原发性进展性多发性硬化

PPMS是近年来越来越受到重视的一种MS亚型。其临床表现和发病机制均与其他MS亚型不同,也决定了其治疗和预后的不同。还介绍目前国际上唯一可参考的PPMS诊断标准。

以颈部转移性神经内分泌肿瘤为表现的多发性内分泌肿瘤1型的临床病理观察

多发性内分泌肿瘤1型(multiple endocrine neoplasia type1,MEN1)是罕见的常染色体显性遗传性疾病,其典型表现为同时存在两种或两种以上内分泌腺体病变,以甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤和胰十二指肠神经内分泌肿瘤最为常见[1]。本研究报道1例以双侧颈部肿块为表现的MEN1,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点,以期提高对本病的认识。

原发性胆汁性肝硬化肝移植术后合并多发性肌炎一例并文献复习

目的探讨原发性胆汁性肝硬化合并多发性肌炎的临床特点、鉴别诊断及其治疗。方法报道本院原发性胆汁性肝硬化、肝移植术后合并多发性肌炎一例并复习相关文献。结果患者为49岁女性,确诊原发性胆汁性肝硬化7年,肝移植术后1年出现肌无力、心悸,血清肌酶升高,肌电图、肌活检符合多发性肌炎表现。在排除其他免疫性疾病、药物性肌炎、肿瘤相关肌炎和移植物抗宿主反应后,临床诊断为多发性肌炎,加强免疫抑制治疗后病情好转。结论原发性胆汁性肝硬化肝移植后有可能合并多发性肌炎,但临床上应注意鉴别诊断,除外可能引起多发性肌炎的其他因素;治疗上应加强免疫抑制。

多发性肌炎并原发性胆汁性肝硬化1例

患者,男,59岁,因"乏力6mo余"于2011-07入院,患者乏力、转氨酶升高,CT提示肝脾增大,肝裂增宽,以"慢性肝病"给予常规保肝药治疗,但肝功无明显好转且乏力症状进行性加重.进一步测定血CK明显升高,AMA-M2:(+++),肌电图提示肌源性损害(提示广泛、活动期),并行腓肠肌活检发现炎性细胞浸润,最后患者诊断为多发性肌炎并原发性胆汁性肝硬化.给予激素、免疫抑制剂及熊去氧胆酸等治疗后,症状明显改善,肝功恢复正常.本病例报道旨在唤起消化科医生对全科知识掌握的重视,从而减少误诊误治.

联合肝脾切除在原发性肝癌合并肝硬化和脾功能亢进患者中的应用

目的：探讨原发性肝癌合并肝硬化脾功能亢进患者行肝癌切除联合脾切除的临床疗效。方法：报告2009年1月至2014年10月18例肝癌合并肝硬化、脾功能亢进患者采用肝脏肿瘤切除同期行脾切除和（或）断流手术治疗的效果、并发症及随访情况。结果：总体并发症发生率为72.2%（13/18）,围手术期死亡率为11.1%（2/18）。14例获得长期随访,随访时间12～36个月,中位随访时间为23个月,5例肿瘤复发,2例死亡。结论：联合肝脾切除和（或）断流手术,手术风险较大,应结合术前检查和术中探查情况,采取个体化的治疗方案,选择性地应用于肝癌合并肝硬化、脾功能亢进的患者。

