原发皮肤CD4^(+)小到中等大T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理观察

目的观察原发皮肤CD4+小到中等大T细胞淋巴组织增生性疾病(Primary cutaneous CD4+small/medium T-cell lymphoproliferative disorder,PCSMTCLPD)临床病理特征。方法收集3例PCSMTCLPD患者临床资料,取病变组织进行病理检查,利用HE染色、免疫组化等方法明确诊断并随访,结合文献分析疾病的临床病理特点。结果2例表现为背部皮肤单发性结节,1例表现为头颈部多发性结节;光镜下见真皮内致密淋巴细胞弥漫、结节状、条带状浸润,局部浸润到皮下脂肪组织,皮肤附件内可见少量淋巴细胞浸润,并见小血管增生现象;其中异型淋巴细胞形态小到中等大,形态多样,核深染,可见小核仁;免疫组化阳性表达CD3、CD4,部分阳性表达Bcl-6、PD-1、CXCL-13,阴性表达CD10、CD8,细胞增殖活性较低,Ki-67约10~20%,诊断为PCSMTCLPD。随访10~39月,未见病变复发或进展,患者健康状况良好。结论PCSMTCLPD具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。

原发性皮肤CD4^(+)小/中T细胞淋巴组织增生性疾病一例

患者,女,55岁。右耳后结节半年。皮损组织病理示:真皮组织内、皮肤附属器周围见大量中等大小淋巴细胞浸润,细胞轻度异型,背景可见小淋巴细胞和组织细胞。免疫组化提示:CD4(+)、CD8(+,少数细胞)、CD20(+)、CD3(+)、CD2(+)、CD79a散在(+)、CD5(+)、CD7(+)、Ki-67(+,<5%)。TCRG基因重排检测在目标条带范围内查见克隆性扩增峰。诊断:原发性皮肤CD4;小/中T淋巴组织增生性疾病,予以局部手术切除。

原发皮肤CD4^(+)小/中T淋巴细胞增殖性疾病1例

1病历摘要患者男,40岁。因左眉部结节2周伴轻度瘙痒2d于2020年12月29日至我科就诊。患者2周前无明显诱因发现左眉部一粟粒大红色丘疹,无明显自觉症状,未予特殊处理,皮损快速增大形成结节。2d前局部出现轻度瘙痒症状来我科就诊。患者既往体健,否认局部蚊虫叮咬史,家族成员中无类似疾病患者。

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病1例报道

原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于成年人,占原发皮肤淋巴瘤的2%。因其预后较好,WHO（2016）将其更名为原发于皮肤的CD4阳性中小T淋巴细胞增殖性疾病,为一种暂定的分型病种。国内鲜有报道.

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者女,84岁。右上肢肿块,逐渐增大,破溃;后右侧腋窝出现皮下肿块,右侧背部出现钱币状紫红色肿块6个月,患处无明显自觉症状。系统检查:一般情况可,无肿大淋巴结,各系统检查无明显异常。组织病理及免疫组织化学结合临床诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。

伴T细胞受体基因克隆性重排阳性的淋巴瘤样丘疹病C型1例

患者女性,25岁,主诉左侧小腿足踝上方紫癜样褐色丘疹2年。曾诊断为血管炎,给予抗组胺药及沙利度胺等治疗,期间皮疹有新发,血液中IgE 373.9 IU/mL,尿蛋白±,贫血。皮肤科拟诊“丘疹性荨麻疹血管炎”,给予醋酸地塞米松片、乌灵胶囊、粉尘螨滴剂治疗,患者病情仍无缓解,故行皮肤活检。患者无过敏性鼻炎、过敏性紫癜病史,家族中无类似疾病患者。血液流式细胞免疫分型示:淋巴细胞占11.1%,提示淋巴细胞比例偏低,抗原表达无明显异常。骨髓病理学检查示:未见异型淋巴细胞。染色体分析正常。血液分子病理示:TCRβ、TCRγ和TCRδ重排检测阴性。体格检查示全身浅表淋巴结无肿大及压痛。