大脑及脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床和病理及免疫组化相关性研究

目的:探讨大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床、病理及免疫组化之间的相关性。方法:收集本院大脑及脊髓PNET18例,采用Spearman相关分析方法,对患者年龄,菊形团、栅栏状坏死、核分裂相和CD99、神经胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、突触素(Syn)、神经特异性烯醇化酶(NSE)免疫组化的半定量指标,共八项指标之间均进行相关性分析。结果:免疫组化CD99、Syn和NSE大部分阳性,其中CD99阳性率最高,GFAP也大部分阳性,与上述三项大部分重叠。此外,9例患者的肿瘤同时具有菊形团和胶质细胞分化。相关分析的结果:患者年龄与栅栏状坏死的数量、栅栏状坏死的数量与GFAP、NSE与Syn均呈正相关(P<0.05);菊形团及核分裂相数量分别与其他各项指标之间均无显著相关性。结论:大多数PNET均有神经元、胶质细胞双潜能分化。

肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理观察

目的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)是一种少见的恶性小圆细胞肿瘤,文中探讨肺原发原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征。方法收集2例原发于肺的PNET患者资料,分析其临床病理特点,采用免疫组化检测相关免疫标志物,并通过荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测EWS基因易位情况。结果 2例患者年龄分别为33岁和17岁,显微镜下肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,弥漫或片状、梁状分布,细胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核分裂象易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,可见菊形团结构。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1和Syn,而CKpan、EMA、Desmin、Cg A、TTF1、CD34均阴性。2例患者EWS基因易位检测均阳性,分别于术后7个月、32个月死亡。结论原发于肺的PNET罕见,选择恰当的免疫标志物(CD99、FLI-1、Syn)及FISH检测EWS基因易位有助于提高诊断的准确性。

80例外周原始神经外胚叶肿瘤的临床分析

目的探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点、诊断要点、治疗疗效及预后相关因素。方法收集本院2001年3月至2015年7月收治的80例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、诊断、治疗方法并随访其预后。结果 80例pPNET患者中男性44例,女性36例,中位年龄22.0岁;原发于头颈部8例、四肢40例、椎体2例、椎管内7例、锁骨2例、胸壁5例、肺部4例、纵隔3例、腹盆腔8例、肛周1例,多以进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,均通过病理学检查明确诊断。41例(包括13例新辅助化疗)行完整切除术,39例仅行部分切除或活检术,所有患者均行化疗或放疗。截至2017年6月,全组死亡56例,中位总生存期为26个月,1、2、3、5年生存率分别为85.2%、54.3%、42.6%和28.5%。原发部位、肿块大小、有无远处转移、是否行完整切除与pPNET患者的总生存期有关,Cox多因素分析提示肿块大小和完整切除与否可作为判断pPNET患者预后的独立因素。结论 pPNET是一类多发于青少年的高度恶性肿瘤,侵袭性强,易转移和复发,依靠病理学诊断,及早发现、手术及综合治疗对改善预后有重要意义。

肝脏原始神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种少见的恶性肿瘤，可分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。虽然近年来pPNET的报道逐渐增加，但原发于肝脏的pPNET报道较少，国内尚未见报道。因发病罕见，临床及病理医师对其认识不足，易造成误诊或漏诊。我院2006年2月收治了1例肝脏pPNET病例，并结合文献复习，对本病的临床病理特点、诊断、治疗及预后做初步的探讨。

神经内分泌和原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的超微结构诊断

本文收集 7例神经内分泌和原始神经外胚叶肿瘤 ,作光镜、免疫组化和电镜观察 ,参阅文献 。

幕上原始神经外胚叶肿瘤的外科治疗及预后(附6例报告)

目的:探讨颅内幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床特征、手术治疗及预后。方法:本文回顾性分析了南京医科大学第一附属医院2000～2008年间收治的经手术及病理证实的幕上原始神经外胚叶肿瘤病例共6例,通过分析每个病例的临床资料,对该病的临床特点、手术治疗效果及预后进行了总结。结果:6例均行手术治疗,全切5例,次全切除1例,术后病理明确诊断均为幕上原始神经外胚叶肿瘤。术后有5例经随访1年显示,术后3个月影像学复发4例,1例未复发,死亡1例,6个月死亡2例,余全部复发;1年死亡4例,1例未死亡。结论:原始神经外胚叶肿瘤在影像学上有一定特征,但特异性不大,最终确诊需依靠病理检查,手术作为首选治疗可一定程度延长患者存活时间,该病预后极差,即便行手术治疗生存期一般不超过1年。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床及CT、MRI诊断

目的分析外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对该病的认识。资料与方法回顾分析8例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢pPNET1例,头面部2例,腹膜后2例,脊柱旁3例。初诊时2例有骨转移,1例颌下淋巴结肿大。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MRT1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。1例有钙化,3例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。结论pPNET是好发于青少年的少见恶性小圆形细胞肿瘤,预后差。CT、MRI征象无特异性,但对评价肿瘤的可切除性、治疗效果和制订治疗方案非常有价值。

宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床分析并文献复习

目的:探讨宫颈原始神经外胚叶肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2009年至2011年收治的3例宫颈原始神经外胚叶肿瘤患者病例资料并复习文献。结果:3例患者年龄22～39岁,均经病理诊断确诊,其中CD99均为强阳性表达。3例患者就诊时肿瘤均无远处转移。均接受了手术治疗和化疗,1例接受了盆腔局部放疗。3例患者中1例术后存活13个月,2例术后无瘤存活至今。结论:宫颈原始神经外胚叶肿瘤临床罕见,多发生于年轻妇女,病理及免疫组化有助于明确诊断,初诊时较少有远处转移,采用手术为主、结合化疗和放疗的综合治疗有望提高预后。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理

目的 探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用免疫组化方法,对我院1996年～2006年间10例病理诊断为外周原始神经外胚叶肿瘤患者的年龄、性别、发病部位、病理特征及免疫组化表型进行回顾性临床病理分析.结果 pPNET好发于儿童及青年,肿瘤沿身体长轴分布,细胞呈小圆形,部分为梭形,密集呈巢状排列,由纤维结缔组织分割成分叶状或腺泡状,常形成Homer-Wrigh菊形团结构,血管丰富,易出血及坏死.免疫组化CD99及至少2项神经性标记阳性.结论 pPNET是来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,免疫组化染色对诊断和鉴别诊断是必不可少的.

儿童原始神经外胚叶肿瘤的临床特征(附4例临床报告及文献复习)

目的 探讨儿童大脑神经外胚叶肿瘤的临床特点及治疗方法。方法 对我院 1999年 1月至 2 0 0 3年 1月收治的 4例小儿大脑神经外胚叶肿瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 4例病人 1例位于额叶 ,2例位于顶叶 ,1例位于颞叶。CT显示为高或等密度影 ,MRI为短T1长T2信号 ,增强后均匀强化 ,肿瘤有明显界线。 4例均在显微镜下全切 ,病理诊断 :原始神经外胚叶肿瘤。术后均行放疗。术后 8个月～ 18个月复发。结论 小儿大脑原始神经外胚叶肿瘤为高度恶性的肿瘤 。

腹股沟区原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroeetodermaltumour，PNET）是较罕见的由神经脊衍生的高度恶性的神经系统肿瘤，我院收治1例，本文探讨其诊断及治疗。

肺骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤1例

患者,男,18岁。因左侧胸痛3个月,咳嗽、发热1周入院。患者入院3个月前外伤后出现左侧胸壁疼痛,后自行减轻。1个月前再次出现胸痛,并伴气紧,持续数小时后可缓解,院外CT示：左侧胸壁包块。1周前患者出现咳嗽,发热（38～39℃）,咯白色泡沫样痰,痰中带血,胸痛加重,活动后气紧,当地医院CT示：左侧胸腔积液。胸穿抽出约700 ml血性胸水,急诊入我院。入院查体：T 39.5℃,P 104次/min,R 24次/min。

骨原始神经外胚叶肿瘤影像学表现

目的研究骨原始神经外胚叶肿瘤的影像学特点。资料与方法搜集5例骨原始神经外胚叶肿瘤的影像及临床、手术病理资料,分析其影像学表现。结果5例中,胸椎2例,胸壁、股骨、胫骨各1例。1例胸壁病变表现为巨大软组织肿块,并推移周围组织。2例脊椎病变破坏椎管内外骨质及软组织。2例四肢长骨病变呈溶骨性骨质破坏,1例有软组织肿块。5例均未见病变内钙化及局部淋巴结肿大。MRI对显示病变组织成分及侵袭范围较X线和CT好。结论溶骨性骨破坏和巨大软组织肿块是骨原始神经外胚叶肿瘤的常见影像学表现,病灶内钙化和局部淋巴结肿大少见。MRI对显示病变组织成分及侵袭范围较好。本病最终诊断依靠病理和免疫组织化学检查。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察

目的 研究外周原始神经外胚叶肿瘤 (pPNET)的特征及其鉴别诊断。 方法 采用光镜和免疫组化法对 4例pPNET进行观察。结果 肿瘤组织主要由小圆形细胞组成 ,部分为梭形细胞 ,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外 ,还表达两种或两种以上的神经性标记。结论 pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤 ,其诊断除了直接的病理形态学证据之外 。

胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗

目的提高对胰腺原始神经外胚叶肿瘤(PNET)诊断和治疗的认识。方法分析我院胰腺PNET病例报道,阐述胰腺PNET的诊断和治疗。结果胰腺PNET极罕见,本例患者行保留十二指肠的胰腺钩突肿瘤切除术后行放疗及6疗程化疗,随访8个月无复发。胰腺PNET临床症状无特异性,以梗阻性黄疸及腹痛为主,诊断上除光镜下为小圆细胞恶性肿瘤及神经分化性结构外,免疫组织化学结果显示,针对特异性MIC2基因表达蛋白P30/32的胰头钩突CD99(+),细胞遗传学显示,t(11;22)(q24;q12)染色体异常,符合原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤(PNET/Ewing's sarcoma)诊断,其恶性程度高,手术治疗、早期化疗、密切随访可能是提高生存率的主要手段,远期预后一般较差。结论临床及病理科医师应了解胰腺PNET的存在,提高临床和病理诊断水平,早期积极治疗,以期改善预后。

