比较差异均具有统计学意义(P <0.05)。结论:2019儿童ITP评分量表在临床应用中具有良好的一致性及反应度,与2013 ITP-BAT比较评分所需时间短,可作为病情评估、疗效判定的有效工具。

内蒙古地区儿童原发性免疫性血小板减少症临床特征分析—来自12家中心的队列研究

目的探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征,为进一步揭示其发病机制和更精准的分层诊疗提供依据,同时带动提升内蒙古地区ITP规范诊疗。方法通过多中心回顾性队列研究,分析内蒙古自治区人民医院等内蒙古地区12家医院近6年收治的632例ITP患儿的临床资料,根据年龄分组,通过单因素方差分析得出不同年龄段患儿的临床特点。结果纳入研究的316例患儿中,不同年龄段的患儿在性别、ICR出血分级、黏膜出血、发病诱因、初诊PLT计数、MPV、ANA、A-ENA、免疫球蛋白、骨髓巨核细胞总数、骨髓粒系比例、不同的治疗方式及治疗后1、3、6、12个月的治疗效果、ITP的分型中具有统计学意义;发病季节、补体水平差异无统计学意义。结论内蒙古地区儿童ITP发病高峰在4~18岁段,随年龄的增长女性逐渐多于男性;鼻黏膜出血占比、初诊PLT计数及MPV升高、ANA+、A-ENA+、免疫球蛋白水平升高、骨髓巨核细胞总数增高、骨髓粒系比例升高、GC+IVIG治疗、进展为慢性比率较高多分布在4~18岁组;<1岁组有起病诱因占比高于另外两组,且在第1、3、6、12个月的完全缓解率均高于另外2组。

艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症的疗效研究

目的探讨艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人原发性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效。方法前瞻性选取2021年5月至2024年3月亳州市人民医院血液内科收治的80例成人ITP患者作为研究对象,按照随机数字表法将其分为对照组和试验组,每组各40例。对照组给予利妥昔单抗治疗,剂量为100 mg,每周静脉滴注1次,分别在第1、8、15、22天进行,持续4周。试验组在对照组基础上给予艾曲波帕治疗,最初剂量为每日25~50 mg的空腹口服给药,根据患者的病情、血小板计数以及药物说明书调整给药剂量,最大剂量为每日75 mg,持续12周。比较两组治疗疗效,比较两组患者治疗前、治疗后7 d、治疗后14 d、治疗后1个月、治疗后3个月的血小板计数,比较两组患者治疗前、治疗后3个月的外周血调节性T细胞(Treg)、辅助性T细胞17(Th17)细胞百分比及Treg/Th17水平,两组的不良反应发生率。结果试验组治疗总有效率为72.50%,高于对照组(50.00%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后7 d、14 d、1个月、3个月,两组患者的血小板计数均高于治疗前,且试验组治疗后3个月的血小板计数为(133.26±40.23)×10^(9)/L,高于对照组[(85.73±22.24)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);试验组与对照组治疗后7 d、14 d、1个月的血小板计数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后3个月,两组患者的外周血Treg及Treg/Th17均高于治疗前,Th17细胞百分比低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);且试验组患者治疗后3个月的外周血Treg及Treg/Th17分别为(5.47±0.50)%、(3.42±0.36),均高于对照组[(5.06±0.49)%、2.89±0.40],Th17细胞百分比为(1.60±0.11)%,低于对照组[(1.75±0.16)%],差异均有统计学意义(P<0.05)。对照组的总不良反应发生率(17.50%)与试验组(27.50%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论艾曲波帕与利妥昔单抗二线治疗成人ITP疗效显著,可提高患者的血小板计数,改善患者的免疫调节状态,安全性良好。

