原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的:探讨原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床特点及其预后。方法:收集甘肃省人民医院2013年1月至2020年12月收治的15例原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,并对其临床特点及预后进行回顾性分析和总结。结果:15例患者的中位发病年龄为59(19-89)岁;男性7例,女性8例,首发症状均为骨痛;15例患者病理类型均为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),Has分型GCB亚型5例(5/15),Non-GCB亚型10例(10/15)。15例患者中,11例(11/15)患者接受化疗,3例(3/15)患者接受手术治疗,1例患者未治疗(1/15),中位接受化疗疗程数为5(1-9)疗程。评估近期疗效,8例患者达CR(8/15),3例达PR(3/15),1例SD(1/15),1例失访(1/15),1例未治疗(1/15),1例PD(1/15)。年龄、病理亚型、性别、分期、β2-MG水平、LDH水平、是否应用利妥昔单抗与完全缓解率均无统计学相关性(P>0.05),IPI评分与近期完全缓解率相关(P<0.05)。中位随访时间19(1-38)个月,10例存活,其中6例仍完全缓解,中位无进展生存时间为15(1-38)个月。结论:原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤首发症状以骨痛为主,病理亚型以Non-GCB为主,治疗以联合化疗为主,IPI评分与治疗预后相关。

15例原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征和预后分析

目的分析原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤(PB-DLBCL)的临床病理特征和生存预后。方法收集2015年5月至2020年6月就诊于郑州大学第一附属医院的15例初治PB-DLBCL患者,分析临床相关变量和生存情况。结果15例患者的中位年龄为53(26~71)岁,确诊时多为Ⅲ~Ⅳ期(73.3%)。所有患者均接受R-CHOP方案治疗,4例患者接受放疗,近期疗效评估达到完全缓解(CR)和部分缓解的患者分别为6例(40.0%)和9例(60.0%)。PB-DLBCL患者的年龄、性别、临床分期、国际预后指数评分、ECOG评分、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、软组织侵犯和病理起源对CR率无明显影响。随访结束时,5例患者进展,4例患者死亡。结论接受R-CHOP方案治疗的PB-DLBCL患者预后较好,辅助性局部放疗有助于预后改善。

原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:探讨原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点及治疗方案,提高对本病的认识。方法:回顾性分析临沂市中心医院2021年5月收治的1例原发骨弥漫大B细胞淋巴瘤患者资料,并结合相关文献进行讨论。结果:该患者经手术取病理活检诊断为原发骨的弥漫大B细胞淋巴瘤,予以R-CHOP方案化疗4疗程后症状明显改善,病灶范围较前明显缩小。后排除移植禁忌,行自体外周血造血干细胞移植术,现用来那度安维持治疗,现患者病情稳定,随访至截稿前仍持续完全缓解。结论:原发性骨淋巴瘤临床极其少见,临床治疗效果相对良好。早期的诊断和治疗能使患者生存获益。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗及预后分析

分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(PCNSL DLBCL)患者的预后相关因素及不同治疗方法的疗效分析。方法 收集2018年1月至2023年1月期间我院收治的有完整临床和随访资料的PCNSL DLBCL病例60例。应用Kaplan-Meier生存分析、Cox比例风险回归模型进行生存分析,分析影响预后的因素。结果 60例PCNSL DLBCL患者中位发病年龄为60岁,男女发病率为1∶1.22,临床首发症状多为神经系统症状,包括局灶性神经系统损害(78.9%),精神状态和行为异常(21.1%)。非生发中心B细胞来源(non-GCB)为主要病理亚型(75%),幕上肿瘤39例(65%),病灶数量1-2个者42例(70%),3-4个多发病灶者18例(30%),累及深部病变者35例(75%)。 患者乳酸脱氢酶(LDH)升高21例(35%);脑脊液蛋白大于正常水平21例(35%);潘氏蛋白阳性27例(45%),Ki-67阳性指数≥90% 21例(35%)。单因素生存分析显示,患者Ki-67指数、手术方式、初治方案及不同的联合化疗方案与患者的预后密切相关(P<0.001)。Cox比例风险回归模型多因素分析显示不同的联合化疗方案是PCNSL DLBCL独立的预后良好因素(P<0.001)。结论 PCNSL DLBCL患者Ki-67<90%、手术切除/活检联合化疗具有较好的预后。初治患者应用大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗+替莫唑胺治疗中位总生存时间显著延长,加用PD-1抑制剂联合BTK抑制剂能有效延长复发难治患者的生存期,是未来研究的方向。

