原发皮肤T细胞淋巴瘤治疗的最新进展

原发皮肤T细胞淋巴瘤（PCTCL）是指原发于皮肤并以T淋巴细胞单克隆扩增为特征的一组非霍奇金淋巴瘤,为原发性皮肤淋巴瘤（PCL）中最常见的类型,约占PCL的75%。PCTCL诊断标准为：诊断皮肤T细胞淋巴瘤6个月以内未发现皮肤以外组织的淋巴瘤。在早期,

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期~Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤1例

患者男性,54岁。左上臂后侧逐渐扩大红斑2年余,其下新发类似红斑2个月。皮肤组织病理示表皮下可见境界带,真皮全层及浅部皮下组织多灶性结节性密集淋巴浆细胞浸润。免疫组化显示肿瘤性中心细胞样小淋巴细胞CD79a、CD20、Bcl-2均阳性,Bcl-6阴性,Lambda∶Kappa>10。诊断为原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)。予皮损手术切除后随访至今2年未见复发。

初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤临床特征及治疗疗效的分析

目的探讨初治Ⅰ/ⅡE期原发上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(upper aerodigestive tract extranodal natural kill T-cell lymphoma,UAT-ENKTCL)患者的临床特征和疗效。方法回顾性分析2009年6月—2020年6月解放军总医院收治初治Ⅰ/ⅡE期UAT-EN KTCL患者的临床不同治疗模式与首程疗效的关系。结果纳入61例UAT-EN KTCL患者,依据治疗模式分为单纯化疗和序贯化放疗2组,首程疗效达完全缓解(complete response,CR)率分别为62.5%、82.2%(χ^(2)=1.714,P=0.190)。全组患者化疗方案分别采用蒽环类组、蒽环类联合门冬酰胺酶类组及非蒽环类联合门冬酰胺酶类组,相应CR率分别为46.7%、72.7%、91.7%(χ^(2)=91.155,P<0.001);5年总生存率分别为46.7%、68.2%、94.4%(χ^(2)=9.893,P=0.007),5年无进展生存率分别为33.3%、63.6%、79.7%(χ^(2)=8.575,P=0.014),非蒽环类+门冬酰胺酶组的疗效优于其余2组,差异均具有统计学意义(P=0.007、0.005、0.002、0.004)。结论初治Ⅰ/ⅡE期UAT-ENKTCL采用以非蒽环类联合门冬酰胺酶为主的化疗方案明显提高患者治疗疗效。

胃原发NK/T细胞淋巴瘤4例临床病理特征及文献复习

目的原发胃的NK/T细胞淋巴瘤极为罕见,通过总结其临床病理特征、鉴别诊断及预后,以提高对此疾病的认识。方法回顾性分析空军军医大学第一附属医院病理科2014-01—2023-03年确诊为该疾病的病例。结果4例病例患者年龄为48~71岁(中位年龄61岁),男女比为1∶1。镜下特点以中等大小的淋巴样细胞为主,细胞核不规则、扭曲或成角,核仁明显,可见核分裂、凋亡小体及核碎屑,常可见血管侵犯,伴溃疡及坏死。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD3(4/4)、CD56(3/4)、TIA(4/4)、Granzyme B(3/4)及CD30(3/4)阳性,Ki-67增殖指数50%~80%。4例病例原位杂交EBER均为阳性。结论该疾病比较罕见,不要漏诊及误诊。该疾病的预后需要更多的病例随访观察,但CD30的表达可为复发难治患者提供新的希望。

以皮肤肿块为首发临床表现的伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤肿块为首发临床表现的伴细胞性骨髓细胞瘤病病毒癌(MYC)基因和B细胞淋巴瘤因子2(BCL2)基因重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者女,87岁。左侧眉弓上方皮肤结节1年。皮肤科检查:左眉上方一肤色圆形肿物,隆起于皮肤表面,肿物表面可见浸润性红斑,伴少许渗出,并见结痂、鳞屑,边界清楚。皮损组织病理检查:表皮形态正常,真皮层内大量母细胞样淋巴细胞结节状浸润。免疫组化:母细胞样淋巴细胞CD45、CD79a、B细胞淋巴瘤因子6(BCL6)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)及MYC均(+);CD3、CD2、CD30、细胞角蛋白(CKP)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)及Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均(-)。荧光原位杂交检测:MYC、BCL2及BCL6均重排。诊断:伴MYC和BCL2重排弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者未治疗,2个月后死亡。

