容易误诊的椎管内原始单核细胞肉瘤的临床病理分析

目的:原发性髓系肉瘤,很容易造成临床和病理的误诊,尤其是发生在罕见部位。本文就2例发生在椎管内的髓系肉瘤进行报道分析。方法:对2例椎管内硬膜外髓系肉瘤患者的临床情况、病理诊断及随访结果,结合文献,进行临床和病理分析。结果:2例患者均为年轻人,临床出现脊髓压迫症状,肿物切除后经病理及免疫组化证实,诊断为髓系原始单核细胞肉瘤。结论:椎管内这一罕见部位可以发生髓系肉瘤;病理图象上见到弥漫排列的单一性的小圆细胞肿瘤,要考虑髓系肉瘤的可能性;免疫组化在诊断中起重要作用。

慢性肉芽肿性疾病原始单核细胞的基因转移

慢性肉芽肿性疾病(CGD)是因编码吞噬细胞特异性酶系NADPH氧化酶基因中的分子病变引起的一组异型性的原发性免疫缺乏症。该系由一种界膜黄胞色素b558构成,黄胞色素b558又由亚单位p22phox,gp91phox及三个胞浆因子p47phox,p67phox,p21rac组成,细胞激活时,它们易位至膜上。导致CGD分子病变成分除p21rac外皆已鉴定,60％分子病变产生于编码gp91phox的连锁基因。余者遵循常染色体隐性遗传。

万珂成功治疗复发难治性急性单核细胞白血病1例

患者男,25岁。于2005年12月因"牙龈反复出血,皮肤淤斑1周"就诊。检查发现 WBC:308.5×10~9/L,骨髓原始单核细胞92.5%。骨髓染色体:46,XY,t(3;20)(q13,p13),免疫分型:急性髓细胞白血病伴 CD7表达,诊断为急性单核细胞白血病(ANLL-M5a)。治疗情况:第一次诱导"AA"(吡喃阿霉素THP 30 mg/d。