迁延26年原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病一例分析及文献复习

目的探讨原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者临床表现、实验室检查特点及骨髓纤维化的预后因素。方法对病程迁延26年原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病老年患者1例临床资料进行分析，转变前后进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学及JAK2V617F点突变检测；使用标准去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷、高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷、米托蒽醌＋阿糖胞苷等方案序贯治疗。结果转变前后检测患者JAK2V617F点突变均为阳性，染色体均为正常核型。先后予以标准去甲氧柔红霉素＋阿糖胞苷、米托蒽醌＋阿糖胞苷、高三尖杉酯碱＋阿糖胞苷、吡柔比星＋阿糖胞苷等方案序贯治疗达到完全缓解后，至今生存良好。结论染色体核型与骨髓纤维化的预后相关，核型正常的骨髓纤维化转变为M7经合理化疗后仍能达到完全缓解。