中医药治疗原发性血小板减少性紫癜的用药规律和作用机制探析

目的:基于数据挖掘和网络药理学方法探究中医药治疗原发性血小板减少性紫癜(ITP)的用药规律和潜在作用机制。方法:检索自2000年1月-2022年4月,CNKI、WanFang Data、VIP、CBM、PubMed、Cochrane Library及Web of Science数据库中中医药治疗ITP的相关文献,依据纳入排除条件收集其中药组方信息。以SPSS Modeler 18.0和SPSS Statistics 22.0作为统计分析工具进行用药规律分析。通过TCMSP、化学成分数据库等及SwissTargetPrediction平台获取核心药物组合的有效成分及靶点信息,通过GeneCards等疾病数据库获得ITP的相关疾病靶点。将药物靶点与疾病靶点取交集,运用Cytoscape 3.8.0软件构建潜在作用靶点-成分网络图。通过STRING 11.5和Cytoscape 3.8.0软件构建核心蛋白PPI网络。运用Metascape平台对交集靶点进行GO和KEGG富集分析。结果:最终获得184首中药处方,中药210味,使用频次最高的前六味中药分别为当归、仙鹤草、黄芪、生地黄、甘草、牡丹皮。关联规则分析显示,支持度最高的药对为生地黄、牡丹皮,系统聚类分析共聚出4个新处方。对当归、仙鹤草、黄芪、生地黄、牡丹皮进行网络药理学分析,获取药物靶点306个,疾病靶点1517个,交集靶点72个。最终获得关键成分为山柰酚、槲皮素、β-谷甾醇、白桦脂酸、木犀草素;筛选出核心靶点为AKT1、VEGFA、SRC、EGFR、CASP3等。GO分析得到生物过程1203条,包括蛋白质磷酸化的正调控、细胞表面受体蛋白酪氨酸激酶信号通路等;细胞组成78条,包括膜筏、膜微区等;分子功能95条包括蛋白酪氨酸激酶活性、蛋白激酶活性等,KEGG通路145条,与ITP相关性较大的通路为PI3K-Akt信号通路、癌症的MicroRNAs基因、MAPK信号通路等。结论:①中医药治疗ITP的药物,其用药类型以补益类最为常见,佐以清热凉血、收敛止血类药物等;②核心药物组合(当归、仙鹤草、黄芪、生地黄、牡丹皮)的主要活性成分山柰酚、槲皮素等,通过AKT1、VEGFA等靶点,参与PI3K-Akt信号通路、癌症的MicroRNAs基因、MAPK信号通路等过程,起到治疗ITP的作用。

1例海曲泊帕治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症的案例分析

临床医生和临床药师为1例慢性原发性免疫性血小板减少症患儿制定海曲泊帕治疗方案和监测目标,随后开展的药学监护。通过20+周的海曲泊帕治疗,患儿血小板达到并维持在目标范围,停药14周后血小板仍可保持在正常范围。用药期间未见明显药物不良反应。为海曲泊帕治疗儿童慢性原发性免疫性血小板减少症的临床应用实践提供了一定参考。

原发性干燥综合征继发免疫性血小板减少症的临床特点及危险因素分析

目的:了解原发性干燥综合征(pSS)相关继发免疫性血小板减少症(ITP)的发生率和临床特点。方法:回顾性收集498例pSS病人的临床资料及实验室检查结果,比较pSS继发ITP病人(观察组)和血小板计数正常病人(对照组)间临床表现、实验室检查及免疫学指标特征。结果:498例pSS病人中,有17.86%(89/498)病人继发ITP。与对照组比较,观察组病人表现出更高的疾病活动度、更低的补体C3水平(P<0.01)。此外,pSS继发ITP病人较少发生关节炎(15.8%vs 5.6%,P<0.05)及间质性肺病(16.5%vs 4.5%,P<0.05)。结论:继发性ITP是pSS病人常见并发症。其主要临床特点有更低的补体C3水平及更高的疾病活动度评分,而间质性肺病和关节炎的发生是继发ITP的独立保护因素。

儿童原发性免疫性血小板减少症的慢性病程预测分析

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,大多数预后良好,但约有20%~30%患儿病程演变为慢性。该病预后目前仍然难以预测,在疾病初期寻找可以预测疾病慢性化的相关因素和指标,对于早期识别病程发展、避免过度治疗、优化管理、提高患儿及家属生活质量有重要意义。本文就儿童ITP慢性化的相关影响和预测指标做一综述。

