肺原发性间叶性软骨肉瘤2例报告

原发性肺恶性肿瘤最常见的是支气管肺癌,而肺内原发性软骨肉瘤是十分少见的间叶性恶性肿瘤[1-2]。现报告我院诊治的2例病例,旨在提高对本病的认识水平。1病例资料例1,患者女,45岁。因上腹部胀痛及气短半个月,发现右胸腔占位性病变3 d而入院。病程中无咳嗽、咯血及呼吸困难,体重减轻约4 kg。查体：一般状态较好,胸廓两侧对称,右胸中下部叩诊呈浊音,右下肺呼吸音明显减弱。

肾脏原发性间叶性软骨肉瘤2例并文献复习

目的探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma,RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献。结果2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热。肿瘤均位于右肾。影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化。眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物。镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂。小细胞圆形~短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化。免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区。结论RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点。病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。

肾脏原发性间叶性软骨肉瘤一例及文献复习

目的探讨肾脏原发性间叶性软骨肉瘤(RMC)的临床、影像、病理特征、鉴别诊断及治疗方法,以期提高对本病的认识。方法回顾性分析1例RMC的临床资料、实验室检查、影像检查、病理结果及治疗经过并复习国内外相关文献。结果15岁男性患者,以右上腹痛4d伴发热、加重1d为主诉入院。CT影像提示右侧肝肾间隙巨大占位性病变,边界不清,左肾中部另可见边界模糊病变伴钙化。行右肾切除术后病理提示为肾脏原发性间叶性软骨肉瘤。结论RMC是一种极其罕见的恶性肿瘤,预后较差。本报道为双侧RMC,其中一侧肾盂受累伴钙化,在CT扫描上具有一定特征性表现。结合该病的临床特点、影像及病理特征,有助于对该病的诊断及鉴别诊断。

蝶鞍区原发性软骨肉瘤1例及文献复习

原发性软骨肉瘤是一种较为常见的骨恶性实体瘤,好发于骨盆、肋骨、肩胛骨以及四肢长骨等部位。蝶鞍区软骨肉瘤极其罕见,主要发生在蝶鞍区的软骨组织,由于其位置的特殊性和低发病率,临床诊断和治疗具有一定的挑战性。本文报道1例蝶鞍区原发性软骨肉瘤病例,并结合相关文献,总结蝶鞍区原发性软骨肉瘤的临床特征,探讨该病的早期症状,以期为临床早诊断、早治疗并减少漏诊、误诊提供依据。

眼眶原发性间叶性软骨肉瘤

眼眶间叶性软骨肉瘤是一种较罕见的眼部肿瘤,男女发病率为1.1:1,单侧发病,好发于青年人,分子遗传学方法可检测到HEY1-NCOA2基因融合。疾病早期以眼球突出、视力下降等眼球压迫表现为主,严重者可侵犯邻近组织,但发生远处转移的情况非常少见。影像学上特征性钙化灶有助于术前辅助诊断。间叶性软骨肉瘤在病理组织形态上是具有典型双向分化特征的小圆细胞肿瘤,其鉴别诊断存在一定难度。治疗目前仍以手术切除为主,但复发率高,术后加以放疗可改善预后。

NKX3.1阳性的间叶性软骨肉瘤2例并文献复习

间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)是一种罕见的软骨肉瘤亚型,由Lightenstein和Bernstein于1959年首次提出,1962年由Dahlin正式命名^([1])。MC多见于青少年和青年人,恶性程度高,易复发和转移。肿瘤呈典型的双相性分化,其组织结构由低分化的小圆细胞和发育较成熟的透明软骨构成。两种组织成分与其他小圆形细胞肿瘤(例如尤文肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、小细胞骨肉瘤等)或其他类型软骨肉瘤(例如普通型软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞型骨肉瘤等)具有不同程度的相似性,免疫组化NKX2.2、CD99、S-100和SOX-9染色阳性与其他肿瘤重叠^([2]),特别是当活检材料只有一种组织成分或出现转移时,MC的病理诊断具有一定的挑战性。

