双侧肾上腺皮质腺瘤继发糖尿病1例

患者女，38岁，因水肿、血糖升高2年，于2006年7月7日入院。患者于2年前出现全身反复浮肿，血糖升高．诊断为2型糖尿病，特发性水肿．服用二甲双胍、那格列奈控制血糖．间断服用利尿剂消除水肿，患者反复发作低血糖症。既往于入院前5年因患“左前纵膈肿瘤”行手术切除肿瘤，病检提示：胸腺肿瘤，纤维化及肉芽组织增生。否认高血压病史。入院体格检查：

双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。