EBV miR-BART17-3p对原发免疫性血小板减少症患儿Treg/Th17平衡的影响

目的探讨EBV mi R-BART17-3p影响原发免疫性血小板减少症(ITP)患儿Treg/Th17平衡的机制。方法收集ITP患儿(ITP组,20例)和健康儿童(对照组,20例)外周血并分离CD_(4)^(+)T细胞。采用实时荧光定量聚合酶链式反应法、Western blot法、酶联免疫吸附法检测EBV mi R-BART17-3p、T细胞免疫球蛋白黏蛋白3(Tim-3)、叉头框蛋白P3(Fox P3)、白细胞介素17A(IL-17A)和转化生长因子-β(TGF-β)的m RNA、蛋白表达水平及含量。采用双荧光素酶报告基因实验考察EBV mi R-BART17-3p对Tim-3表达水平的影响。将15只BALB/C小鼠随机分为空白对照组、模型组、观察组,各5只。腹腔注射抗血小板抗体MWReg30以复制ITP小鼠模型,建模4 d后观察组小鼠予尾静脉注射携带EBV mi R-BART17-3p inhibitor的腺病毒载体。细胞染色并观察形态,检测外周血中TGF-β、IL-17A含量及血小板计数,采用流式细胞仪分别检测CD_(4)^(+)T细胞中Th17和Treg水平,并计算二者百分比。结果与对照组比较,ITP组患儿外周血EBV mi R-BART17-3p表达水平显著升高,Tim-3和TGF-βm RNA表达水平显著降低(P<0.05);Tim-3 m RNA表达水平与EBV mi R-BART17-3p表达水平呈显著负相关(r=-0.732,P<0.001)。Tim-3慢病毒载体p LKO.1-sh-Tim-3(sh-Tim-3)可显著降低Tim-3、Fox P3、TGF-β水平(P<0.05)。mi R-BART17-3p mimic显著升高了CD_(4)^(+)T细胞中mi R-BART17-3p的表达水平,并显著降低了Tim-3、Fox P3、TGF-βm RNA和蛋白表达水平(P<0.05);mi R-BART17-3p mimic可显著降低TGF-β含量,Tim-3+mi R-BART17-3p过表达逆转了mi R-BART17-3p mimic对TGF-β的抑制作用。动物实验结果显示,沉默EBV mi R-BART17-3p可促进Treg分化,减少脾脏和骨髓组织中的巨核细胞计数,并显著增加外周血中血小板计数。结论EBV mi R-BART17-3p可通过Fox P3/Tim-3途径调节ITP患儿Treg/Th17的免疫失衡。

丙种球蛋白联合糖皮质激素对小儿原发性免疫性血小板减少性紫癜的疗效及安全性分析

目的探讨小儿原发性免疫性血小板减少性紫癜应用丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗的效果、安全性。方法选取原发性免疫性血小板减少性紫癜患儿78例,随机分为研究组与对照组,每组39例。对照组患儿单独使用糖皮质激素治疗,研究组则使用丙种球蛋白与糖皮质激素同时治疗。比较两组患儿临床症状缓解时间与治疗时间、血小板指标[血小板体积分布宽度(PDW)、血小板平均体积(MPV)、血小板计数(PLT)]、血清炎性因子[超敏C反应蛋白(hs-CRP)、白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]及不良反应发生情况。结果研究组出血缓解时间、血小板恢复时间以及治疗时间均比对照组短(P<0.05)。治疗后,研究组PDW(20.69±3.17)%、MPV(9.25±2.65)fl与对照组的(24.18±3.21)%、(10.73±2.85)fl比较更低,PLT(242.19±20.29)×10^(9)/L与对照组的(199.86±19.82)×10^(9)/L比较更高(P<0.05)。治疗后,研究组hs-CRP(10.18±2.75)mg/L、IL-6(22.29±2.34)pg/ml与TNF-α(26.62±3.95)pg/ml相比于对照组的(13.24±3.02)mg/L、(26.79±4.31)pg/ml、(31.16±4.79)pg/ml更低(P<0.05)。研究组患儿的不良反应发生率与对照组比较没有差异(P>0.05)。结论原发性免疫性血小板减少性紫癜患儿临床治疗过程中应用丙种球蛋白联合糖皮质激素具有更加明显的疗效,可促使其血小板和炎症情况有效改善,具有较高的安全性。

