56例伴纵隔大包块淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的:分析伴纵隔大包块淋巴瘤患者的发病情况、临床表现、治疗效果及预后。方法:回顾性分析2007年2月至2018年1月诊治的56例初诊伴有纵隔大包块患者的临床资料,包括临床特征、分型、分期、疗效及预后。结果:56例患者中,男性25例(45%),女性31例(55%),中位年龄31(17-72)岁。其中≤40岁患者48例(86%)。按病理分型,其中弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型(DLBCL-NOS)9例(16.1%),原发纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBCL)26例(46.4%),经典型霍奇金淋巴瘤(c HL)17例(30.4%),纵隔灰区淋巴瘤(MGZL)4例(7.1%)。所有患者均采用化疗或化学免疫治疗,中位随访时间54.5(11-149)个月。c HL组中联合受累野放疗(IFRT)10例,完全缓解(CR)10例(58.8%),部分缓解(PR)2例(11.8%),疾病进展(PD)5例(29.4%),治疗过程中有6例患者出现复发/难治而接受自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。c HL组1年总生存率(OS)为94.1%,2年OS率为88.2%,5年OS率为67.2%。MGZL组中,联合IFRT 3例,auto-HSCT 1例,CR 2例(50%),PD 2例(50%)。MGZL组1年及2年OS率均为66.7%,5年OS率33.3%。PMBCL组中,联合IFRT 8例,auto-HSCT 7例,CR 22例(84.0%),PR 2例(8.0%),疾病稳定(SD)1例(4.0%),PD 1例(4.0%)。PMBCL组1年及2年OS率均为100%,5年OS率为95.7%。DLBCL-NOS组中,联合IFRT 3例,auto-HSCT 2例,CR 4例(44.5%),PR 2例(22.2%),疾病稳定(SD)1例(11.1%),PD 2例(22.2%)。DLBCL-NOS组1年OS率100%,2年及5年OS率均为77.8%。4组间OS率存在显著性差异(P<0.05),组间比较,PMBCL组生存期显著长于MGZL组(P<0.01)及c HL组(P<0.05),与DLBCL-NOS无显著性差异(P>0.05)。结论:纵隔肿物因其解剖部位独特,常表现为独特的临床特征。c HL、MGZL、PMBCL、DLBCL-NOS等几种原发或伴发纵隔大包块的B细胞起源的淋巴瘤,好发于年轻患者,其临床表现类似,但治疗效果差异显著。在现有治疗条件下,PMBCL的预后优于MGZL及c HL。