目的报道1例在鞍区精原细胞瘤放化疗后出现C型尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease type C,NPC)的病例,加强对尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)的了解。方法对南部战区总医院内分泌科2021年6月收治的1例鞍区精原细胞瘤切除术、放化...目的报道1例在鞍区精原细胞瘤放化疗后出现C型尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease type C,NPC)的病例,加强对尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)的了解。方法对南部战区总医院内分泌科2021年6月收治的1例鞍区精原细胞瘤切除术、放化疗后逐渐出现垂体功能减退、重度肝损害、肝脾大,激素替代治疗后引起继发性糖尿病的青少年患者长达4年的病史进行回顾性分析。结果本例患者为青少年女性,鞍区精原细胞瘤切除术及放化疗后,逐渐出现不同程度血细胞下降、脂代谢异常、肝功能异常、肝脾增大等,行骨髓穿刺,形态学发现2%尼曼-匹克细胞,最终诊断为NPC。经输血、护肝、胰岛素降糖、激素替代等对症治疗后,各项指标较治疗前好转,精神较入院时稍好转,但患者仍存在黄疸、肝脾大,偶有精神异常。目前继续门诊随访,予对症治疗。结论对于颅内肿瘤术后或放化疗后所致内分泌与代谢相关症状,且同时伴有难以解释的神经、精神、脏器功能异常时,要考虑到NPC的可能性,可通过骨髓穿刺涂片发现尼曼-匹克细胞初步诊断。目前NPC的治疗以对症为主。展开更多
文摘目的探讨CdCl_(2)与尼古丁联合作用对小鼠精原GC-1细胞周期和凋亡的影响及其联合作用方式。方法设置CdCl_(2)组、尼古丁组以及联合作用组24 h(简称联用组)3组,采用CCK-8法检测对GC-1细胞增殖的抑制,流式细胞术检测对GC-1细胞周期和凋亡的影响。结果随着浓度的升高,CdCl_(2)、尼古丁对GC-1细胞增殖的抑制作用增强,CdCl_(2)、尼古丁对GC-1细胞的24 h IC_(50)分别为5.409和2814μmol/L。CdCl_(2)和尼古丁联用,在尼古丁浓度为0.175、0.350、0.700、和1.400 mmol/L时,其对GC-1细胞的IC_(50)分别为4.422、4.532、3.309和2.532μmol/L,呈明显的递减过程,均低于CdCl_(2)单独作用组,CdCl_(2)和尼古丁联合作用时具有协同作用。细胞周期结果显示,CdCl_(2)浓度为2.5μmol/L时联用组G_(2)/M期细胞占比上升(P<0.01),与CdCl_(2)组、尼古丁组比较,联用组增强将细胞阻滞在G_(2)/M期的效应,对细胞周期的影响具有协同作用,且CdCl_(2)对于协同作用的影响更强。细胞凋亡结果显示,与CdCl_(2)组、尼古丁组比较,联用组细胞凋亡比例显著增加(P<0.01),对细胞凋亡的影响具有协同作用,且CdCl_(2)对于协同作用的影响更强。结论CdCl_(2)和尼古丁联合时具有协同作用,对小鼠精原细胞毒性作用增强,细胞周期发生阻滞,促进凋亡,且CdCl_(2)对协同作用的影响更强。
文摘目的报道1例在鞍区精原细胞瘤放化疗后出现C型尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease type C,NPC)的病例,加强对尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease,NPD)的了解。方法对南部战区总医院内分泌科2021年6月收治的1例鞍区精原细胞瘤切除术、放化疗后逐渐出现垂体功能减退、重度肝损害、肝脾大,激素替代治疗后引起继发性糖尿病的青少年患者长达4年的病史进行回顾性分析。结果本例患者为青少年女性,鞍区精原细胞瘤切除术及放化疗后,逐渐出现不同程度血细胞下降、脂代谢异常、肝功能异常、肝脾增大等,行骨髓穿刺,形态学发现2%尼曼-匹克细胞,最终诊断为NPC。经输血、护肝、胰岛素降糖、激素替代等对症治疗后,各项指标较治疗前好转,精神较入院时稍好转,但患者仍存在黄疸、肝脾大,偶有精神异常。目前继续门诊随访,予对症治疗。结论对于颅内肿瘤术后或放化疗后所致内分泌与代谢相关症状,且同时伴有难以解释的神经、精神、脏器功能异常时,要考虑到NPC的可能性,可通过骨髓穿刺涂片发现尼曼-匹克细胞初步诊断。目前NPC的治疗以对症为主。