原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病3例临床病理观察

目的探讨原发皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病(CD4+PCSM-TCLD)的临床病理特点、形态学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析3例CD4+PCSM-TCLD的临床情况、组织学形态及免疫表型并复习相关文献,总结该肿瘤的诊断与鉴别诊断。结果 3例CD4+PCSM-TCLD发病年龄29~47岁,平均年龄40.6岁;男女比为1∶2,发病部位均为头颈部,临床表现单个结节及局部红斑。镜下由密集的小~中等大小的非典型淋巴细胞呈结节状分布于表皮下,并向真皮深层延伸,背景中混杂多少不等的嗜酸性粒细胞及组织细胞。免疫组化:CD3及CD4弥漫(+),CD2、CD5、CD7、CD8、CXCL-13和PD1不同程度(+),Ki-67增值指数<20%。3例EBER原位杂交(-),其中2例TCR克隆性重排(+)。结论 CD4+PCSM-TCLD是一种较罕见的淋巴组织增殖性病变,可能是多种疾病的同一种临床病理表现。CD4+PCSM-TCLD一般呈孤立性病变,病程进展缓慢,完整切除预后良好。

原发皮肤CD4^(+)小/中T淋巴细胞增殖性疾病1例

1病历摘要患者男,40岁。因左眉部结节2周伴轻度瘙痒2d于2020年12月29日至我科就诊。患者2周前无明显诱因发现左眉部一粟粒大红色丘疹,无明显自觉症状,未予特殊处理,皮损快速增大形成结节。2d前局部出现轻度瘙痒症状来我科就诊。患者既往体健,否认局部蚊虫叮咬史,家族成员中无类似疾病患者。

原发皮肤CD4^(+)小到中等大T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理观察

目的观察原发皮肤CD4+小到中等大T细胞淋巴组织增生性疾病(Primary cutaneous CD4+small/medium T-cell lymphoproliferative disorder,PCSMTCLPD)临床病理特征。方法收集3例PCSMTCLPD患者临床资料,取病变组织进行病理检查,利用HE染色、免疫组化等方法明确诊断并随访,结合文献分析疾病的临床病理特点。结果2例表现为背部皮肤单发性结节,1例表现为头颈部多发性结节;光镜下见真皮内致密淋巴细胞弥漫、结节状、条带状浸润,局部浸润到皮下脂肪组织,皮肤附件内可见少量淋巴细胞浸润,并见小血管增生现象;其中异型淋巴细胞形态小到中等大,形态多样,核深染,可见小核仁;免疫组化阳性表达CD3、CD4,部分阳性表达Bcl-6、PD-1、CXCL-13,阴性表达CD10、CD8,细胞增殖活性较低,Ki-67约10~20%,诊断为PCSMTCLPD。随访10~39月,未见病变复发或进展,患者健康状况良好。结论PCSMTCLPD具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。

原发皮肤CD4阳性小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病1例

患者男性,58岁,半年前无明显诱因发现左侧颞部近眼眶处有一红肿结节,于2020年7月就诊我院皮肤科。结节大小1 cm×1 cm×0.3 cm,质地硬,无压痛,活动差,与周围组织分界清楚,无破溃,无瘙痒(图1)。患者体温正常,血常规、肝肾功能分析正常,患者颈部CT、胸部CT、全腹部CT以及盆腔CT均未见明显异常,未查见异常淋巴结肿大。胃肠镜检查未发现明显病变。未扪及浅表淋巴结肿大。患者否认“结核”等传染病史。

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病1例报道

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于成年人,占原发皮肤淋巴瘤的2%。因其预后较好,WHO（2016）将其更名为原发于皮肤的CD4阳性中小T淋巴细胞增殖性疾病,为一种暂定的分型病种。国内鲜有报道.