骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用

先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8 000~1/10 000,其中1/4是双侧发病[1],临床表现为外耳道发育不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋[2]。多数先天性双侧外耳道闭锁患儿因存在60 dB左右的听力损失[3]而导致言语发育障碍,因此应尽早对此类患儿进行听力干预。因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器,通常选择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力,

双侧先天性外耳道闭锁婴幼儿佩戴软带BAHA的疗效分析

目的 回顾性分析佩戴软带骨锚式助听器（BAHA）对双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形的婴幼儿听觉及言语发育的影响.方法 2010年8月至2013年1月在北京协和医院耳鼻咽喉科就诊的双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形婴幼儿12例（年龄3个月至7岁）,佩戴软带BAHA.根据患儿开始佩戴的年龄分为＜4岁组（7例,平均年龄1岁2个月）和≥4岁组（5例,平均年龄6岁5个月）.＜4岁组患儿通过听性脑干反应（ABR）测试其裸耳骨、气导听阈;通过婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）评估其早期听能发育.≥4岁组通过声场下的纯音测听测试其裸耳及佩戴软带BAHA后的平均听阈;在声场70 dB SPL给声强度下通过中文普通话版儿童词汇相邻性词表（LNT）测试其佩戴前、佩戴当日、佩戴6、12、24个月言语识别率（SDS）.结果 ＜4岁组患儿裸耳ABR气导听阈范围70～90 dB nHL,平均（73±12）dB nHL,骨导听阈范围15～25 dB nHL,平均（21±4）dB nHL.在佩戴软带BAHA 6个月时IT-MAIS得分与佩戴前比较差异有统计学意义（P〈0.05）.≥4岁组患儿裸耳声场下纯音测听平均听阈（63±6）dB HL,佩戴软带BAHA后平均听阈（31±4）dB HL.佩戴软带BAHA后患儿听阈较裸耳平均下降（32±3）dB HL.用LNT测试佩戴当日、6、12个月的言语识别率与佩戴前比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）.结论 双侧先天性外耳道闭锁婴幼儿佩戴软带BAHA能够有效提高听力.早期佩戴软带BAHA有助于婴幼儿的听能及言语发育,随着佩戴时间的延长,言语发育水平逐渐接近健听婴幼儿.

环形鼻咽通气管在新生儿双侧先天性后鼻孔闭锁成形术的应用和护理

目的探讨环形改良鼻咽通气管在新生儿双侧先天．性后鼻孔闭锁（CCA）成形术的应用特点和护理要点。方法回顾分析2013年8月1日至2017年12月31日本院耳鼻喉科收治的18例新生儿双侧CCA患儿的临床资料，总结环形改良鼻咽通气管的应用特点与护理要点。结果本组病例中，l例患儿术后1个月拔管后出现狭窄，2例患儿术后5个月因扯断丝线造成鼻后缘受伤致疤痕狭窄（疤痕体质），此3例术后狭窄患儿均为骨性闭锁，行二次手术矫正；其余15例患儿术后3-6个月拔管痊愈，全组患儿无堵管发生。结论环形改良鼻咽通气管扩张治疗可以减少脱管，患儿佩戴无指手套可杜绝脱管发生，术后护理和出院指导对预防脱管、堵管尤为重要。

1例先天性双侧后鼻孔闭锁伴先天性心脏病患儿的护理

新生儿先天性后鼻孔闭锁是新生儿期较少见的严重鼻部畸形,属家族性遗传疾病,可引起新生儿缺氧、窒息甚至死亡,易与其他呼吸系统疾病混淆。它在活产婴儿中的发生率为1/5 000～1/7 000,单侧闭锁与双侧闭锁之比为2︰1,新生儿出生后以鼻呼吸为主动,由于先天性后鼻孔尤其是双侧后鼻孔闭锁的患儿不能用鼻呼吸,吃奶时易引起呛奶、误吸甚至窒息,临床视为急症,需及早手术。

鼻内镜下修复双侧先天性后鼻孔闭锁

双侧先天性后鼻孔闭锁的修复有多种方法,如经鼻、腭、鼻中隔的方法,经腭法术野暴露良好,成功率高,但也有术时长、出血多、腭瘘、腭肌功能和颌面活动障碍等缺点,随鼻内镜外科技术的应用和经验的积累,为修复双侧先天性后鼻孔闭锁提供了一种新方法。该作者采用鼻内镜技术修复双侧先天性后鼻孔闭锁9例,其中女7例,男2例,8例出生时即被确诊。

先天性后鼻孔闭锁的手术治疗——附1例报告并文献复习

目的探讨先天性后鼻孔闭锁的手术时机和手术方式。方法结合文献,对1例出生仅10天的双侧先天性后鼻孔闭锁病例的临床资料进行回顾性分析。结果该患者在鼻内窥镜下利用电动吸切器成功进行了后鼻孔成形术,随访3年后鼻孔无狭窄。结论对于双侧先天性后鼻孔闭锁者宜尽早手术。鼻内窥镜下配合电动吸切器手术具有视野清晰、操作准确、出血少、创面愈合快等优点。术中置管扩张、术后加强护理及定期随访是保证手术成功的关键。

先天性处女膜闭锁、宫颈闭锁妊娠1例

患者现年27岁，15岁时因小腹呈周期性胀痛3个月而月经未来潮到笔者所在医院就诊，行B超检查提示子宫增大，宫腔积液，双侧输卵管增厚增粗。妇科检查：先天性处女膜闭锁。住院行处女膜切开术，切开处女膜后未见积液，继续探查，见阴道较浅，约1cm，子宫阴道部仅有一个膈，未见明显宫颈形状，于子宫阴道薄弱点用大注射器穿刺，

