伴急慢性肾衰竭的原发性甲状旁腺功能亢进症2例

原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism，PHPT）是指甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺激素，并通过其对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症，引起多系统临床表现，根据临床主要表现分为肾石型、骨病型和混合型等类型，泌尿系统以肾结石为主要临床表现，但仅以急、慢性肾衰竭为主要临床表现的极少，现报道2例。

原发性肝癌肝切除术后预防性抗凝对术后并发症的影响

目的探究原发性肝癌(PLC)患者术后预防性抗凝治疗能否降低术后并发症的发生风险,并探讨术后并发症的影响因素。方法收集2019年2月至2021年5月在海军军医大学(第二军医大学)第三附属医院接受PLC肝切除手术治疗的495例患者的临床资料,根据术后是否进行预防性抗凝将患者分为抗凝组(287例,术后接受预防性低分子肝素抗凝治疗)和常规治疗组(208例)。对比两组患者术后并发症发生情况,并采用logistic回归模型分析并发症发生的影响因素。结果495例患者肝切除术后总体并发症发生率为30.7%(152/495),按照发生率由高到低依次为感染(9.1%,45/495)、急性呼吸窘迫综合征(ARDS;6.5%,32/495)、出血(6.3%,31/495)、肝切除术后肝功能衰竭(PHLF;6.1%,30/495)、静脉血栓栓塞症(VTE;2.8%,14/495)。抗凝组术后VTE、ARDS、PHLF发生率均低于常规治疗组[1.4%(4/287)vs 4.8%(10/208)、3.8%(11/287)vs 10.1%(21/208)、3.8%(11/287)vs 9.1%(19/208),均P<0.05],但两组间术后出血的发生率差异无统计学意义(P>0.05)。多因素logistic回归分析显示,年龄、门静脉高压、肿瘤数量是VTE的独立危险因素,门静脉高压、术中出血、术中输血、术前降钙素原是PHLF的独立危险因素,腹水、术前胆红素是ARDS的独立危险因素,而术后预防性抗凝是VTE、ARDS的独立保护因素(均P<0.05)。结论PLC患者肝切除术后预防性抗凝可以降低VTE、PHLF、ARDS的发生风险,且不会增加术后出血风险。年龄、门静脉高压、肿瘤数量、术中出血、术中输血、腹水、术前降钙素原、术前胆红素是PLC患者肝切除术后并发症发生的危险因素。

获得性骨髓衰竭克隆性造血病理机制

获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)。a BMF患者病理性造血微环境"龛"(Nich)中的克隆性造血机制复杂,深入研究其机制对治疗a BMF有着重要的意义。

原发性肾病综合征并急性肾功能衰竭19例分析

原发性肾病综合征(PNS)并发急性肾功能衰竭(ARF)既往认为少见,近年国内有陆续报道,但病例仍不多.我院于1993年～2000年共收治PNS 82例,其中合并ARF19例(23.2%),为引起大家的重视,现总结分析如下:

原发性高草酸尿症误诊二例及文献复习

目的探讨原发性高草酸尿症(PH)的临床病理表现和误诊原因。方法回顾性分析2例PH诊治经过并进行文献复习。结果 1例19岁男性,有肾结石家族史,3岁时发现双肾多发结石,诊断为髓质海绵肾,16岁时诊为终末期肾病,先后出现动静脉瘘血栓、腰椎压缩性骨折、低血压、肝脾淋巴结增大。骨髓活检示较多结晶沉积,诊断为PH。另1例为47岁女性,因双肾多发结石、尿毒症行肾移植术,8个月后移植肾活检见多发结晶沉积于肾小管间质。测血草酸明显升高,诊断为PH。结论对有肾结石家族史或幼年起病、肾功能逐步受损者需考虑到PH的可能,血、尿草酸测定、组织活检有助于明确诊断。