同步腹腔镜肝切除联合脾切除术治疗原发性肝癌并发肝硬化性脾功能亢进的初步研究

目的探讨同步腹腔镜肝切除联合脾切除术治疗原发性肝癌并发肝硬化性脾功能亢进的安全性和临床疗效。方法对中南大学湘雅医学院附属株洲医院2017年1月至2020年6月间接受同步腹腔镜肝切除联合脾切除术的原发性肝癌并发肝硬化性脾功能亢进的15例患者临床资料进行回顾性分析,统计患者的客观缓解率、手术情况、术后并发症发生率、术后恢复时间、住院时间,比较手术后12 h、24 h、36 h、48 h患者的疼痛评分变化,比较手术前后患者的免疫功能指标、营养状况指标、肝功能指标、凝血功能指标、生活质量评分。结果15例患者均成功完成同步腹腔镜肝切除联合脾切除术,手术时间(204.57±18.42)min,术中出血量(118.24±19.15)mL;手术后12 h、24 h、36 h、48 h患者的疼痛评分逐渐降低([3.46±0.51)vs(2.92±0.45)vs(2.49±0.37)vs(2.10±0.34),P=0.006];术后引流管拔除时间(2.43±0.69)d;术后下床活动时间(3.97±0.58)d;术后并发症发生率20.0%,均恢复良好;住院时间(10.91±2.37)d。手术后,患者的CD3、CD4/CD8、血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、AST、ALT、TBIL、TT、PT、APTT与手术前相比均无明显改变(P>0.05)。手术后,患者各方面的生活质量评分均高于手术前(P<0.05)。术后随访6~40个月,15例患者的客观缓解率为80.00%。结论同步腹腔镜肝切除联合脾切除术对原发性肝癌并发肝硬化性脾功能亢进的近期疗效良好,且其手术对免疫功能、营养状况、肝功能及凝血功能的影响轻微,术后并发症少,术后疼痛感逐渐减轻,有利于提高患者的生活质量。

多发性硬化合并桥本甲状腺炎的诊断和治疗

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，临床上主要是中枢神经系统白质多发性炎性脱髓鞘的表现，以多发病灶、缓解、复发交替病程为特点。MS发病机制不清，普遍认为是一种与环境及遗传有关的自身免疫性疾病。桥本甲状腺炎（hashimoto thyroiditis，HT）因甲状腺组织有大量淋巴细胞浸润，故又称淋巴细胞性甲状腺肿、淋巴增殖性炎症或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，也属于自身免疫性疾病。早期可有甲状腺功能亢进表现，晚期则可出现甲状腺功能减退表现，部分患者也可能先有甲状腺功能减退表现，而后出现甲状腺功能亢进表现。本院神经内科2000-01-2013-12共收治MS合并HT患者2例，现将诊治过程报道如下。

原发性肝癌合并肝硬化脾功能亢进的外科治疗

原发性肝癌有75-90%合并有肝硬化,11-33%继发性脾脏肿大和脾功能亢进.脾肝亢硬化的存在,增加了手术的风险,影响患者的预后,因此,肝癌合并肝硬化脾功能亢进是肝癌外科治疗的难题.近年来,随着对脾脏生理功能、肿瘤免疫功能方面的基础及临床研究的全面深入,人们认识到脾脏在抗肿瘤免疫中发挥重要作用,但其抗肿瘤作用具有双相性.在肿瘤早期,脾脏具有抗肿瘤作用,宜予保留;晚期,脾脏不仅无功能且表现为负性免疫作用.对肝癌合并肝硬化脾功能亢进患者行同期联合切除,不仅可改善术后肝功能,还可减少肝癌复发转移,提高远期疗效.而且切脾后可纠正脾亢所致的外周血白细胞、血小板的减少,提高术后预防性和治疗性栓塞化疗的安全性.

表现为快速进展性痴呆的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例并文献复习

目的提高对原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma, PCNSL)少见临床表现及其影像学特征的认识,有利于早期诊断。方法报告1例临床表现为快速进展性痴呆(Rapidly progressive dementia, RPD)的PCNSL患者,结合文献,分析临床表现、影像学特征及活检病理情况。结果本例患者呈亚急性、进行性病程,临床特征表现为RPD,头颅MRI显示双侧额叶、顶叶深部白质、胼胝体及侧脑室旁多发异常信号并部分强化,病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结论 PCNSL是RPD的重要病因之一,对于RPD患者,应考虑PCNSL的可能,尽快行相关检查。

TACE联合PSE治疗伴有肝硬化脾功能亢进的原发性肝癌47例

目的 TACE联合PSE治疗伴有肝硬化脾功能亢进的原发性肝癌的疗效分析.方法 对47例伴有肝硬化脾功能亢进的原发性肝癌患者行TACE及PSE术,术后观察患者肿瘤及外周血象变化.结果 手术成功率100%.术后肝脏肿瘤均缩小,外周白细胞在术后24h内即升高,3d后达到正常;血小板恢复较慢,通常在术后第1天血小板开始上升,但在1～2个月内达到正常水平;结论 TACE联合PSE治疗伴有肝硬化脾功能亢进的原发性肝癌,在抑制肿瘤生长的同时,亦显著改善脾亢,有利于恢复免疫机制,从而保证了肝癌栓塞化疗的继续进行,为整个综合治疗赢得了时间.