肺血减少型复杂先心病的主要体肺动脉侧支的术前多排螺旋CT评价

目的初步探讨多层螺旋CT对肺血减少型复杂先心病的主要体肺动脉侧支的检出、显示的临床价值。方法回顾分析本院双源螺旋CT或64层螺旋CT检查的伴有体肺动脉侧支肺血减少型复杂先心病203例,其中法乐四联症84例,伴有肺动脉狭窄的右室双出口29例,肺动脉闭锁73例,伴有肺动脉狭窄的大动脉转位、单心室7例和10例。男117例,女86例,年龄从1个月至44岁,平均10.4岁。本组病例98例行根治手术,20例行姑息手术,其中有27例行杂交手术。统计、分析体肺动脉侧支与病程、病种、肺动脉发育状态等的相互关系,部分病例与选择性动脉造影结果作对照,分析体肺动脉侧支的起源、走行及与肺动脉的交通情况。结果肺血减少型先天性心脏病的体肺动脉侧支按发生率由高到低分别为降主动脉侧支、左、右锁骨下动脉侧支、左右乳内动脉及腹主动脉,其中降主动脉侧支最常见。体肺动脉侧支按管径分为细小型侧支和粗大型侧支两类。本组病例,粗大型侧支病例64例,占31.5%,细小型侧支病例139例,占68.5%。最粗的体肺动脉侧支管径约11.4 mm。粗大型侧支病例中,法乐四联症和肺动脉闭锁病例所占比例相当,各占43.8%、39.1%。本组根治手术病例McGoon指数平均1.75,姑息手术1.33,杂交手术1.52。McGoon指数越低,年龄越大、病程越长,体肺动脉侧支越丰富、越粗大。与选择性动脉造影相比,本组病例多层螺旋CT清晰显示了主要体肺动脉侧支,检出率很高,但也有极少数侧支遗漏,即乳内动脉侧支2例,腹主动脉侧支2例。结论肺血减少型先天性心脏病是指有肺动脉狭窄或闭锁的紫绀型先天性心脏病如法乐氏四联症、肺动脉闭锁、伴有肺动脉狭窄的右室双出口等。肺血减少型复杂心脏病由于缺少或没有心内来源的肺血供应,多合并有体肺动脉侧支。体肺动脉侧支可分为两种类型:粗大侧支型和细小侧支型,粗大侧支可以是发自于降主动脉的直接体-肺侧支,或源自主动脉分支的间接体-肺侧支,如起源于头臂干动脉;细小侧支动脉来源多样化,可起自于支气管动脉、肋间动脉、乳内动脉、胸廓内动脉、冠状动脉等。发源于降主动脉侧支最常见,可发自于锁骨下动脉、乳内动脉及其分支其次,发自于腹主动脉或冠状动脉很少见。与选择性动脉造影相比,本组病例多层螺旋CT侧支遗漏主要原因是侧支细小以及对次要、少见的体肺动脉侧支认识不足。大量高压血流经体肺动脉侧支进入相应肺段导致充血性心力衰竭或肺动脉高压,而部分体肺动脉侧支又可因局部狭窄导致其供应肺段肺血管发育不良,故此类肺血管的病理改变常呈多样性。体肺动脉侧支血管的存在,增加手术难度,影响心脏外科手术中其他脏器的灌注。术后又容易导致灌注肺、呼吸窘迫综合征、低心排血量综合征以及心衰。体肺动脉侧支来源广泛且变异较大,解剖位置不固定,且受到手术野的局限,外科达到全部彻底结扎有较大困难。对大的体肺动脉侧支应考虑与介入技术结合治疗,如封堵、球囊扩张、支架转入等可改善外科治疗效果。栓堵单独供血肺组织的体肺动脉侧支,术后可能发生肺缺血坏死、甚至导致死亡。因此,介入栓堵术前明确体肺动脉侧支是否和固有肺动脉共同参与相应肺组织的供血(即双重血供)非常重要。血管选择性造影中,体肺动脉侧支的造影剂逆灌至肺动脉内显影,这是侧支与肺动脉交通的可靠征象。MSCT可有效显示侧支循环血管,能够明确体肺动脉侧支血管的数量、起源、走行、管径及与肺动脉有无交通。在体肺动脉侧支的检出及显示方面,MSCT明显优于其他影像检查,是首选的影像诊断手段,为根治、姑息手术适应症选择以及杂交手术的介入栓堵提供有力支持。

双侧唇裂术后前鼻孔闭锁畸形的临床诊治

目的报告1例治疗唇裂鼻畸形矫正术后继发严重双侧前鼻孔闭锁的临床经验。方法针对患者双侧前鼻孔闭锁,瘢痕组织重的畸形特点,利用设计鼻小柱软组织瓣转移至鼻腔内侧,同时缩窄鼻小柱,重建鼻穹隆,增加鼻孔周径和鼻前庭黏膜面积,有效改善患者的鼻外形和降低通气功能障碍。术后应用鼻模支架辅助成形半年。随访2年。结果患者双侧鼻孔外形术后效果良好,鼻腔通气功能无障碍。结论对术后继发严重双侧前鼻孔闭锁进行唇裂鼻畸形矫正术效果良好。