Logopenic变异型原发性进行性失语病例报道1例

目的:Logopenic变异型原发性进行性失语(logopenic variant primary progressive aphasia,lvPPA)临床较为少见,大部分lvPPA与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)具有典型的病理改变,相较以记忆障碍起病的典型AD,以非遗忘综合征起病的不典型AD容易被误诊或漏诊。分享1例以非流利型口语障碍为首发症状的不典型AD-Logopenic变异型原发性进行性失语患者,以期为临床医生提供非典型AD的临床诊治经验。方法:报告1例非典型阿尔茨海默病lvPPA患者的临床、影像学、实验室检查等特点,并结合文献进行复习。结果:早非典型AD-Logopenic变异型原发性进行性失语主要表现为早期出现的自发语言和命名过程中单个词语的取词困难及语句复述能力下降。详细地询问病史,体格检查,及生物标记物的检测、PET或基因检测可助于早期诊断。

原发性进行性冻结步态3例报道并文献复习

目的:回顾3例原发性进行性冻结步态(PPFG)患者的临床资料。方法:总结并分析3例首诊考虑帕金森病(PD),应用多巴胺能药物治疗效果不佳,后拟诊PPFG患者的临床资料,并进行文献复习。结果:3例患者符合PPFG诊断,多巴胺能药物治疗效果较差,应用司来吉兰疗效较好。PPFG的起病,存在多种途径。结论:PPFG是一类神经系统退行性疾病,单胺氧化酶B抑制剂与多巴胺类药物相比,有更显著、持续的疗效。PPFG与PD发病机制存在明显区别。

DTI及Tractography对原发性进行性失语症的语言功能区分析

目的 利用DTI及纤维追踪技术对语言功能区神经纤维分析 ,试图揭示原发性进行性失语主要白质结构的改变。方法 男 ,5 6岁 ,语言能力进行性下降 3年。SIEMENSTrio 2 0 0 3T完成全脑MRI和DTI数据收集和后处理。结果 常规MRI额叶、颞叶轻度萎缩。DTI左Broca区与其他脑区间纤维联系减少 ,三角区与Wernicke区无纤维联络。左侧Wernicke通过弓状纤维到达额叶岛盖部的纤维减少。Broca及Wernicke区平均FA及纤维束较正常人减少。结论 原发性进行性失语患者的语言功能区的纤维减少 ,脑内语言功能区纤维结构及其与其他脑区间纤维联系是语言功能完成的结构基础 ,尤其是前后语言功能区之间的弓状纤维束。

经颅直流电刺激对非流利型原发性进行性失语症语言功能的作用

目的:明确经颅直流电刺激(t DCS)对非流利型原发性进行性失语症(PPA)患者语言功能和皮质激活的作用。方法:采用A1-B1-A2-B2设计,对1例发病5年的非流利型原发性进行性失语症患者进行假刺激5d(A期),t DCS 5d治疗(B期),分别在假刺激、t DCS治疗前后对患者进行听觉词—图匹配、图命名、词朗读、三字词复述检查。阳极t DCS上午刺激左外侧裂后部周围区(PPR),下午刺激左Broca区,阴极位于阳极刺激部位对侧肩部,刺激强度1.1m A,每次20min。在A1前和B1、B2后进行脑电检查,计算非线性分析的近似熵。结果:阳极t DCS治疗前患者的词汇听理解、图命名、词朗读、词复述严重受损,B1期治疗后,患者的上述检查成绩显著提高(P<0.05),B2期治疗前后比较,未见明显变化,t DCS治疗后刺激区和非刺激区的近似熵指数显著增高。结论:应用阳极t DCS刺激左Broca区和PPR区可以在短期内(5d)较大幅度地提高该例非流利型原发性进行性失语症患者的词汇理解、图命名、词朗读、词复述功能。t DCS可能成为原发性进行性失语症的可选治疗手段。

原发性进行性失语的语言学分析(英文)

