婴儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患儿男,39个月,发现右侧颌面部包块10天入院。MRI示右侧颈部上起咽旁间隙下至下颌下腺上缘见一类圆形肿块信号影,大小5.3 cm×4.5 cm×5.2 cm, 边缘尚清,增强后肿块呈不均匀性强化。实验室检查示HIV和HBSAg阴性,血常规和肝肾功能无明显异常。病理检查 眼观:送检不整形组织多块,合计大小5.5 cm×4 cm×3.5 cm, 切面灰白色,黏液样。

先天性婴儿原始黏液样间叶性肿瘤术后复发1例并文献复习

目的:报告1例先天性原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI),提高该病的认识。方法:回顾性分析1例先天性PMMTI患儿临床资料,并检索中英文数据库,对相关文献分析总结,归纳其临床特点。结果:本例患儿第1次行背部肿物切除术,术后病理明确诊断,未行基因检测,术后3个月复查原切口周再次发现背部肿物,并增长速度快,于术后4个月再次行背部肿物扩大切除术,病理提示瘤细胞较之前密度增高,异型性明显,核分裂易见,行BCOR基因荧光原位杂交检测阴性,未化疗,术后回访2年无瘤生存。检索文献筛选出先天性PMMTI患儿5例,结合本例,共6例纳入研究。其中,男3例,女3例,肿瘤平均直径7.1 cm,均行手术治疗,术后病理检查镜下均可见幼稚间叶细胞并均结合免疫组化诊断。3例术后复发再手术,均未行化疗,获得随访4例,2例短期内死亡,2例预后良好。结论:PMMTI是一种罕见的婴幼儿肉瘤,病理学结合免疫组化和分子生物学检测确诊,治疗方式以手术为主,具有高复发性,对于复发的先天性PMMTI术后建议化疗,PMMTI靶向治疗有待突破。

颅内婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤一例

病例资料患儿,男,6月22天,哭闹不止半月余,精神差5天。体格检查:前囟隆起,稍紧张。CT平扫示左侧颞部类圆形低密度肿块,边界清楚,平均CT值约22 HU,边缘见斑片状高密度灶,邻近颅骨未见明显异常(图1a)。MRI示左侧颞部肿块,大小约6.2 cm×7.4 cm×8.3 cm,境界清楚,T_(2)WI呈高信号,T_(1)WI呈低信号,T_(2)-FLAIR呈等信号,边缘示斑片状T_(1)WI及T_(2)-FLAIR高信号,周围脑实质无水肿,邻近脑组织、脑室明显受压,幕上脑室扩大、变形,中线结构受压向右侧移位(图1b~d)。

婴幼儿下颌原始黏液样间叶性肿瘤1例

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoid mesenchymal tumor of infancy,PMMTI)是发生于婴幼儿的一种新型软组织肿瘤。该病于2006年由Alaggio等[1]首次报道,认为它是有别于先天性和/或婴儿型纤维肉瘤的一种(肌)纤维母细胞肿瘤。该病较罕见,国内外文献仅报道相关病例30余例。临床上尚缺乏对该病的足够认识,现报道1例PMMTI,并结合相关文献资料,进一步阐述其发病特点及诊治方法。

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患者男童，3岁，因发现左大腿肿块3天入院。体检发现左大腿中段外侧一质韧包块，大小3．5cm×3.0cm×2．5cm，无明显压痛，周围无明显红肿，皮肤无破溃。外院MRI示左大腿外侧肌间有一椭圆形界限清楚的肿块，TIWI低信号，T2WI高信号，且内部信号均匀（图1）。

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤一例及文献复习

婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤(primitive myxoidmesenchymal tumor of infancy,PMMTI)是一种发生于婴幼儿的罕见的软组织肿瘤。该病于2006 年由Alaggio等最先提出命名[1],早期可能被归类于先天性脂肪肉瘤、先天性纤维肉瘤或婴儿型纤维瘤病[2]。本文报道1 例婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤的病例,分析其临床资料,病理组织学形态特点,免疫组织化学染色结果及其他相关检查,并整理复习相关的文献资料,以期提高临床病理医生对该病认识,以便更好地进行临床工作。

椎管内婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤1例

患儿男,年龄15个月,4个月前出现双下肢活动减少,伴排便、排尿费力,哭闹时常伴有排便、排尿,症状进行性加重,双侧足背部痛觉逐渐减退。专科检查示双下肢肌张力下降,双下肢肌力Ⅲ级,双足背痛觉缺失。我院MRI示骶尾部骶尾骨前缘及椎管内可见一巨大椭圆形肿物影,边界尚清,大小5.1 cm×4.1 cm×8.5 cm,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,内可见斑片状T2WI低信号,增强扫描可见不规则边缘强化,肿物沿椎间孔向后累及椎管及皮下软组织、竖脊肌、臀肌。胸8~9、腰4以下椎体见片状T2WI高信号、T1WI稍低信号,增强扫描可见强化。结合临床,考虑为恶性肿瘤,肿物累及椎管及皮下软组织,合并多发椎体转移(图1)。

以腹腔积液为首发症状的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤一例

患儿女,2岁,因“发热、腹胀2个月,加重10 d”于2015年7月16日入院.患儿2个月前出现发热,体温最高38.5℃,伴有腹胀,患儿无咳嗽、流涕,无呕吐、腹泻.就诊于当地医院,腹部CT示腹腔积液,给予抗感染及对症治疗,患儿热退后复升,腹胀无缓解.此后就诊于多家医院,均未明确诊断.1个月余前至当地市级医院按“腹腔结核？”给予抗结核治疗21 d,患儿腹胀无缓解.10 d前,腹胀进行性加重,为求进一步诊治就诊于我院.既往史、个人史及家族史均无特殊,无药物食物过敏史.