慢性原发性免疫性血小板减少症发病机制相关基因的分析

目的对慢性原发性免疫性血小板减少症(CITP)发病机制的相关研究进行汇总和分析,尝试阐明CITP的发病机制。方法以“慢性血小板减少”、“chronic immune thrombocytopenia”为关键词,通过知网和PubMed进行文献搜索,提取跟发病机制有关的基因。对基因进行注释,选取可能的致病基因进行GO-BP功能富集和KEGG通路分析,通过构建基因互作网络,根据基因关联程度找出核心基因。结果搜索到CITP发病机制相关的中文文章33篇,英文文章42篇,共提取相关基因97个,其中CITP可能的致病基因73个。致病基因GO-BP功能富集主要在炎症、免疫反应、B细胞增殖、细胞因子释放、信号转导等生物学过程中,KEGG分析相关通路主要富集在细胞因子与受体相互作用、辅助性T细胞分化、JAK-STAT、NF-kappa B、TCR、IL-17、PD-1检查点等信号通路;核心基因前20个主要为炎症因子(TNF、各种白介素)和免疫负调控因子(CTLA4、PD-L1)。结论CITP的发病机制跟免疫异常激活有关,相关的核心致病基因与炎症因子、免疫负调控因子有关,与发病有关的生物学过程和信号通路主要集中在炎症、免疫反应、免疫细胞增殖分化等。

血细胞多参数指标联合检测在原发性免疫性血小板减少症病情评估中的应用价值

目的:分析血细胞多参数指标联合检测在原发性免疫性血小板减少症(ITP)病情评估中的应用价值。方法:选取2021年12月—2022年12月某院95例ITP患儿作为研究组,另选95例同期健康体检儿童作为对照组。比较2组受试者入组时血细胞参数指标[血小板平均体积(MPV)、血小板平均宽度(PDW)、血小板计数(PLT)、大血小板比例(P-LCR)],比较研究组不同预后ITP患儿入组时病情程度、治疗方案,以及治疗前后血细胞参数指标的差异,分析治疗后血细胞参数指标与疾病转归的相关性及预测ITP患儿疾病转归的价值。结果:入组时,研究组MPV、PDW、P-LCR[(11.45±1.75)fL、(17.15±2.38)%、(42.45±6.74)%]水平高于对照组[(9.49±1.55)fL、(14.37±2.09)%、(23.10±4.57)%],PLT[(45.62±8.83)×10^(9)/L]低于对照组[(228.97±48.20)×10^(9)/L],差异均有统计学意义(P<0.05);治疗1、2个月后,研究组预后良好患儿MPV、PDW、P-LCR低于预后不良患儿,PLT高于预后不良患儿(P<0.05);治疗1、2个月后,MPV、PDW、P-LCR与疾病转归呈负相关(1个月r=-0.481、-0.550、-0.579;2个月r=-0.541、-0.583、-0.645,P均<0.05),PLT与疾病转归呈正相关(1个月r=0.530;2个月r=0.582,P均<0.05);治疗1、2个月后,MPV、PLT、PDW、P-LCR联合预测患儿疾病转归的AUC分别为0.830、0.871,敏感度分别为77.78%、83.33%,特异度分别为88.31%、90.91%,均高于单一指标预测(P<0.05)。结论:联合检测MPV、PLT、PDW、P-LCR可辅助评估ITP病情,且在预测患儿疾病转归方面具有较高效能。