来那度胺致多发性骨髓瘤继发第二原发肿瘤急性B淋巴细胞白血病1例报道并文献复习

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞肿瘤的一种类型,是以恶性浆细胞在骨髓克隆性增殖为特征的疾病,导致贫血和相关的血细胞减少、低丙种球蛋白血症、溶骨性骨病、高钙血症和肾功能不全。近年来新药的广泛应用,延长了MM患者的生存期,提高了随访率,但使远期并发症相对增多,其中第二原发肿瘤已经成为新的临床难题。本文报道1例来那度胺致MM继发第二原发肿瘤急性B淋巴细胞白血病患者,停止服用来那度胺4个月后完全缓解,并进行相关文献复习。

原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

目的:探讨原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤(EN-DLBCL)的临床特征、基因突变谱特点、疗效及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月至2023年1月在华西医院就诊且具有完整临床资料的382例原发结外弥漫大B细胞淋巴瘤患者,分析其临床特征、基因突变谱特点、疗效及预后因素。结果:382例EN-DLBCL患者的中位年龄为56(18-89)岁。男女比例为1.12∶1,常见原发部位为胃肠道(31.7%)、韦氏环(19.1%)及乳腺(7.1%)。基因突变共累及51种,最常见的基因突变类型为TP53(32.5%)、MYD88(32.5%)、CD79B(30.0%)。中位随访时间为63个月,5年无进展生存(PFS)率为74.5%,5年总生存(OS)率为89.6%。影响患者PFS的不良因素有:>1个结外部位受累(P<0.001)、P53≥50%(P<0.001)、C-myc>50%/Bcl-2>70%的高双表达(hDEL)(P<0.001);影响患者OS的不良因素有:>1个结外部位受累(P<0.001)、P53≥50%(P<0.001)、高双表达(hDEL)(P<0.001)。化疗联合局部放疗有助于改善患者PFS(P=0.041)和OS(P=0.003);R-CHOP+X小分子靶向药物治疗未能显示PFS(P=0.075)及OS(P=0.767)获益。在40例中高危行二代测序患者中,MYD88和/或CD79B突变阳性(MCD亚型)患者均联合BTKi治疗与MYD88及CD79B突变均阴性患者在PFS(P=0.849)与OS(P=0.500)上差异无统计学意义。结论:EN-DLBCL可累及全身多处结外器官或组织,TP53、MYD88及CD79B是EN-DLBCL最常见的基因突变类型。中高危MCD亚型阳性的患者采用BTKi的疗效不劣于MCD阴性的对照组患者。

利妥昔单抗时代原发结外弥漫性大B细胞淋巴瘤:单中心回顾分析

目的:探讨利妥昔单抗治疗时代下原发结外弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及预后影响因素。方法:回顾性分析2013年1月至2023年11月内蒙古医科大学附属医院收治的一线予以利妥昔单抗、环磷酰胺、表柔比星、长春新碱、泼尼松(R-CHOP)或R-CHOP类方案化疗且具有完整病例资料的初诊DLBCL患者的连续数据,分析结外DLBCL患者的临床特征、分子免疫学特征及预后,应用Logistics回归模型分析患者预后的影响因素。结果:共纳入237例患者,其中54.4%(129例)为原发结外来源DLBCL,常见的结外部位分别为胃(19.4%)、结肠(14.7%)、扁桃体(12.4%)、皮肤或肌肉(9.3%)、中枢(7.7%),鼻或鼻咽(6.2%)、骨髓(5.4%)、睾丸(4.7%)。其中,骨髓、中枢、肝脏、胃肠道或肺部起源的结外DLBCL患者3年PFS及OS均明显低于其余非特殊部位结外DLBCL患者,差异具有统计学意义(PFS,65.2%vs 76.7%P=0.008;OS:82.6%vs 88.3%,P=0.04)。多因素分析结果显示,影响结外DLBCL患者OS的预后因素包括:NCCN-IPI评分>3分(OR:0.142,95%CI:0.041-0.495,P=0.002),非生发中心来源(OR:2.675,95%CI:1.069-6.694,P=0.036)和双表达(DEL)患者(OR:0.327,95%CI:0.129-0.830,P=0.019)。NCCN-IPI评分>3分是影响PFS的唯一独立不良预后因素(OR:0.235,95%CI:0.116-0.474,P<0.001)。结论:本中心原发结外DLBCL患者最多见于胃肠道受累,所有结外DBLCL患者中骨髓、中枢、肝脏、胃肠道或肺部起源的患者预后更差。NCCN-IPI评分是预测原发结外DLBCL患者总生存和无进展生存的独立不良预后因素。