肝脏黏液性囊性肿瘤伴肉瘤样附壁结节1例

患者女性,59岁,因上腹部隐痛不适2个月入院。患者2个月前无明显诱因出现上腹部隐痛不适,影像学检查提示肝多发囊肿,北京大学第三人民医院远程医疗影像会诊:肝左叶囊实性占位,考虑胆管囊腺癌;肝囊肿。患者于全麻下行部分肝+肝肿物切除术。

子宫黏液样平滑肌肉瘤与其他子宫黏液样间质肿瘤的鉴别及其再评估30例临床病理分析并文献复习

子宫黏液样平滑肌肉瘤是一种罕见的肿瘤，目前对该肿瘤临床行为和形态学资料相对有限。为了更好了解其临床病理特征，作者对30例最初诊断为子宫黏液样平滑肌肉瘤病例进行重新评估，其中25例确诊（中位年龄51．5岁），80％诊断时为Ⅰ期病例，肿瘤平均直径10．8cm。

具有ASPSCR1-TFE3基因融合特征的PEComa样肿瘤:TFE3相关间叶性肿瘤的另一面

TFE3相关基因融合可见于肾细胞癌和腺泡状软组织肉瘤及伴TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)样的间叶性肿瘤,而在间叶性肿瘤中,以往仅ASPSCR1-TFE3基因融合在腺泡状软组织肉瘤中被报道。作者报道3例具有ASPSCR1-TFE3基因融合的、少见的间叶性肿瘤,患者均为女性,年龄18~64岁,分别位于肾脏、膀胱和子宫。

胰腺硬化性上皮样间叶性肿瘤

胰腺可以发生一系列上皮性肿瘤,包括导管、腺泡和神经内分泌分化,以及没有明确细胞谱系的实性假乳头状肿瘤。此外,大多数间叶性肿瘤很少发生在胰腺内,其它部位已被很好地描述。过去几年,作者遇到了8例具有独特组织学特征的胰腺肿瘤,都不符合任何已知类型的胰腺上皮性肿瘤。这些肿瘤与其它部位描述的上皮和间质性肿瘤也有所不同。

横纹肌瘤样间叶性错构瘤1例

患者男性,32岁。发现颏部皮肤乳头状隆起3年。全身其他部位皮肤及黏膜未见类似病变,血、尿常规实验室检查未见异常。本院以颏部皮肤隆起性病变收治,完成各项检查后行病变切除术。病理检查眼观：带皮肤组织1块,大小1.2 cm×1 cm×0.5 cm,皮肤面积1.2 cm×0.5 cm,皮肤表面中央见一息肉样隆起,直径0.3 cm,切面灰白色、质中。镜检：低倍镜下见肿瘤显示息肉样外观,表皮完整。肿瘤成分大部分位于真皮网状层,为交叉呈束状的成熟骨骼肌纤维,

子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤,而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)在临床上很少见,是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低,多发生于子宫体,恶性者尤为少见,临床症状及影像学特征不典型,容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。现回顾性分析1例子宫恶性PEComa伴多发子宫平滑肌瘤并复习相关文献,对其临床病理特点进行归纳总结。

舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤1例并文献复习

目的探讨舌前部外胚间叶软骨黏液样瘤(ectomesenchymal chondromyxoid tumour,ECT)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例ECT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤界限清楚,无纤维性包膜,呈单个分叶状结节。肌纤维和神经束内陷于肿瘤内。在黏液或软骨样背景下,肿瘤由短梭形至卵圆形细胞组成,细胞温和,偶见胞核增大、不典型性。未见核分裂象及组织坏死。免疫表型:GFAP和CD56弥漫中~强阳性,S-100和SMA部分阳性,CK7、CK20、CKpan、CD68、p63均阴性。Ki-67增殖指数<1%。结论ECT是一种发生于舌前部的罕见良性肿瘤,具有独特的组织病理学及免疫表型特征,明确诊断需结合临床病史、组织学形态及免疫表型,排除其他黏液性或软骨性疾病后方可确诊。

改良耳后切口在黏液表皮样癌腮腺全切术中的应用

黏液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）是涎腺中最常见的恶性肿瘤,占所有涎腺肿瘤的3%～15%,在大涎腺肿瘤中约占5%～10%。我科应用改良耳后切口行腮腺及肿瘤全切术,取得了良好的临床效果,现总结如下。1资料和方法1.1一般资料：2009年3月至2012年3月,于清远市人民医院口腔颌面外科住院,诊断为腮腺黏液表皮样癌19例,其中男性10例,女性9例,年龄14～68岁,平均（54±21）岁。

右肾低度纤维黏液样肉瘤一例

低度纤维黏液样肉瘤（LGFMS）是一种罕见的软组织肿瘤，为原始间叶组织纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。常见于中青年人，临床表现为好发于躯干、四肢的皮下深层结节状肿物，其余见于腹膜后、头颈部、盆腔、阴囊等部位［1］，极少发生在肾包膜、纵隔和颅内［2］。

间叶来源的侵袭性血管黏液瘤探索新视角及诊疗进展

侵袭性血管黏液瘤是来源于间叶组织的软组织黏液样肿瘤,本文以其来源于间叶组织,属于软组织黏液样肿瘤的新视角,重新认识和解释侵袭性血管黏液瘤“易复发”、“好发盆腔-会阴-外生殖器”、“黏液质”、“漩涡或分层状”的临床、病理及辅助检查特点。