卵巢原发性间叶性软骨肉瘤一例

患者女，41岁。体检发现左侧卵巢包块2年，近期生长加快，于2014年9月11日就诊于胜利油田中心医院。患者2012年9月体检时发现左侧卵巢包块，后定期复查，未予特殊处理。2014年3月以来出现尿频、尿急等症状，B超检查示肿物明显增大，中央伴有钙化，边界尚清楚。各项实验室检查结果无异常，腹腔及盆腔CT检查示肝肾扫描未见异常，膀胱充盈良好，子宫大小及位置正常，左侧附件区见一类圆形混杂密度灶（图1），面积10.1 cm ×8.7 cm，边缘光整， CT值约16～28 HU，其内见多发斑块状钙化灶，腹膜后及盆腔未见增大淋巴结， CT诊断：左侧附件区混杂密度灶，考虑畸胎瘤可能。术中在左侧卵巢见质硬肿物，大小约10.0 cm ×8.0 cm，突出于卵巢表面，表面光滑，与周围组织无黏连。将肿物及左侧附件完整切除送快速病理诊断，结果为左侧卵巢恶性肿瘤，形态符合软骨肉瘤。临床逐行全子宫及右侧附件切除并盆腔淋巴结清扫。

膀胱原发间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习

目的探讨膀胱原发间叶性软骨肉瘤的病因、病理、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。方法回顾性复习1例膀胱原发间叶性软骨肉瘤病例的诊治经过,复习相关文献,总结膀胱原发间叶性软骨肉瘤的临床特征。结果本文报道1例患者为女性,69岁,以反复尿频尿急尿痛3个月为主要临床表现。其12年前曾患宫颈癌,行放射治疗并临床治愈。超声及X线片检查均提示为膀胱结石,膀胱镜检查见附着于膀胱左侧壁的结石样肿物,经CT平扫+增强检查后诊断为膀胱肿瘤,行经尿道膀胱肿瘤等离子电切术,术后经本院病理、外院病理检查后,明确诊断为膀胱原发间叶性软骨肉瘤。结论膀胱间叶性软骨肉瘤是极罕见的膀胱恶性肿瘤,其病因目前不清楚,常以肉眼血尿为首发症状,也有以下尿路刺激症状、排尿困难、上尿路梗阻积水为首发症状者,影像学检查有一定特征,病变内可出现点状或不规则的钙化影,明确诊断需依赖病理学检查。该病恶性程度高,易复发、转移早、预后差,一旦确诊应行根治性膀胱切除术治疗。

间叶性软骨肉瘤的外科治疗及预后分析

目的：通过研究在本中心治疗的27例间叶性软骨肉瘤患者的临床资料，总结其临床特点，治疗及预后情况，探讨间叶性软骨肉瘤临床治疗的合理方案。方法：自1997年10月至2011年3月，本院骨肿瘤科共治疗了27例间叶性软骨肉瘤的患者，并对随访的临床资料进行了回顾性研究和统计学相关分析。结果：在27例间叶性软骨肉瘤中，包括男性患者9例，女性患者18例，平均年龄30．4岁（14～51岁）。平均随访时间42．6个月（6～104个月）。其中22例为骨来源，5例为软组织来源。除2例患者外，其余25例患者均接受了手术治疗，但其中只有17例达到了广泛性切除的外科边界。16例患者接受了辅助化疗；13例患者接受了局部放疗。随访术后3年和5年的总体生存率分别为65．0％和49．5％。结论：间叶性软骨肉瘤是一种少见的骨与软组织的恶性肿瘤，易于出现远期的局部复发和远处转移。对于间叶性软骨肉瘤的治疗需要制定标准化的治疗方案，目前认为外科手术是否能达到广泛切除的外科边界是肿瘤治疗的金标准，辅助化疗及局部放疗是否能够有效控制肿瘤的局部复发和转移，仍需得到进一步确认、

颅内间叶性软骨肉瘤的临床病理分析及文献回顾

目的:报道1例发生于颅内右顶叶的间叶性软骨肉瘤,并结合文献探讨其临床及组织病理学特点。方法:对1例发生于右顶叶的间叶性软骨肉瘤进行常规病理及免疫组化观察。结果:成年男性患者,左侧肢体乏力伴下肢间断性抽搐半年,头颅MRI示右顶叶占位。镜下可见肿瘤组织主要由弥漫性大小基本一致的小圆形瘤细胞及散在分布的小岛屿状的软骨细胞灶构成,核分裂像较少。免疫组化染色软骨区表达S-100(++),不表达CK(-)、EMA(-)、NF(-)、GFAP(-)、NSE(-)、CD34(-)。结论:原发于颅内的间叶性软骨肉瘤极为罕见,诊断时容易误诊,主要依赖于临床、影像学、病理学三方面的结合,并且需与少突胶质细胞瘤、血管外皮细胞瘤、滑膜肉瘤等相鉴别。

