分流联合断流治疗小儿原发性门静脉海绵样变1例

目的:探讨原发性门静脉海绵样变的诊断方法和治疗.方法:5岁患儿诊断为:先天性门静脉海绵样变,食管静脉曲张破裂出血,脾肿大,脾功能亢进,肝功能Ⅱ级.采用近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术治疗,手术成功.结果:全麻下行近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术.离断前、离断后、分流后自由门静脉压力分别为39cm H_2O、38cm H_2O 和35cm H_2O.胃冠状静脉直径约0.8cm、食管支静脉直径0.5cm,高位食管支直径0.3cm.脾静脉直径1.2cm.脾静脉-下腔静脉吻合口1.0cm,术中出血约200mL.术后康复良好.随访1a,无复发.结论:儿童的发病多为原发,可能与围生期感染、脐静脉插管、先天性疾病或先天发育异常有关.常用的检查方法有超声、血管造影、CT 和 MRI.手术是根本的治疗方法,其中分流联合断流是首选的.

少儿原发性门静脉海绵样变的超声诊断价值

目的探讨超声在少儿原发性门静脉海绵样变中的诊断价值,以提高对本病的认识。方法2010年1月至2017年10月在四川大学华西医院诊断为原发性门静脉海绵样变,病历资料完整的患儿35例,根据门静脉变性累及的范围进行分型,分析各型的超声声像图特点。结果根据门静脉海绵样变累及的范围分为3型。Ⅰ型15例,为门静脉主干病变,Ⅱ型14例,为门静脉主干及肝内门静脉病变型,Ⅲ型6例,为肝内门静脉病变型。与正常少儿比较门静脉管径之间差异有统计学意义(P<0.05)。Ⅲ型病变更易合并其它先天性畸形。结论超声能较好地显示少儿原发性门静脉海绵样变的直接和间接征象,以及血流动力学的改变,是诊断和随访的首选方法,具有较高的应用价值。

成年原发性门静脉海绵样变性的CT研究

目的:探讨成年原发性门静脉海绵样变性的多排CT诊断价值及其发病原因。方法:对1例成人CTPV患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果:门静脉主干扭曲增粗、交织缠绕;门静脉左、右主干扩张并形成盲端;肝内门静脉分支增多,管壁欠光整并不均匀扩张及狭窄。结论:门静脉海绵样变性其CT表现具有特征性,CT检查对该病的诊断以及治疗方案的选择有重要作用。

原发性门静脉海绵样变性1例报道

1病例介绍 患者,男性,36岁,因＂呕血1天＂入院。既往史：患者28年前在一家三甲医院体检时行B超检查显示脾肿大,血常规提示红细胞、白细胞、血小板数量减少。骨髓穿刺检查排除血液系统疾病后,考虑为脾功能亢进,行脾脏切除术。患者20年前出现呕血1次,经禁食、抑酸、止血、抗感染及对症支持治疗好转后出院。之后未再出血。患者入院前1天因不洁饮食后再次出现呕吐伴呕血。

原发性门静脉海绵样变性误诊2例

例１，男性，25岁，自7年前因劳累后出现呕血、黑便、腹胀。随后4年间因上述症状反复发作在外院就诊，以“肝硬化失代偿期，上消化道出血”多次住院，治疗效果不佳，期间在该院数次行B超检查，诊断为”肝硬化，腹水”。

原发性肝癌门静脉海绵样变的螺旋CT表现

目的 探讨原发性肝癌门静脉栓塞后侧支开放的螺旋CT表现及病理基础。材料与方法 随机搜集 5 0例原发性肝癌伴门静脉主干栓塞病例 (其中门脉主干完全栓塞 2 7例 ,不全栓塞 2 3例 ) ,另 5 0例肝硬化门静脉高压病例作为对照组 ,其中 12例合并肝癌 ,但未出现门脉栓塞。结果 门脉完全栓塞组中 ,胆囊周围侧支 (胆丛 )开放者 15例 (5 5 .6 %) ,胆总管周围侧支开放者 2 1例(77.8%) ,胃小弯侧支开放者 2 0例 (74.1%) ;不全栓塞组上述侧支开放分别为 5例 (2 1.7%) ,8例 (34.8%)及 11例 (47.8%)。对照组胃小弯侧支静脉开放者 36例 (72 %) ,未见胆总管周围及胆丛侧支开放。结论 (1)胆丛和胆总管周围侧支为门脉栓塞后特有的一组侧支循环途径 ,而胃小弯侧支在单纯门脉高压及门脉栓塞后均可出现 ,不具特征性。 (2 )门脉栓塞是形成胆丛和胆总管周围侧支的一个重要因素 ,而且门静脉海绵样变的形成与阻塞程度有关 ,阻塞越重 ,发生机会越大。