原发性血小板增多症42例临床分析

目的 :探讨原发性血小板增多症 (ET)的临床表现、诊断及预后。方法 :对 42例ET患者进行回顾性分析。结果 :因其他原因作血液检查被诊断 12例 (2 8.6% ) ,有出血症状 18例 (4 2 .9% ) ,有明确血栓症状 7例 (16.7% )。脾肿大 2 9例 (69.1% ) ,肝肿大 15例 (3 5 .7% )。BPC平均 12 0 0× 10 9/L。骨髓象 :巨核细胞明显增多 ,分类以产板型及裸核型为主 ,2 8例作骨髓活检 ,以巨核细胞增生为主 ,并呈异位集簇现象 ,18例显示网状纤维增生。 2 9例血小板聚集试验 ,2 5例正常 ,4例降低。随访 2 0例 ,中位随访时间 8年 (1～ 2 2年 ) ,4例转为骨髓纤维化 ,3例并发骨髓增生异常综合征 ,未发现 1例转化为白血病 ,与本病相关死亡 8例。结论 :马利兰、羟基脲均有良好疗效 。

美国FDA批准Oxlumo用于治疗原发性高草酸尿症1型(PH1)

近日,Alnylam制药公司第三款RNAi药物Oxlumo(lumasiran)获得了美国FDA批准,用于治疗原发性高草酸尿症1型(PH1)。原发性高草酸尿症1型(PH1)是一种进行性、毁灭性的疾病,由过量的草酸生成导致肾衰竭,肝、肾移植是目前唯一根治方法。该病是一种非常罕见的、危及生命的疾病,影响肾脏和其他重要器官,患者面临肾功能进行性和不可预测的下降,最终导致终末期肾病,需要进行强化透析。

慢性肾衰竭患者网织红细胞参数的变化及临床意义

慢性肾衰竭（CRF）是常见的临床综合征。它发生在各种慢性肾病的基础上,缓慢地出现肾功能减退而至衰竭。CRF常引起不同程度的贫血。网织红细胞（reticulocyte,RET）是介于晚幼红细胞与成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞,RET可以作为评价骨髓造血功能和红细胞生成活力的重要指标,随着其计数方法的不断改进,临床应用价值越来越高。本研究探讨红细胞及其参数与CRF的关系。

原发性肝癌伴反复低血糖昏迷

肝癌伴低血糖症是原发性肝癌伴癌综合征症侯群之一, 对以低血糖昏迷为首发症状而就诊的年轻患者, 在鉴别诊断时应考虑到此病存在的可能。肝癌伴低血糖昏迷, 表明肝脏功能衰竭严重, 病死率极高, 应引起高度重视。本刊特邀请中国人民解放军总医院急诊科主任沈洪教授对本栏目的病例进行分析点评。

重度低钙血症引起的心力衰竭一例

患者,男,41岁,因“间断胸闷、气短7年,加重5天”于2015年9月27日入院。患者7年前于受凉后出现胸闷、气短、咳嗽、咳少量白色粘痰,当地医院诊断为“支气管炎”,予以抗感染、止咳等治疗后好转。此后上述症状间断出现,多次于当地医院治疗后可好转。5天前患者出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短,乏力,症状逐渐加重伴夜间不能平卧。

供者CD34^(+)细胞纯化输注挽救治疗原发性骨髓纤维化异基因造血干细胞移植后移植物功能不良3例

回顾性分析上海市闸新中西医结合医院2020年至2023年行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后发生移植物功能不良并接受供者CD34^(+)细胞纯化输注挽救治疗的3例原发性骨髓纤维化患者,其中男2例,女1例,中位年龄68(39~69)岁。启动供者CD34^(+)细胞纯化输注距allo-HSCT的中位时间为83(56~154)d。输注的纯化供者CD34^(+)细胞中位数7.67(7.61~9.06)×10^(6)/kg,CD34^(+)细胞纯度97.76%(96.50%~97.91%),回收率70%(42%~75%),2例获得血液学恢复。3例患者均未观察到急性GVHD,1例发生口腔慢性GVHD(中度)。供者CD34^(+)细胞纯化输注治疗原发性骨髓纤维化allo-HSCT后移植物功能不良有效且未观察到严重的急慢性GVHD。