颅内间叶性软骨肉瘤病理分析

目的:探讨颅内间叶性软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型特点及鉴别诊断。方法:对1例颅内间叶性软骨肉瘤的临床资料、影像学、组织学形态和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果:间叶性软骨肉瘤镜下肿物由小圆形肿瘤细胞和高分化软骨病变构成,并可见血管外皮瘤样病变区。免疫组化显示小圆形瘤细胞CD99阳性,S-100阴性;软骨区S-100阳性,CD99阴性。结论:颅内间叶性软骨肉瘤非常罕见,其发生多与脑膜和颅骨有关,其确诊需临床、影像、免疫表型和组织形态学四结合。

CD99阳性的间叶性软骨肉瘤5例并文献复习

目的 分析间叶性软骨肉瘤的病理形态学、诊断及鉴别诊断。方法 报道 5例间叶性软骨肉瘤 ,从病理组织学、免疫组化等方面进行观察。结果 5例间叶性软骨肉瘤 3例位于上腭 ,1例位于右枕顶叶 ,另 1例位于左臀肌内。肿瘤大体呈鱼肉状 ,并混有质硬的软骨、碎骨或钙化组织。组织学由血管外皮瘤样构型的原始未分化小细胞和相对成熟透明的软骨小岛构成。免疫组化未分化小细胞呈不同程度CD99膜阳性 ,Vim弱阳性 ;S 10 0局限于软骨陷窝内软骨细胞或软骨母细胞。结论 此病在未分化小细胞区找到相对成熟的软骨组织是诊断要点 。

眼眶间叶性软骨肉瘤--病例报告与文献复习

目的:报道1例罕见的眼眶间叶性软骨肉瘤,探讨其临床表现、病理特点、治疗以及预后。方法:详细报告1例眼眶间叶性软骨肉瘤病例的临床资料,并检索迄今国内所有该病例报道,结合国外文献进行分析总结。结果:该病例非常罕见,迄今国外报道仅18例,国内报道仅8例。本文报告的1例36岁女性患者,2次手术,1次误诊为血管外皮瘤,2a后因复发行2次手术,术后病理检查:肿瘤组织由未分化的间叶瘤细胞及岛状的软骨细胞组成,免疫组织化学检查:Vimentin(++),S-100(+),病理报告为右眼眶间叶性软骨肉瘤。结论:间叶性软骨肉瘤是发生于有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤,发生于眼眶者罕见,综合治疗(手术、化学治疗以及放射治疗)可减少复发、提高长期生存率。

甲状腺间叶性软骨肉瘤2例并临床病理学特征分析

目的分析甲状腺间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma,MC）的临床病理学特点和免疫表型,探讨其诊断、鉴别诊断及预后。方法 分析2例经外科治疗的甲状腺MC患者临床病理和影像学资料,对手术切除的肿瘤标本行常规病理组织学和免疫组化EliVision法检查,并结合相关文献复习,分析其临床病理特点。结果 2例患者均为男性,年龄27~31岁,均以颈部无痛性肿块就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内似有完整包膜,光镜下表现为典型的双向分化特征,分别由呈血管外皮瘤样排列的原始小细胞及分化相对成熟的软骨小岛构成,后者伴钙化。免疫表型：原始间叶细胞vimentin、CD99、collagenⅡ均阳性;软骨样细胞S-100蛋白阳性;软骨区域瘤细胞S-100蛋白阳性,Ki-67增殖指数约10%。结论 甲状腺MC临床极其罕见,具有典型的病理组织学特点,需与伴软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位的MC,需进一步随访。

甲状腺间叶性软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨甲状腺间叶性软骨肉瘤(MC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断以及鉴别诊断。方法分析1例甲状腺MC的临床特征、组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,并复习相关文献。结果患者男性,33岁。以颈部无痛性肿块半年就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内,似有完整包膜;切面灰白、灰黄色相间,有光泽,中央可见点、片状钙化、骨化,质硬。镜下肿瘤由未分化小细胞及分化较好岛状软骨细胞交织而成,小细胞区细胞丰富,由圆形、短梭形细胞组成,可见核分裂象;富于血管,可见血管外皮瘤样结构;软骨细胞多分化较好,细胞核有异型,可见钙化、骨化。免疫组化:小细胞CD99(+)、部分Leu-7和vimentin(+),而S-100、TG、AE1/AE3、FⅧRag、LCA、NSE、Syn、CgA、GFAP、NF和CD117均(-);软骨细胞S-100、NSE、GFAP和FⅧRag(+)。术后无复发和转移。结论甲状腺MC极其罕见,具有典型的病理组织学特征,需与伴有软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位MC,尚需进一步随访。