以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床分析

目的 比较以眼部肿物为首发表现的鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTCL),与其他部位首发的ENKTCL临床特征、疗效及预后的差异。方法 回顾性分析2009年5月至2021年2月于首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的266例新诊断且未经治疗的ENKTCL患者的临床资料,结合随访调查,对两组患者的临床特征、治疗后缓解率及生存情况进行比较分析。结果 266例ENKTCL患者中,26例患者以眼部肿物为首发表现,其中眼睑肿胀为最常见的临床表现。与其他ENKTCL组相比,眼部ENKTCL组中Ⅲ/Ⅳ期患者所占比例更高(23.8%vs 42.3%,P=0.0394),LDH升高患者的比例更高(27.1%vs 46.2%,P=0.0417)。预后方面,眼部ENKTCL组KPI评分≥3分的患者比例高于其他ENKTCL组(46.2%vs 21.3%,P=0.0046);眼部ENKTCL组PINK评分为高危组的患者比例高于其他ENKTCL组(38.5%vs 19.2%,P=0.0219)。疗效方面,两组患者在治疗方案选择上差异无统计学意义;眼部ENKTCL组评效为疾病进展的患者比例高于其他ENKTCL患者组(46.2%vs 22.9%,P=0.0090)。生存方面,眼部ENKTCL组中死亡患者共有12(46.2%)例,其他ENKTCL组中有56(23.3%)例。两组患者3年及5年的PFS率差异无统计学意义,但眼部和其他ENKTCL组3年的OS率分别为69.2%和76.7%,以及5年的OS率分别为58.6%和72.2%,差异有统计学意义(P=0.0321)。结论 以眼部肿物为首发临床表现的ENKTCL具有高肿瘤负荷、疾病进展快、对治疗的反应不佳及预后差等特点,及时进行影像学检查及组织活检对明确诊断尤为重要。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊为鼻窦炎眶周蜂窝织炎1例

1临床资料患者,男,34岁,因“鼻堵脓涕1月余伴右眼红肿2周”于门诊就诊。患者1个月前在劳累饮酒后出现双侧持续性鼻堵、黄脓涕,伴双侧额部头痛、右眼眶重度胀痛,需口服止痛药缓解疼痛。2周前右眼疼痛加重,伴视物稍模糊,无复视,伴发热,体温最高38.2℃。门诊初步疑诊“急性鼻窦炎眶周蜂窝织炎”收治入院。发病以来患者神清,精神可,食欲尚可,近6个月体重下降约30斤,夜间睡眠差,伴乏力。

淋巴瘤患者行干细胞移植联合CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗的护理

目的 总结6例复发/难治性CD30阳性淋巴瘤患者进行自体干细胞移植联合抗CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗的护理经验。方法 对6例复发/难治性CD30阳性淋巴瘤患者,完善治疗前的护理评估,重点落实预处理毒性、细胞因子释放综合征以及植入综合征的护理,并将心理支持及健康教育纳入整个治疗过程。结果 6例患者均成功植入造血干细胞,外周血中检测到持续性CAR30转基因,其中5例完全缓解,1例部分缓解。5例出现细胞因子释放综合征,均为Ⅰ级,未观察到神经毒性。随访20.4(12.1,34.4)个月,患者均存活并保持其反应性。结论 自体干细胞移植联合抗CD30嵌合抗原受体T细胞输注治疗具有良好的耐受性和高度活性,护理在治疗各阶段以及毒副反应管理中发挥重要作用。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

1例外周T细胞淋巴瘤患者PICC术后CRBSI的案例分析

通过回顾性分析我科收治的1例外周T细胞淋巴瘤患者PICC术后发生导管相关血液感染(CRBSI)的护理过程,并阅读相关文献报道,总结经验,为皮肤型淋巴瘤患者选择血管通路时提供一定的参考依据,从而提高护理质量安全。

硼替佐米对多发性骨髓瘤患者T淋巴细胞、血栓发生风险及预后的影响

目的探讨硼替佐米对多发性骨髓瘤患者T淋巴细胞、血栓发生风险及预后的影响。方法回顾性选择150例多发性骨髓瘤患者,分为观察组和对照组,各75例。观察组采用含硼替佐米的化疗方案进行干预,对照组采用常规化疗治疗方式进行干预,均干预6个疗程。分别于治疗前与治疗后比较两组的血清CD^(3+)、CD^(4+)、CD^(4+)/CD^(8+)、Treg、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)水平,记录两组患者化疗期间血栓的发生情况,评估临床疗效和预后生存情况。结果治疗后,观察组患者的TNF-α、IL-1β明显低于对照组,差异均有统计学意义(t分别=4.63、9.52,P均<0.05),CD^(3+)、CD^(4+)、CD^(4+)/CD^(8+)、Treg均明显高于对照组,差异均有统计学意义(t分别=4.63、9.52、6.21、2.65,P均<0.05)。治疗后,观察组患者的血栓发生率明显低于对照组,临床治疗有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(χ^(2)分别=5.04、13.53,P均<0.05)。随访2年内,观察组生存率为96.00%,对照组为92.00%,两组患者的生存率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.06,P>0.05)。结论硼替佐米在多发性骨髓瘤的治疗中改善患者T淋巴细胞表达水平、降低炎症水平及血栓的发生风险,对于提高患者治疗效果有积极作用。