背景:原发性进行性失语是以语言能力进行性下降,而记忆力相对保存的神经系统变性疾病。目的:通过对原发性进行性失语患者的1例报道,探讨其言语障碍特点和临床特征。设计:病例分析。单位:首都医科大学附属北京天坛医院神经内科。对象:选择2004-03在北京天坛医院神经内科就诊的患者1例。男,56岁,高中文化,2001年始出现不能说出日常生活用品名称,但听理解能力基本正常。2003年患者言语障碍进行性加重,听理解能力逐渐下降,但记忆力无明显减退,出现性格改变,不能正常工作;但生活可自理。方法:①采用汉语失语成套测验中的口语流利性评定标准评估患者的口语流利性患者的口语流利性;采用西部失语成套测验评估患者的失语症类型;采用波士顿诊断性失语严重程度分级标准对患者失语症的严重程度进行分级。②采用视觉词-图匹配、图形写名及口语阅读等认知心理学测试判定患者是否存在动-名词分离。③采用记忆量表对患者进行记忆力评估。主要观察指标:①观察患者的口语流利性、失语症类型及严重程度分级。②观察患者的动-名词分离情况。③观察患者的记忆力情况。结果:①失语症检查:患者自发谈话为流利型,有语义错语。为感觉性失语,失语症的严重程度为3级。②认知心理学测验:在图形写名测验中的动、名词正确率分别为15%,53%,差异明显(t=0.231,P<0.05)。③记忆力量表:记忆商为111,高于平常。结论:原发性进行性失语患者的临床表现以言语障碍最为突出,出现动词特异性损伤。

原发性进行性失语的影像学研究(附1例病例分析)

目的分析1例原发性进行性失语患者的脑影像学特点。方法对1例确诊感觉性失语的原发性进行性失语患者进行常规MRI及fMRI检查,即进行磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱(MRS)分析、磁共振扩散张量成像(DTI)分析,明确患者脑内血流量、代谢及联系纤维的特点。结果常规MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩;MRS显示左侧颞叶和额叶前部代谢较对侧明显减低;PWI显示左侧颞极及额前部的血流量较对侧减低;DTI显示左Broca区与其他脑区间纤维联系减少,三角区与Wernicke区无纤维联络;左侧Wernicke区通过弓状纤维到达额叶岛盖部的纤维减少;Broca及Wernicke区平均各向异性(FA)值及纤维束较正常人减少。结论原发性进行性失语病变部位主要在左侧颞叶、额叶,与对侧相应区域对比呈现低灌注、低代谢状态,Broca区与Wer-nicke区联系纤维减少。

走进原发性进行性失语症

失语症是一种语言障碍综合征,但具体类型各异。与脑中风或脑损伤引起的失语症不同,原发性进行性失语症(primary progressive aphasia,PPA)是一种由神经退行性疾病引发的特殊失语症,形成的语言障碍往往是渐进性的,因此在发病初期不易察觉。本文主要介绍这类失语症的分类(语法缺失型PPA、语义变异型PPA和少词型PPA)、语言特征(在语音、词汇、句法、语篇和书写等各层面的障碍表现)和康复治疗手段(行为干预、经颅直流电刺激和干细胞疗法等),以引起我国神经科医生和神经语言学学者的关注。