动脉粥样硬化性进展性卒中患者血清疱疹病毒IgM抗体的检测及意义

目的探讨动脉粥样硬化性进展性卒中与人类疱疹病毒感染之间的关系。方法应用金标免疫斑点法检测人巨细胞病毒 (humancytomegalovirus ,HCMV)、单纯疱疹病毒 (herpessimplexvirus,HSV ) 1型和 2型IgM抗体 ,同时与对照组比较。结果动脉粥样硬化性进展性卒中组HCMV和HSVIgM抗体总阳性率为 91.0 7%(5 1/5 6 ) ,对照组为 2 9.33% (6 1/2 0 8) ,有显著性差异 (P <0 .0 1) ;其中HCMV和HSV 1IgM抗体阳性率分别为5 1.79% (2 9/5 6 )和 2 3.2 1% (13/5 6 ) ,对照组分别为 12 .5 0 % (2 6 /2 0 8)和 5 .77% (12 /2 0 8) ,均有显著性差异 (P均 <0 .0 1)。HSV 2IgM阳性率为 16 .0 7% (9/5 6 ) ,对照组为 11.0 6 % ,(2 3/2 0 8) ,两者无显著性差异 (P >0 .0 5 )。结论HCMV和HSV

原发性肝癌伴脾功能亢进的介入治疗42例

目的:探讨经肝动脉灌注化疗栓塞(TACE)联合部分性脾栓塞(LPSE)治疗原发性肝癌伴肝硬化、门静脉高压及脾功能亢进的意义和方法. 方法:采用Seldinger技术行肝癌TACE同时行LPSE术.将导管选择性插入脾动脉,灌注无水酒精+碘化油(按1:1) 混合物,再注入明胶海绵小颗粒,治疗原发性肝癌伴肝硬化、门静脉高压及脾功能亢进42例,根据肝功能情况及脾亢程度决定脾脏栓塞范围和次数.栓塞后3,7,14 d复查血常规.术后随访6-24 mo:定期检查血常规,肝肾功能, AFP,肝脾BUS,CT,B超、胸片等了解患者治疗效果.计算累计生存率. 结果:根据疗效标准分为显效,进步,无效3级;本组经累积脾栓塞面积为30-70%,脾功能亢进完全或部分缓解,无脾脓肿等严重并发症.TACE联合LPSE治疗3,7, 14 d WBC和PLT有显著提高(P<0.01),并能长时间维持在较高水平,RBC无明显改变(P>0.05).12 mo内无消化道出血发生. 结论:TACE联合LPSE是治疗原发性肝癌伴肝硬化、门脉高压及脾功能亢进的安全、有效方法,肝癌反复多次LPSE 能防止脾脏过度栓塞,减少并发症,更能巩固疗效.

食管横断法门奇静脉断流术联合肝脾切除术治疗原发性肝癌并脾功能亢进的临床研究

目的探讨原发性肝癌合并肝硬化门静脉高压并脾功能亢进患者手术方式及病例选择对手术效果及安全性的影响。方法对2005-05～2011-11我院收治的60例肝癌合并肝硬化门静脉高压并脾功能亢进行手术治疗患者的临床资料进行回顾性分析。观察组30例应用食管横断法门奇静脉断流术联合肝脾切除术,对照组30例单纯行肝癌切除术。比较两组肝功能分级、肝硬化程度、术前与术后血常规及肝功能变化、术后并发症等指标,判断手术安全性及病例选择对手术效果的影响。结果 60例患者随访5个月～5年,平均(12,3±2)个月,观察组治愈20例,总有效率为96.7%,复发率为16.7%;对照组治愈15例,总有效率为80%,复发率为30.0%,两组差异无统计学意义(P>0.05)。对照组术前术后血小板、白细胞变化无明显差异。观察组术后血小板、白细胞较术前明显升高(P<0.01)。观察组和对照组术后5年无瘤生存分别为10例(33.3%)和5例(16.7%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论原发性肝癌合并肝硬化门静脉高压并脾功能亢进患者同期行食管横断法门奇静脉断流术联合肝脾切除术是可行的。