原发性干燥综合征继发血小板减少患者的临床特征及相关因素分析

目的:探讨原发性干燥综合征(pSS)继发血小板减少患者的临床特征及相关因素。方法:回顾性分析2017年5月至2022年10月在荆门市人民医院风湿免疫科住院的58例pSS患者的资料,包括一般情况、临床表现、实验室指标(包括炎性指标和自身抗体等)及治疗,并将有无并发血小板减少进行分组比较。Logistic回归探索pSS发生血小板减少的相关因素。结果:pSS患者血小板减少的发生率为37.93%(22/58)。伴血小板减少组以关节痛、疲劳和乏力、出血为主要表现,常见的出血症状为皮肤出血、牙龈出血、鼻出血和小脑出血;红细胞沉降率升高的比例更高,与无血小板减少组比较,差异有统计学意义(P<0.05);使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的比例更高,与无血小板减少组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,血小板减少的pSS患者较无血小板减少者关节痛(OR=0.106,95%CI=[0.022,0.526],P=0.006)比例更高,糖皮质激素治疗(OR=7.237,95%CI=[1.631,32.122],P=0.009)的比例更高。结论:血小板减少是pSS患者常见的并发症。伴血小板减少的pSS患者临床表现多样,主要为关节痛、疲劳和乏力、出血,其中伴有关节痛可能是pSS继发血小板减少的危险因素。伴血小板减少组患者易合并红细胞沉降率升高,提示病情活动度较高。以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗为主,使用糖皮质激素治疗比例更高,经积极治疗预后良好。

药源性血小板减少症的发生机制及诊断

药源性血小板减少症(drug-induced thrombocytopenia,DITP)是临床最常见的一种继发性血小板减少症。根据血小板减少症的发病机制可分为2大类:非免疫介导和药源性免疫性血小板减少症(drug-induced immune thrombocytopenia,DIIT)。后者进一步根据不同的免疫介导作用机制划分为4类。除经典途径由药物依赖性血小板抗体(drug-dependent platelet-reactive antibodies,DDAbs)与血小板结合引起的DIIT、肝素诱导的血小板减少(heparin-induced thrombocytopenia,HIT)、免疫抑制剂诱导的血小板减少(immune checkpoint inhibitors-induced thrombocytopenia,ICI-ITP)以外,随着新型冠状病毒感染(COVID-19)后开展广泛疫苗研发及接种,新近出现的疫苗诱导的血栓性血小板减少(vaccine-induced thrombotic thrombocytopenia,VITT)也属于DITP范畴。本研究结合近年发表的相关文献,全面综述上述各类型DITP的发生机制特点及诊断,梳理DITP相关数据库,并提出未来研究展望。

原发性血小板减少性紫癜的护理研究

回顾和分析原发血小板减少性紫癜病人在治疗过程中的护理效果,探讨原发性血小板减少性紫癜的护理对原发性血小板减少性紫癜治疗效果的影响。结果 28例病人在接受了较好的护理后,得到了较好的疗效。大部分病人恢复良好。结论 通过对病人进行科学的临床护理,有助于病人的康复和生活质量的改善,推荐在临床中使用。

重组人血小板生成素联合地塞米松对原发性免疫性血小板减少症患者的疗效研究

目的探究原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者应用重组人血小板生成联合地塞米松治疗的效果,以及对血小板计数(PLT)的影响与临床安全性,为ITP的临床治疗提供参考依据。方法选取2020年1月至2023年6月沭阳中兴医院收治的43例ITP患者,按随机数字表法将其分成对照组(地塞米松治疗,21例)、观察组(重组人血小板生成素联合地塞米松治疗,22例),两组患者均治疗14 d,并于治疗后随访1个月。比较两组患者治疗前及治疗1、2、4、14 d后PLT水平的变化情况,治疗前治疗14 d后炎症因子、免疫功能指标的变化情况,以及治疗14 d后患者不良反应总发生率及随访期间复发率情况。结果与治疗前比,治疗1、2、4、14 d后,两组患者PLT指标均呈逐渐升高的趋势,且治疗后各个时间点观察组均较对照组更高;与治疗前比,治疗14 d后,两组患者炎症因子白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-17(IL-17)、白细胞介素-22(IL-22)指标水平均降低,且观察组均低于对照组;与治疗前比,治疗14 d后,两组患者免疫功能指标(CD4^(+)、CD3^(+)百分比及CD4^(+)/CD8^(+)比值)均升高,且观察组较对照组更高,两组患者CD8^(+)百分比均降低,且观察组较对照组更低;随访1个月后,观察组患者的复发率(4.55%)较对照组(38.10%)更低(均P<0.05);治疗14 d后观察组、对照组患者不良反应总发生率经比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论ITP应用重组人血小板生成素联合地塞米松治疗不仅可以提高患者的PLT水平,调节免疫能力,还可降低患者体内的炎症反应、疾病的复发率。