经颅直流电刺激对非流利型原发性进行性失语症的治疗作用

目的了解经颅直流电刺激结合语言训练相比单纯语言训练对非流利型原发性进行性失语症的治疗作用,为临床应用提供理论依据。方法选择2014年12月~2016年9月我院40例非流利型原发性进行性失语症患者进行临床对照研究,随机分为实验组和对照组,每组20例,比较两组患者治疗前和治疗60天后汉语失语检查(aphasia battery in china,ABC)评分、语言检测、日本生活交流能力(communication activities daily living,CADL)评分的差异。结果两组患者治疗前后ABC评分存在差异(F=31.458,P<0.001),不同时点存在差异(F=126.984,P<0.001),时间与分组存在交互作用(F=36.402,P<0.001);治疗60天后,两组患者语言检测结果中听词-图匹配、图命名、词朗读、词复述指标均有明显提高,实验组更为明显;治疗后两组患者日常生活交流能力构成的差异有统计学意义(χ~2=14.200,P=0.007)。治疗前后比较,两组患者脑电和肌电监测到的波幅均有明显升高,频率有一定降低,治疗后脑电(Z=23.475,F=0.000)、肌电(Z=5.147,P=0.000)监测结果的差异显著(F<0.05)。结论经头颅进行直流电刺激结合语言训练的方式治疗非流利型原发性进行性失语症的临床治疗效果较好,能显著改善患者的汉语失语状况,同时改善患者日常生活交流能力。

原发性进行性失语症1例报告

原发性进行性失语症（primary progressive aphsia,PPA）,属额颞叶变性（frontotem poral lobe degeneration,FTLD）的一种类型,又称语言变异性FTLD。PPA的临床诊断必须具备早期出现显著的语言障碍,突出表现为语言清晰度、语言生成、命名、语法和词语理解障碍,起病隐匿并进行性加重。随着病情进展逐渐累及其他领域的认知功能。PPA作为特殊类型的认知功能障碍,为罕见疾病,

原发性进行性失语1例分析(英文)

背景:原发性进行性失语是一种神经系统变性疾病,临床少见,国内仅报道了3例。关于原发性进行性失语的言语学及影像学特点,临床资料较少。目的:报道1例原发性进行性失语患者言语障碍及影像学特点,阐述原发性进行性失语的临床特征。设计:病例分析。单位:北京天坛医院神经内科、北京师范大学心理学院。对象:患者男,56岁,高中毕业,发病前经商。主因“言语能力进行性下降3年”就诊于北京天坛医院神经内科,诊断为原发性进行性失语。方法:对该例患者进行北京医科大学第一医院的汉语失语成套测验中口语流利性评定、应用西部失语成套测验判断失语症类型及波士顿诊断性失语严重程度分级标准进行失语症严重程度分级,进行记忆力、智力筛查及影像学检查。主要观察指标:该例患者的口语流利型,失语症类型,失语症的严重程度是否有记忆力及智力障碍,影像学特点。结果:患者为流利型口语,西部失语症成套测验评定为感觉性失语,失语严重程度为4级,无记忆力及智力障碍;MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩,以左侧明显,功能磁共振显示左侧颞叶和额叶呈低代谢、低灌注状态。结论:原发性进行性失语以言语障碍为突出临床表现,发病初始无其他认知功能障碍,病变部位主要在左侧颞叶、额叶。

原发性进行性失语合并假性球麻痹1例报告

原发性进行性失语（PPA）是以进行性语言障碍为惟一或突出症状的痴呆综合征。现报告1例PPA合并假性球麻痹的患者如下。1病例女，74岁，教授。因“言语不清3年，加重伴吞咽障碍2个月”于2012年10月20日入院。3年前患者朋友发现其讲话不连贯、吐字缓慢，经常命名障碍，但能理解语言，可正常工作。2年前患者的言语表达障碍持续加重，仅能讲单个词或字，用比划沟通。多家医院诊断为“额颞叶痴呆”。

儿童双眼早期原发性进行性虹膜萎缩一例

病例 男性，7岁。双眼红痒5d，于2009年5月21日来我院眼科就诊。患者出生时，其母便发现患者右眼瞳孔不圆；出生满8个月时，左眼虹膜出现环形萎缩。因不影响视力，故未到医院就诊。患者足月顺产，全身检查未见异常，皮肤无色素沉着和萎缩斑。无手术外伤史，家族中无先天性遗传性疾病史，既往体健。

