双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。

双侧肾上腺皮质腺瘤致原发性醛固酮增多症一例

双侧肾上腺皮质腺瘤(APA)致原发性醛固酮增多症(PA)临床罕见,我院收治1例,现报告如下.

肾上腺皮质腺瘤患者糖代谢异常及与高肾上腺皮质激素分泌相关性研究

目的了解肾上腺皮质腺瘤患者糖代谢异常情况,探讨其与高肾上腺皮质激素分泌的相关性。方法对65例肾上腺醛固酮瘤(APA)、43例皮质醇瘤(CSA)及24例无功能瘤(NAA)患者行口服葡萄糖耐量试验(OGTT),并计算胰岛素敏感指数(ISI)、胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、葡萄糖及胰岛素曲线下面积(AUCG/AUCI),同时检测患者血和尿醛固酮、血和尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)、血浆肾素活性(PRA)、血钾等及生化测值,将所得结果与53例原发性高血压病(EH)患者及40例健康人群进行比较。结果 (1)APA组患者血、尿醛固酮高于其余各组,血钾、基础及激发PRA则低与其余各组,差异均有统计学意义(P<0.05)。CSA组8∶00、24∶00血皮质醇及尿皮质醇高于其余各组,8∶00血ACTH则低于各组,差异亦均有统计学意义(P<0.05)。(2)APA(44.6%,29/65)及CSA(48.8%,21/43)组患者高血糖的患病率均高于NAA(25.0%,6/24)、EH(24.5%,13/53)及对照组(17.5%,7/40),差异有统计学意义(P<0.05)。糖代谢相关指标比较,APA及CSA组患者AUCG、AUCI及HOMA-IR等指标与其余3组比较,差异亦均有统计学意义(P<0.05)。(3)APA患者糖负荷后2 h血糖(2 hPPG)及AUCG与8∶00血醛固酮呈正相关(r值分别为0.250、0.289,P<0.05),与血钾呈负相关(r值分别为-0.301、-0.304,P<0.05)。CSA患者2 hPPG与8∶00血皮质醇呈正相关(r=0.303,P<0.05);空腹血糖(FPG)、2 hPPG及AUCG与尿游离皮质醇呈正相关(r值分别为0.403、0.312、0.379,P<0.05)。(4)根据OGTT结果将APA及CSA患者分为伴有及不伴有高血糖组进行比较,伴有高血糖的APA患者血醛固酮高于不伴有高血糖的患者;伴有高血糖的CSA患者8∶00血皮质醇高于不伴有高血糖的患者,血ACTH则低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论功能性肾上腺皮质腺瘤患者高血糖的患病率高,且其原因与肾上腺皮质激素的高分泌相关。

双侧肾上腺皮质腺瘤继发糖尿病1例

患者女，38岁，因水肿、血糖升高2年，于2006年7月7日入院。患者于2年前出现全身反复浮肿，血糖升高．诊断为2型糖尿病，特发性水肿．服用二甲双胍、那格列奈控制血糖．间断服用利尿剂消除水肿，患者反复发作低血糖症。既往于入院前5年因患“左前纵膈肿瘤”行手术切除肿瘤，病检提示：胸腺肿瘤，纤维化及肉芽组织增生。否认高血压病史。入院体格检查：

多学科团队协作在1例重症异位ACTH综合征高皮质醇血症的护理管理实践

异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)综合征是由垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇所致的库欣综合征。重症异位ACTH综合征临床少见,病因诊断困难,预后差,高皮质醇血症导致的病死率远高于肿瘤本身,如不积极治疗干预,病死率可达100%[1]。本次研究回顾性分析1例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治经过,旨在提高对重症异位ACTH综合征的护理水平,现报道如下。

柯兴氏综合征并发双侧肾上腺腺瘤

本文报告1例双侧肾上腺皮质肿瘤的柯兴氏综合征。患者女性,43岁,入院前几年患有高血压和糖尿病。因自行车事故右肱骨骨折而入院。入院时体检向心性肥胖,满月脸,近端肌肉萎缩无力,足浮肿,无紫纹及多毛。血压140/100mmHg,心脏向左扩大。X片:右侧第6、7肋骨骨折并有骨痂形成。蝶鞍正常。空腹血糖170mg/dL,尿糖5～30g/日。尿17-OH和17-K3基础值升高,不受2mg和8rag的地塞米松的抑制。皮质醇分泌增加。

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤的诊断和治疗

目的探讨儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析10例儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤患者的病例资料,根据临床症状、生物化学检查和影像学检查结果进行诊断,其中5例行双侧岩下静脉窦采血(BIPSS)。所有患者均在显微镜下行经蝶垂体腺瘤切除术;术后肿瘤标本行免疫组织化学检查。结果术后免疫组织化学检查示ACTH阳性8例,阴性2例。随访12～63个月,治愈7例(70%),缓解1例(10%),复发2例(20%)。结论BIPSS有助于儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的诊断和肿瘤定位;经蝶垂体腺瘤切除术是儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的首选治疗方法。

双侧肾上腺肿物诊疗征询的探讨(一)