原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤25例临床分析

目的:探讨原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤(PCENKTL)患者的临床特征、治疗方案及预后影响因素,以提高对PCENKTL的认识。方法:收集2011年5月至2021年9月就诊于郑州大学第一附属医院的25例PCENKTL患者的资料,分析患者的临床特征及治疗方案。采用Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果和结论:25例患者中男12例,女13例,年龄15~77(41.7±17.2)岁。患者均因皮肤病变入院,其中11例皮肤红斑、6例皮肤肿块,5例皮下结节,3例皮肤水肿伴皮温升高。12例(48.0%)患者有全身性皮肤病变。25例患者中19例接受含门冬酰胺酶的化疗方案,7例接受免疫治疗,4例难治型接受西达本胺联合化疗。所有患者的中位随访时间(四分位数)为459 (216,1 161) d;25例患者的3 a生存率为24%。Cox回归分析显示,高T分期与ECOG评分>2分是预后的危险因素[HR(95%CI)为13.276(1.965~89.692)、25.452(1.239~522.894)]。PCENKTL较为罕见且预后差,易误诊漏诊,ECOG评分和T分期可能影响PCENKTL预后。

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

报告原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例。患者女,33岁,左上臂结节1个月,下肢红斑伴发热1周。皮肤科检查:左上臂内侧皮肤红肿伴硬结节形成,约6~8 cm,皮温升高,触痛明显,中央可见一窦道渗出黄色透明液体。双下肢近踝部散在十余个大小不等红色结节性斑块,边界欠清,有明显压痛。皮损组织病理示真皮层异型淋巴样细胞浸润,免疫组化示CD3(+)、CD4(-)、CD5(+)、CD8(+)、CD56(-)、颗粒酶B(+)、TIA-1(+)、TCRγδ(+),Ki-67(约90%+)。骨髓穿刺活检示粒系成熟障碍,红系增生明显活跃,网状细胞中可见噬血细胞。TCRG基因重排检测在目标条带范围内可见单克隆性扩增峰。PET-CT示全身多发淋巴结增大。诊断:原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤并发噬血性淋巴组织细胞增多症。予CHOP+VP-16联合化疗方案2周后,体温恢复正常,皮损逐渐消退,遂定期随访。随访时患者症状多次反复,复查仍反复有新发病灶,多次更改化疗方案未见明显好转,遂于1年后行造血干细胞移植术。现患者症状控制平稳,仍在随访中。

放疗完全缓解原发皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤1例报道

原发皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤(PCAE-CD8+CTCL)是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤亚型,以侵袭性的临床行为和快速进展的皮肤结节为特征,并伴有亲表皮CD8阳性T细胞过度增殖。其预后很差,目前尚无统一的治疗策略。现将我院收治的1例PCAE-CD8+CTCL患者的诊治情况报告如下。1病案摘要患者男性,74岁,2019年07月20日因“腹部皮肤红斑伴瘙痒3年余,加重半年”就诊我院。患者3年前无明显诱因脐周皮肤出现一针尖大小斑点,轻微瘙痒,无破溃,无疼痛。

血清CAR LMR T淋巴细胞亚群与多发性骨髓瘤患者预后的相关性分析

目的:探讨血清C反应蛋白与白蛋白比值(CAR)、淋巴细胞/单核细胞比值(LMR)、T淋巴细胞亚群与多发性骨髓瘤(MM)患者预后的相关性。方法:选取2020年1月至2022年1月诊治的105例多发性骨髓瘤患者作为研究对象,设立为观察组,同期选取75例健康体检者设立为对照组。根据MM患者治疗后随访2年是否出现复发或死亡分为预后不良组(n=34)和预后良好组(n=71),对比血清CAR、LMR、T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+))。采用Logistic回归分析CAR、LMR、CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)对MM患者预后的影响。采用ROC曲线模型分析CAR、LMR、CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、T淋巴细胞亚群综合参数预测MM患者预后的AUC值、敏感度和特异度。结果:观察组的CAR、CD8^(+)高于对照组,而LMR、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)低于对照组(P<0.05)。预后不良组的CAR、CD8^(+)高于预后良好组,而LMR、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)低于预后良好组(P<0.05)。二元Logistic回归分析显示,CAR、CD8^(+)升高和LMR、CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)下降会对MM患者预后产生影响(P<0.05)。ROC曲线分析显示,CAR、LMR、CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、T淋巴细胞亚群综合参数预测MM患者预后的AUC值分别为(0.637、0.792、0.726、0.767、0.669、0.750、0.853,P<0.05)。结论:血清CAR、LMR、T淋巴细胞亚群在MM患者中呈异常表达趋势,检测其变化有利于为评估MM患者的预后提供重要参考。

韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型并异常表达CD20的外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。