原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床治疗探讨

目的：探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PCALCL）的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2012年12月收治的6例PCALCL患者的临床资料。结果：中位发病年龄为54（38～60）岁，男女各3例；单发皮损3例，多发皮损3例。患者初期出现红斑或红色片状皮下结节样皮损，结节多高于皮面，界清、质硬，多不伴疼痛，部分患者伴皮损处瘙痒，结节逐渐增大，多发者相邻皮损可出现融合，部分皮损可表现为自限性或反复出现，搔抓后伴脱屑，随着病情发展，皮损颜色由红变暗，皮损表面可破渍。仅1例出现皮肤外浅表淋巴结侵犯。3例单发皮损患者完全手术切除后行辅助化疗和（或）放疗，均无病生存。3例多发皮损患者以化疗为主，2例出现复发，1例无病生存。中位随访时间24（11～35）个月，无进展生存率为66．7％，总生存率100％。结论：对于单发局限病灶，手术切除或放射治疗就可以获得满意的控制率。化疗可试用于控制多发病灶及有真皮外侵犯的患者。

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床及病理分析

目的研究原发皮肤间变大细胞淋巴瘤的治疗方法分析。方法收集2003年1月~2014年12月在我院肿瘤防治中心诊治的30例PC原ALCL患者的临床及病理资料。结果30例PC原ALCL中男15例,女15例,发病年龄5~74岁,3例发病年龄<18岁,分别为5、12、17岁,中位发病年龄35岁。皮肤病变呈淡红色、紫红色,25例表现为结节、肿块,结节或肿块直径1~6 cm,5例表现为丘疹或斑块。初诊时皮肤病变18例为孤立性病灶,其中发生于四肢10例、躯干4例、头颈部4例;3例为区域性病灶,1例发生于躯干,1例发生于左颈部,1例发生于下肢;9例为广泛病灶。9例皮肤病变伴有溃疡,6例皮肤病灶初治或病程中有自行部分或全部消退现象。30例患者均无发热、盗汗、体重下降,所有患者均无骨髓侵犯。治疗前检查仅3例有乳酸脱氢酶轻度升高,5例有轻度贫血,所有患者白蛋白均正常。结论 PC原ALCL诊断需要结合临床表现、组织学和免疫组化特征。孤立或区域皮肤病变的PC原ALCL推荐手术或放疗。 PC原ALCL皮肤复发很常见,但进展惰性,预后很好。

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤临床诊治分析

目的 探讨原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PCALCL）的临床表现、治疗及预后特点.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2009年1月收治的10例PCALCL患者的临床资料.结果 中位发病年龄48岁（22～69岁）,男8例,女2例.皮损单发患者7例,多发3例.初期皮损呈红色皮下结节,质地较硬,多固定,部分皮损可呈自限性或反复出现,增大后可出现表面溃疡,呈菜花状.皮损可位于头颈部（5例）、躯干（3例）或全身各处（2例）.有2例淋巴结受侵和1例骨受侵,骨受侵者有间变大细胞淋巴瘤激酶（ALK）阳性和细胞增殖指数偏高（ki-67＞80%）.初始治疗：7例单发病灶患者采用手术切除后进行放疗、化疗或化放疗,除1例复发外,6例均无病生存;3例多发病灶患者采用化疗联合放疗或生物治疗,2例复发,1例无病生存.中位随访44个月（9～95个月）时,患者的无进展生存率为89%,总生存率为100%.结论 PCALCL多见于中年男性,不易侵犯内脏器官和淋巴结.病变局限性者,经治疗预后好;病变广泛者即使采用手术、放疗联合化疗,多数仍不能治愈.

原发性皮肤CD30^+间变大细胞淋巴瘤1例

1病历摘要 患者女，68岁。右大腿及臀部斑块伴瘙痒5个月余于2010年11月30日就诊。患者5个月前于右大腿部出现一处红斑，伴轻度瘙痒，末予重视，以后皮损渐扩大、增多，渐扩展至右臀部。皮损处轻度瘙痒。外用多种药膏（具体不详）治疗无效。

原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:探讨原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)患者的临床特征及预后。方法:回顾性分析2008年08月至2019年09月我院血液科收治的7例PC-ALCL患者临床特征及预后。结果:7例患者,男性3例,女性4例,中位年龄为52岁(15~73岁)。孤立性病灶1例,区域性病灶2例,广泛性病灶4例。病理亚型6例为ALK阴性,1例为ALK阳性。与孤立性和区域性病灶患者不同,广泛性病灶患者具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG。7例患者均行全身化疗,主要采用CHOP样方案,而接受手术、放疗各1例。7例患者的中位随访时间为67个月(0.6~152个月),5年OS为85.7%。1例ALK阳性孤立性病灶患者,经手术及化疗,原发病持续CR,OS为152个月。2例区域性病灶患者,原发病分别持续PR和CR。4例广泛性病灶患者5年OS为50%,2例死亡患者中,1例接受多次化疗及自体外周血造血干细胞移植,OS为67个月;另1例诊断时存在睾丸、附睾浸润,OS仅为0.6个月。结论:PC-ALCL是相对罕见的ALCL亚型,中年高发,病理类型以ALK阴性为主,孤立性和区域性PC-ALCL预后较好,广泛性PC-ALCL具有更高的铁蛋白、乳酸脱氢酶、β2-MG,且预后更差;ALK阳性PC-ALCL相对少见,但预后良好。

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤14例病理和临床分析

目的总结原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC—ALCL）的病理形态学、免疫表型、临床表现等特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析14例PC-ALCL的形态学、免疫表型、临床表现等资料，总结它们的特点。结果14例PC—ALCL中，随访结果提示13例生存，1例失访，生存时间2～53个月，平均生存时间19．8个月，中位生存时间18个月。形态学方面，瘤细胞以中-大细胞为主，多形性明显的经典型11例，免疫母细胞型2例，小细胞型1例。所有病例多数肿瘤细胞（〉75％）表达CD30。结论PC—ALCL是一种预后很好的少见淋巴瘤类型，皮肤结节、中大细胞浸润、CD30弥漫阳性为其主要病理学特征，

Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma analysis

OBJECTIVE: To examine 10 cases with primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma (ALCL), analyze their clinical manifestations and pathological and immunohistochemical features, and improve early diagnosis of this disease. METHODS: We studied the morphological characteristics of primary cutaneous CD30-positive ALCL using histopathological methods. Leukocyte common antigen (LCA), CD20, CD30, CD45RO, CD68, epithelial membrane antigen (EMA), cytokeratin (CK) and HMB45 antibodies were used to determine the expression of their respective antigens from routine paraffin samples of the patients. RESULTS: Ten patients (7 men and 3 women, aged 31 to 84 years) complained of subcutaneous masses or papular eruptions over their lower trunks and extremities. Histopathologically, the lesions were composed of numerous large round or oval pleomorphic cells. The cytoplasm was usually abundant, amphophilic or basophilic, and finely vacuolated. Nuclei were commonly eccentrically localized and lobated or horseshoed in shape, and multinucleated giant cells and Reed-Sternberg-like cells were seen. Nucleoli were generally multiple and large. Of the 10 patients, tumor cells displayed positive antigen expression of CD30 in all cases, positive CD45RO in 6 cases, positive CD20 in only 1 case, but negative CD45RO and CD20 expressions in 3 cases. Two patients died at 7 weeks and 3.4 years of follow-up, respectively. CONCLUSION: Our study highlights the importance of histopathologic features and positive CD30 staining for differentiation of this disease from other malignant skin tumors.