原发性血小板增多症并发门静脉海绵样变1例

患者,男性,65岁,发现血小板升高6年,3年前开始纳差、腹痛,当时胃镜发现"重度食管静脉曲张",腹部CT检查发现:胰头部血管聚集成团;脾脏明显肿大,肝门部、脾门及胃底部静脉曲张.近1年来,出现呕血、黑便症状,于2002年12月入院.既往病史无特殊,无嗜酒或疫区接触史,家族成员无相似疾病史.人院时一般情况好,腹壁静脉曲张,肝肋下未触及,脾肋下4cm.肝功能无异常.

继发于原发性抗磷脂综合征的门静脉海绵样变性1例

患者女，59岁．因“反复上腹疼痛2个月”入院。患者2个月前无诱因下出现上腹持续性隐痛，无恶心呕吐，无呕血黑便，无返酸嗳气，自服护胃药无好转。20d前外院B超示：门脉主干内低回声团．考虑血栓：胰腺回声不均．胰头增厚：血淀粉酶正常，尿淀粉酶轻度升高，考虑“胰腺炎”。予制酸、抗凝、活血化瘀治疗后，腹痛略缓解未消失，遂转入杭州市第一人民医院。入院查体：轻度贫血貌，皮肤巩膜未见黄染，浅表淋巴结未及肿大，

原发性血小板增多症并门静脉海绵样变性1例

患者男性,25岁,反复出现剑突下疼痛2年,黑便2d于2000年11月28日入院。患者自1998年底开始反复出现剑突下无规律疼痛,呈隐痛性质,程度较轻,可忍受,疼痛发作无明显诱因,无放射性疼痛，与进食无关，不伴泛酸、嗳气、厌油、恶心、呕吐及腹胀、腹泻，未进行任何检查治疗。

肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变

目的探讨肝移植治疗小儿先天性门静脉海绵样变的临床效果。方法2例患儿经CT和CTA检查诊断为肝内门静脉系统海绵样变,并伴有严重的门静脉高压症,分别于2004年12月和2005年6月施行肝移植术治疗。从临床症状、血液学指标和影像学检查方面对手术疗效进行评价。结果2例患儿术后消化道出血症状均消失,且无复发;血红蛋白、血球压积、血小板水平等均接近或恢复正常;脾脏亦有一定程度缩小;1例患儿随访至今,情况良好;另1例患儿术后失访2月,3月后超声复查发现大量腹水,门静脉吻合口明显狭窄,再次手术重新植入另一供体门静脉,手术过程顺利,因术后出现严重肺部感染,同时合并肝、肾功能损害,于术后2周死亡。结论肝移植术可成为先天性门静脉海绵样变的有效治疗方法之一,其近期疗效良好。对肝移植的远期效果和并发症,尚需进一步积累病例和随访研究加以评价。

内镜套扎治疗门静脉海绵样变性食道静脉曲张破裂出血的疗效分析

目的:探讨内镜下曲张静脉套扎术(EVL)治疗门静脉海绵样变性引起食道静脉曲张破裂出血的疗效。方法:回顾性分析了2004年3月～2007年8月,我院采用内镜下曲张静脉套扎术治疗15例门静脉海绵样变性引起食道静脉曲张破裂出血的临床资料。结果:15例患者经EVL治疗均能有效控制出血,其急诊止血率达93.3%;经1-3次EVL治疗后曲张静脉基本消失,消失率达86.7%;随访6个月～4.1年,一年期静脉曲张复发率为38.5%,两年期静脉曲张复发率为33.3%,三年期静脉曲张复发率为25%,四年期静脉曲张复发率为0。在整个随访期中有8例患者自第一次EVL术后食管曲张静脉基本消失从未复发。结论:EVL治疗门静脉海绵样变性引起食道静脉曲张破裂出血是一种安全有效、简单易行的方法,可以起到急诊止血、消除曲张静脉和预防再出血的作用。