4例原发性进行性失语症患者的临床、影像特点分析

目的:分析原发性进行性失语(PPA)患者的认知、语言功能、精神行为及影像学特点。方法:对天津市环湖医院2014年4月至2018年3月初诊,经临床诊断的logopenic型进行性失语(lvPPA)1例、进行性非流利型失语(PNFA)1例、语义性痴呆(SD)2例,对患者的临床、神经心理量表、语言评定量表、神经精神量表及影像特点进行分析。结果:4例患者中3例为男性,女性1例,发病年龄58~71岁,病程1~5年;4例均为右利手。4例患者认知测评均存在记忆、回忆力受损,重复语言障碍,语言流畅性受损。lvPPA患者语言障碍表现为词语提取障碍、命名和复述障碍,对于复杂句子的理解障碍。认知障碍进展较快,日常生活能力很快受损,存在紧张、易激惹,疲劳感的表现。头部磁共振影像显示双侧顶叶萎缩。PiB-PET可见淀粉样蛋白沉积。18 F-FDG-PET显示双侧颞-顶联合区、双侧楔前叶及右侧额叶代谢减低。PNFA患者早期症状主要为语言不流畅、言语减少、言语笨拙。复述句子困难。日常生活能力影响较小。HAMD抑郁量表显示自知力差。头部磁共振表现为以左侧为著的额颞叶萎缩。18 F-FDG-PET显示双额内、外侧、双前扣带回、双颞外侧、左颞内侧、双岛叶及双尾状核、左丘脑代谢减低。SD患者早期主要症状为命名困难、听理解力下降、找词困难。句子复述差,严重者出声读和阅读均不能、抄写不能;画面描写、听写均困难。NPI和HAMD量表突出表现抑郁心境、食欲减退、睡眠障碍。头部磁共振表现为双侧额、顶叶,左侧颞叶萎缩。18 F-FDG-PET显示双额内、外侧、双岛叶、左颞内、外侧及左尾状核代谢减低。结论:PPA患者早期认知、语言障碍及精神异常各有不同源于其解剖学基础。详细的认知、语言和神经精神量表测评结合头部核磁共振及18 F-FDG-PET检查有助于尽早明确诊断。

原发性进行性失语综合征1例

患者,女,70岁,右利手,高中文化。因渐进性言语不清4年余于2009年3月入院。患者4年前无明显诱因出现讲话不清楚,尚可以正常交流,未在意。此后言语不清逐渐明显,吐字费力,用语困难,常以短句和单字表达,言语顿挫不连贯。但理解、阅读和书写正常,日常生活能胜任。近年来言语困难进一步加重,与人交流困难,常以手势、写字或编辑短信交流。

首发伴有冻结语言的原发性进行性冻结步态1例并文献复习

原发性进行性冻结步态（primary progressive freezing gait，PPFG）是早期表现为短暂性起步困难并呈进行性进展的临床较少见的综合征［1］。由于冻结步态常见于帕金森病和帕金森综合征［2］，因此，PPFG 极易误诊。本文通过回顾就诊于潍坊医学院附属医院神经内科的1例首发伴有冻结语言的PPFG 患者的病历资料，复习文献，阐述该病特点，以期提高临床医师对该病认识、减少误诊。

不同量表对原发性进行性失语亚型的语言学分析

目的通过简易精神状态量表(MMSE)和蒙特利尔认识评估量表(Mo CA)中语言方面的损害进而应用不同语言学量表对原发性进行性失语(PPA)的亚型进行分析。方法对认知障碍门诊收集的2例以语言障碍和记忆力差伴命名困难为主要表现的患者,结合MMSE和Mo CA中语言某方面的异常,应用语言学量表进行流利性、言语产生(语法和运动言语)、命名、单词理解、复述及阅读的分析,最后结合患者病史及头颅MRI或SPECT检查作出初步诊断。结果例1和例2患者通过MMSE、MOCA和相关语言学量表检测,结合影像学头颅MRI或SPECT检查,得出例1拟诊为Logopenic型失语,例2拟诊为语义型痴呆。结论结合MMSE和Mo CA中语言某方面的异常和相关的语言学量表检测,最后根据病史及影像学检查有助于PPA亚型的诊断。