原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

病人,男,69岁。因纳差伴消瘦3个月于2022年10月14日入院。体格检查:未触及全身浅表淋巴结肿大,既往无慢性病或特殊疾病史。辅助检查:红细胞3.64×10^(12)/L,血红蛋白118 g/L,白蛋白(ALB)38.3 g/L,前白蛋白(PA)124.0 mg/L,腺苷脱氨酶(ADA)35.4 U/L,糖(GLU)3.68 mmol/L,脂蛋白(a)336 mg/L,乳酸脱氢酶(LDH)447 U/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)369 U/L,磷(P)0.83 mmol/L;糖类抗原199(CA199)242.16 KU/L,糖类抗原242(CA-242)105.83 IU/ML,血清铁蛋白(FERR)405.04 ng/ml,血浆醛固酮(ALD)53.91 pg/ml;(24时)皮质醇(CORT):4.51μg/dl,(早8时)皮质醇(CORT):4.69μg/dl,(下午4时)皮质醇(CORT):4.71μg/dl;(24时)促肾上腺皮质激素(ACTH):156.80 pg/ml,(早8时)促肾上腺皮质激素(ACTH):187.70 pg/ml,(下午4时)促肾上腺皮质激素测定(ACTH):172.10 pg/ml,提示强度贫血、低蛋白血症、肿瘤指标高、肾上腺皮质功能减退。

胃肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤第二原发性恶性肿瘤的风险及预后分析

目的探讨胃肠道弥漫性大B细胞淋巴瘤(GI-DLBCL)发生第二原发性恶性肿瘤(SPM)的危险因素及生存分析。方法该研究使用监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库,选择2000—2020年被诊断为GI-DLBCL的患者,提取人口统计学特征,包括诊断年龄、性别、种族、婚姻状态、序列号、原发部位、SPM部位、治疗信息、生存时间和患者结局。评估了GI-DLBCL患者在生存因素和SPM方面的风险。使用标准化发生率(SIR)估计发生SPM的相对风险。使用Kaplan-Meier法、log-rank检验、Land Mark分析和Cox回归分析评估总体生存率。结果共纳入8113例GI-DLBCL患者,其中710例(8.75%)发生SPM。单次原发性恶性肿瘤(OPM)组和SPM组在性别、种族、婚姻状态、化疗史及Ann Arbor分期比较,差异有统计学意义(P<0.05)。SPM最常见于淋巴瘤、结直肠和男性生殖系统。诊断年龄是8年随访组和8年以上随访组中患者生存率低的危险因素(P<0.05)。此外,在8年随访组中,肿瘤分期是生存率低的危险因素(P<0.05)。种族、化疗史和SPM是影响患者生存率的重要因素(P<0.05)。在8年以上随访组中,男性和SPM也是患者生存率低的独立危险因素(P<0.05)。结论GI-DLBCL患者的性别、诊断年龄、种族和化疗史与SPM的发生密切相关。此外,诊断年龄、性别、种族、化疗史、分期和SPM是GI-DLBCL患者在不同时期生存组生存率的独立预测因子。这项研究有助于制订更有效的策略和预防措施,以便对GI-DLBCL患者进行治疗后监测。

原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤治疗的进展

胃是原发性胃肠道淋巴瘤(PGL)最常见的发生部位,以非霍奇金淋巴瘤中的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为主。在临床表现、免疫表型及分子遗传学等方面具有高度异质性,与其他良恶性肿瘤难以区分。近年来其发病率也呈现明显上升趋势。虽然治疗方法在过去十几年发生了显著变化,但是仍没有形成统一的治疗模式。现将对胃DLBCL规范化治疗方案及最新治疗研究进行阐述,以期待为患者带来更好的治疗方案。