成人幕上原始神经外胚叶肿瘤8例临床病理分析

目的探讨成人幕上原始神经外胚叶肿瘤（AS-PNET）的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集8例AS-PNET的临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者男性3例,女性5例,发生部位以颞叶、额叶、顶叶为主。临床表现主要为颅内压增高、头痛、恶心呕吐,意识障碍。CT表现为等密度或高密度影,增强后可强化,肿瘤内可见钙化或微出血。MRI显示肿块界限不清楚或清楚,异质信号,增强后不同程度强化,瘤周出现不同程度水肿。镜下肿瘤组织与周围脑组织边界不清。瘤细胞主要由未分化的小细胞构成,细胞圆形、短梭形,胞质少,核浆比高,核深染,核仁不明显,核分裂象易见。1例可见瘤巨细胞,微血管增生明显,肾小球样血管;2例黏液背景下部分区域可见微囊结构形成,局部可见菊形团;2例局部区域出现少突细胞瘤样分化;2例局部区域出现胶质分化。免疫组化：CD56、Syn、β-tublin、MAP-2、INI-1、Fli-1（4/8）和Olig-2（2/8）（＋）,CD99（3/8）弱（＋）,nestin（7/8）部分细胞（＋）,Neu N（1/8）局灶（＋）;胶质分化区域GFAP（2/8）（＋）,未分化小细胞区域（-）;Cg A、EMA、C-myc（-）;p53（4/8）核弥漫（＋）,Ki-67阳性指数30%～80%。结论 AS-PNET罕见,其确诊需结合临床、影像学、组织病理学及免疫组化等进行综合分析。

幕上原始神经外胚叶肿瘤临床病理学初探

目的探讨原发于颅内幕上的原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)的临床病理特征、组织学发生及生物学行为。方法采用组织病理学、免疫组化标记对9例原发于幕上的PNETs进行研究。结果肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,细胞密集成巢,由纤维结缔组织分隔成小叶状,核染色质颗粒状,核仁不明显,多数可见核分裂象,形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记显示神经特异性烯醇化酶阳性9例,突触素阳性5例,部分瘤组织中波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白散在阳性;神经微丝蛋白、白细胞共同抗原、细胞角蛋白呈阴性。结论PNETs属胚胎源性神经上皮肿瘤,具高度恶性,其诊断除了病理形态学观察外,免疫组化检查必不可少。

外周原始神经外胚叶肿瘤23例临床分析

目的:探讨外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特征,以指导诊疗和评估预后。方法:收集我院23例pPNET患者的临床资料进行回顾总结,分析其临床表现、诊断和治疗的方法,并随访其生存期。结果:男性13例,女性10例,平均年龄为27.3岁,好发于躯干、四肢和中轴软组织包括胸壁、脊柱旁和腹腔等,多以出现进行性增大的局部包块起病。实验室和影像学检查无特异性指标,依据病理学明确诊断,治疗以手术为主,辅以全身化疗及局部放疗。平均生存期为15.9个月,年龄<16岁、原发于腹腔、不规范治疗的患者预后差。结论:pPNET是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤,依靠病理学诊断,尽早发现,及时手术,辅以放化疗可延长生存期。

骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征

目的探讨骨外成釉细胞瘤样变异型尤文肉瘤(AES)/原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在头皮下的AES/PNET进行HE、免疫组化染色及分子遗传学检测,并结合文献进行复习。结果大体观察肿物边界尚清,无包膜,切面灰红色、质软。镜下:肿瘤细胞被多少不等、宽窄不一的纤维结缔组织分隔,呈大小不等的巢状、条索状、小叶状、腺样、等结构排列。其中肿瘤细胞巢呈上皮样生长方式是其最具特征的形态学表现,部分细胞巢的外周细胞核呈明显栅栏状排列。瘤细胞形态多样,体积小、核深染、胞质少的"暗细胞",与周围体积大、染色质空泡状、胞质相对丰富的"亮细胞"混杂相间,并可见梭形细胞样或鳞状上皮样瘤细胞。免疫表型:肿瘤细胞CD99、FLI1、CKpan、低分子量CK弥漫阳性,Vimentin、Villin、高分子量CK、CD56、EMA局灶阳性,Ki-67增殖指数为85%;特殊染色PAS(+)/D-PAS(-),证实胞质内含丰富的糖原。分子遗传学:EWS-FLI1融合基因断裂。结论 AES是1种罕见的尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma,ES)/PNET变异亚型,需与多种小圆细胞肿瘤进行鉴别,预后很差。