门静脉海绵样变性在肝癌介入治疗中的临床意义

目的:探讨门静脉海绵样变性(CTPV)在肝癌介入治疗中的临床意义。方法:对 23 例肝癌并门静脉主干癌栓伴CTPV的病例进行总共67次肝动脉化疗栓塞术,对术前及术后(2周)肝功能进行分级。结果:根据 Child pugh分级法:术前A级45例次,B级20例次,C级2例次;术后A级51例次,B级15例次,C级1例次。术前及术后(2 周)肝功能变化差异无显著性意义(P>0.05)。结论:肝癌并门静脉主干癌栓,有 CTPV形成者,介入化疗栓塞术是相对安全的、可行的。

原发性肝癌继发门静脉海绵样变多层螺旋CT表现

目的探讨原发性肝癌(PLC)继发门静脉海绵样变(CTPV)的CT表现及诊断价值。方法对25例PLC继发CTPV患者行平扫及动态增强扫描,采用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积显示技术(VR)等图像后处理技术显示肿块、异常的门静脉及侧支血管情况。结果 25例患者中,弥漫性肝细胞癌9例(合并肝硬化5例),巨块型肝细胞癌9例,结节型肝细胞癌4例(合并肝硬化1例),胆管细胞癌3例。门静脉增宽伴癌栓形成18例,门静脉受压变窄5例,门静脉显示不清2例。22例肝细胞癌增强均表现为典型的"快进快出"改变;3例胆管细胞癌表现为动脉期呈轻度强化2例,无明显强化1例,延时扫描呈中等强化,其中2例伴有肝内胆管扩张。所有病例均显示门静脉区迂曲扩张的门-门侧支血管影。14例并发门静脉高压、门-体侧支循环形成。结论多层螺旋CT能准确显示PLC的形态、部位及继发CTPV侧支循环血管的走向及形态,具有重要的诊断价值。

门静脉海绵样变性的螺旋CT表现

目的探讨门静脉海绵样变性病人的螺旋CT表现及病理基础.方法随机收集80例行腹部螺旋CT增强扫描病人进行回顾性分析,其中原发性肝癌47例均合并门静脉癌栓(门脉主干完全栓塞20例,不全栓塞27例),肝血管瘤8例,肝硬化门静脉高压25例(7例合并原发性肝癌但未出现门静脉癌栓).结果门静脉期胆囊周围(胆丛)、胆总管周围及胃小弯侧等区可见圆形或条形与门静脉同样强化的血管影.肝血管瘤组未见上述表现.在门脉完全栓塞组中,胆囊周围侧支(胆丛)开放者11例,胆总管周围侧支开放者15例,胃小弯侧支开放者13例;不全栓塞组上述侧支开放分别为2例、9例及11例.肝硬化门静脉高压组中胃小弯侧支静脉开放者18例,未见胆总管周围及胆丛侧支开放.结论胆丛和胆总管周围侧支为门脉栓塞后特有侧支循环途径,而胃小弯侧支在单纯门脉高压及门脉栓塞后均可出现,不具特征性.门静脉海绵样变的形成与阻塞程度有关,阻塞越重,发生机会越大.

门静脉海绵样变性的诊疗进展

门静脉海绵样变性（cavernous transformation of portal vein,CTPV）是指门静脉主十和或其分支完全或部分阻塞后,其周嗣形成大量侧支静脉,或阻塞后再通,是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一种代偿性病变,是一种肝外型门脉高压.

脾静脉-左肾上腺静脉吻合术治疗门静脉海绵样变性12例临床观察

目的 探讨脾静脉-左肾上腺静脉吻合术治疗门静脉海绵样变性的疗效及可行性.方法 回顾性分析2004-2014年新疆维吾尔自治区人民医院肝胆外科采用脾静脉-左肾上腺静脉吻合术治疗的12例门静脉海绵样变性患者的临床资料.结果 12例门静脉海绵样变性患者均接受断流＋脾静脉-左肾上腺静脉吻合术,其中血管端侧吻合9例,3例行端端吻合.术前术后门静脉压力分别为（30±10） mmHg和（19±8） mmHg,两者比较差异有显著统计学意义（P〈0.01）.术后随访6个月-10年,无患者死亡,肝功能良好,无再发上消化道出血,贫血改善.胃镜检查示8例患者食管胃底静脉曲张明显好转.血管超声显示吻合口通畅,无狭窄及血栓形成.结论 脾静脉-左肾上腺静脉吻合能够有效降低门静脉压力,是安全有效、可行的手术方式.