原发性肠道弥漫大B细胞淋巴瘤的诊治研究进展

原发性肠道弥漫大B细胞淋巴瘤(PI-DLBCL)临床罕见,但近年来随着病理学与分子生物学技术逐渐成熟,其发病率、诊断率亦随之升高。由于PI-DLBCL的临床症状缺乏特异性,极易误诊、漏诊,而在临床实践中,对于PI-DLBCL的最佳治疗手段目前尚无共识。为此,本文通过检索国内外最新文献资料,旨在对PI-DLBCL的致病机制、临床表现、诊断标准、治疗及预后等方面予以系统性论述和分析,以期提高血液学与肿瘤学界对罕见PI-DLBCL的认识,并为PI-DLBCL的基础研究与临床诊疗提供借鉴与参考。

原发性CD5^(+)弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理及预后的差异分析

目的探讨CD5^(+)的原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征及其分子突变特征谱。方法采用免疫组化染色和二代测序技术(NGS)检测,比较原发性CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL的病理学特征、免疫表型和基因变异谱的差异,分析其与患者临床病理特征及预后的关系。结果311例DLBCL样本中CD5^(+)DLBCL患者46例(14.7%)。CD5^(+)DLBCL与CD5^(-)DLBCL、CD5^(+)DLBCL伴MYD88 L265P变异和不伴MYD88 L265P变异相比,患者性别、临床分期和国际预后指数等差异无统计学意义(P>0.05)。免疫表型:CD5^(+)DLBCL组BCL2过表达率(69.5%vs 49.4%,P=0.003)、BCL2和C-MYC双表达率(26%vs 14%,P=0.04)均高于CD5^(-)DLBCL组;CD5^(+)伴MYD88 L265P变异组C-MYC(53%vs 20%)、BCL6(93.3%vs 61.3%)、Ki67(93.3%vs 64.5%)等标记及双表达(46.7%vs 20.8%)均高于CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异组患者(P<0.05)。生存分析表明,CD5^(+)DLBCL组患者疾病无进展生存时间比CD5^(-)DLBCL组患者更差(P=0.09)。此外,CD5^(+)不伴MYD88 L265P变异患者无进展生存时间明显优于CD5^(+)伴MYD88 L265P变异患者(P=0.04)。NGS检测发现,CD5^(+)DLBCL和CD5^(-)DLBCL两组患者在伴随突变基因的分布有差异。结论CD5^(+)标记以及CD5^(+)伴MYD88 L265P变异,可能是DLBCL患者预后不佳的潜在标志物。

基于SEER数据库分析原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者的预后影响因素

目的探讨原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者的预后影响因素。方法从美国国立癌症研究所的检测、流行病学、结果数据库(SEER)选择2000—2020年17个研究中心确诊的原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤患者。采用Log-rank检验和COX回归模型,确定影响原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者总生存(overall survival,OS)的独立预后因素。结果共纳入3550例患者,Log-rank检验分析显示,不同年龄组、不同受累部位、不同手术方式、是否放疗、是否化疗、是否化疗联合放疗、是否化疗联合手术、是否三种治疗方案联合的患者OS差异有统计学意义(P<0.001,P<0.001,P<0.001,P<0.001,P<0.001,P=0.001,P<0.001,P<0.001)。COX多因素回归模型分析显示,60~69岁年龄组和≥70岁年龄组的患者相对于<60岁年龄组的患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=1.600,95%CI:1.447~1.769,P<0.001;HR=2.317,95%CI:2.110~2.544,P<0.001);多发部位受累的患者相对于幕上受累患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=1.227,95%CI:1.083~1.390,P=0.001);部分肿瘤切除和完全肿瘤切除的患者相对于未接受手术的患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=0.794,95%CI:0.731~0.862,P<0.001;HR=0.829,95%CI:0.716~0.959,P=0.012);化疗患者相对于无化疗患者对OS的影响差异有统计学意义(HR=0.455,95%CI:0.417~0.496,P<0.001)。结论≥60岁年龄组、多发部位是原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的预后的独立危险因素,化疗、部分肿瘤切除和完全肿瘤切除是原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的预后的独立保护因素。

腰椎融合术后内固定物周围原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤:病例报道与文献回顾

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是脊柱最常见的非霍奇金淋巴瘤亚型。DLBCL逐渐增大可压迫脊髓神经,脊柱原发性DLBCL的研究逐渐增多,但发生于后外侧入路腰椎融合术后手术部位原发性DLBCL的相关研究较少。笔者报道1例原发于后入路腰椎融合术后手术部位的DLBCL,并对发生于脊柱的DLBCL做文献回顾。

原发纵隔CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

回顾性分析1例原发纵隔CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤病例的临床资料,并复习相关文献。患者,男,26岁反复胸痛3个月,影像学检查提示纵隔巨大占位,于外科行纵隔占位活检,术后免疫组织化学提示:CD20(-)、CD19(+)、PAX-5(+)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、TdT(-)、MUM1(+)、CD30(个别+)、Ki-67(约60%+)、BCL-2(+)、C-MYC(10%~20%)。诊断为CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤,予以多疗程联合化疗后,疗效欠佳,病情进展,失访。CD20阴性弥漫大B细胞淋巴瘤侵袭性强,诊治难度大,预后差。

原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的:分析1例原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊断和治疗情况为该病的诊治提供参考。方法:结合本例患者病史及其他辅助检查结果,高度怀疑为原发骨髓淋巴瘤(PBML)。经骨髓病理检查及免疫组织化学染色确诊为DLBCL,并给予化疗。结果:本例患者符合PBML诊断标准,根据骨髓免疫组织化学染色结果将其划分至DLBCL亚型。患者接受利妥昔单抗+环磷酰胺、表柔比星、长春新碱及泼尼松(R-CHOP)方案化疗1个周期后达骨髓细胞形态学完全缓解,又行该方案化疗5个周期,现停药随访3个月仍为完全缓解。结论:骨髓病理及免疫组织化学染色对原发骨髓DLBCL具有重要的诊断价值,含利妥昔单抗的化疗方案近期疗效理想。

睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报道并文献综述

解析本院收治的睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床表现和组织病理特征,并结合文献数据探讨该病的鉴别诊断和治疗方式。方法 采用对比分析法研究睾丸原发性DLBCL的准确诊断,通过案例、术后随访和总结文献资料推荐该病的治疗方式。结果 根据临床表现、肿瘤组织学形态和免疫组化特点确诊本院收治的1例患者为睾丸原发性DLBCL;患者临床分级比较低,行肿瘤侧睾丸根治切除术后,随访1年未见复发。基于文献表明DLBCL是一种不常见的恶性肿瘤,临床病例极少。结论 睾丸原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者容易误诊,需采用多元手段才能准确诊断;治疗一般行睾丸切除术后联合放化疗。

原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤15例临床病理特征及预后

目的探讨原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤(primary bone diffuse large B-cell lymphoma,PB-DLBCL)的临床病理特征、治疗及预后。方法收集15例PB-DLBCL的临床资料,对其行免疫组化EnVision两步法和荧光原位杂交检测,总结其临床病理特征、治疗及预后。结果患者临床首发症状为局部疼痛,病变累及颌骨6例(40%)、扁骨5例(33.3%)、长骨4例(26.7%)。镜下见大淋巴细胞样瘤细胞弥漫分布于骨小梁,瘤细胞浸润性生长,核仁较明显,分裂象易见。免疫表型:6例为生发中心型,9例为非生发中心型;15例EBER均阴性;15例PB-DLBCL中2例c-myc基因断裂重排,1例BCL-2基因断裂重排,3例BCL-6基因断裂重排。Ann Arbor临床分期:Ⅰ期8例,Ⅱ期2例,Ⅳ期5例。15例患者中,1例确诊后未治疗,3例行单纯手术治疗,11例行CHOP及相关方案治疗;8例完全缓解,4例部分缓解,1例病情稳定,1例病情进展。随访1~38个月,中位随访时间19个月,10例患者存活,4例死亡,1例失访。结论PB-DLBCL的临床表现及影像学检查缺乏特异性,诊断需结合病理形态学改变、免疫表型及分子检测以提高诊断准确性,并进行及时规范化治疗以提高患者生存率。