患者,男,57岁。左侧肾上腺切除术后,右侧肾上腺肿物进行性增大12年。诊疗征询原文见《现代泌尿生殖肿瘤杂志》2018年第6期378页。本例患者特点如下:①病史时间长达12年;②偶然发现时即存在双侧肾上腺病变,最大径左侧3.7 cm,右侧3.0 cm;③左侧肾上腺切除术后病理提示为肾上腺皮质腺瘤;④右侧肾上腺肿物缓慢增大并且多发,大者最大径4.5 cm,小者2.2 cm;⑤目前内分泌检查基本正常。针对上述这些特点,需考虑双侧肾上腺病变的良性与恶性、皮质与髓质、原发性与继发性等诊断问题,并据此选择合理的治疗方式。

双侧肾上腺肿物诊疗征询的探讨(二)

本例患者2006年发现双侧肾上腺肿物,行左侧肾上腺切除,术后病理诊断为皮质腺瘤。近年来右侧肿物进行性增大,2006年右侧肿物大小3.0 cm×2.0 cm,2018年6月CT示存在两肿物,大小分别为4.5 cm×2.7 cm和2.2 cm×1.7 cm。

左肾上腺皮质腺瘤致男子乳房发育症一例

患者男，37岁，已婚，以“双侧乳房逐渐增大2个月”为主诉入院。自诉2月前无明显诱因出现双侧乳房逐渐增大，乳晕颜色加深，乳头略增大，无溢乳及分泌物，乳头有胀痛及压痛，无红肿，同时感疲乏无力，性欲略减退，同时伴有嗜睡，无皮肤颜色加深。无性格变化及记忆力减退。

多囊卵巢综合征并发肾上腺皮质腺瘤病例分享

1病例介绍李X，女性，1990年1月28日出生2008-9-4，第1次就诊18岁，学生，未婚否认性生活史，LMP 4年前。主诉：闭经4年，双侧卵巢畸胎瘤剥除术后1＋月。

肾上腺影像研究现状:Ⅰ、与肾上腺功能异常有关的疾病

由于横断影像技术的应用和发展大大地改善了对肾上腺疾病检查的能力。肾上腺适合用CT、B超和MRI检查,这些检查方法不需要花费很长时间,而且也不像血管造影和静脉采血那样有创伤。肾上腺影像检查最常见的适应症是发现转移性病变。CT对于直径小于1cm的病变也很容易检查出来。

1例非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节性增生多学科诊治病例报告

库欣综合征(Cushing syndrome,CS)是由于多种原因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征,常见于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)瘤、肾上腺皮质腺瘤、原发性肾上腺皮质增生及肾上腺皮质癌,也可见于部分垂体-肾上腺外肿瘤如小细胞肺癌、胸腺癌等[1]。其中非ACTH依赖性双侧性肾上腺大结节性增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)是CS的一种罕见形式,患者除有程度不同的CS临床表现外,还存在血浆皮质醇水平升高、尿皮质醇排出过多而ACTH降低或正常,影像检查可见双侧肾上腺增生,增生的肾上腺内存在1个或多个结节,有的结节直径可达5~8 cm,增大肾上腺可呈现"生姜样"改变。在临床工作中部分AIMAH患者由于慢性轻度皮质醇过多症,临床表现隐匿,极易误诊漏诊使患者错过最佳治疗时间窗,导致患者无法耐受外科手术治疗[2]。笔者在1例无法耐受外科手术的AIMAH中实施了单侧肾上腺动脉栓塞治疗取得较好效果,现报道如下。

肾上腺肿瘤的MRI诊断

肾上腺疾病的磁共振成像（MRI）近年来屡有报道,本文阐述肾上腺正常与异常的MRI表现,以及MRI与CT对肾上腺肿瘤诊断价值的比较。检查方法:采用美国Diasonies 0.35T超导型磁共振仪,扫描序列为自旋回波（SE）T1加权（短TR,短TE）TR=250～500msec,TE=15～40msec,T2加权（长TR,长TE）TR=2000msec,TE=60～80msec,层厚0.5～1.0cm。T1加权图像显示肾上腺形态及其与周围结构的关系十分清晰,T2加权图像虽信噪比较差,但在判断病变时起到定性作用。只有T1与T2

肾上腺结核合并艾迪森病1例

Addison’s病,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,是由于多种原因破坏了双侧肾上腺的绝大部分而引起肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病。其中以自身免疫和结核最为常见。本病较少见,极易误诊。现将笔者收治的一例肾上腺结核合并Addison’s病报道如下。 病例资料 患者,男,40岁,因＂皮肤黝黑1年,加重伴乏力、消瘦3月＂入院。1年前,患者无明显诱因出现皮肤黝黑,未予重视。

肾上腺皮质腺瘤患者高血糖的患病率及术后改变情况的观察

目的评价肾上腺皮质腺瘤患者高血糖的患病率及术后改变情况。方法选取肾上腺醛固酮瘤(APA组)患者65例、皮质醇瘤(CSA组)患者43例及无功能瘤(NAA组)患者24例行OGTT,并检测激素测值,与原发性高血压(EH组)患者53例及正常对照(NC组)者40名作比较。观察APA、CSA及NAA组行肾上腺肿瘤摘除术后各项指标。结果(1)各组糖尿病患病率分别为44.6%、48.8%、25.0%、24.5%及17.5%。(2)APA、CSA组激素水平与糖代谢指标有相关性。(3)将APA及CSA组分别分为伴或不伴高血糖亚组进行比较,APA组中伴高血糖亚组血醛固酮水平高于不伴高血糖亚组;CSA组中伴高血糖亚组血皮质醇水平高于不伴高血糖亚组。(4)随着术后激素水平的下降,APA、CSA组糖代谢指标得到改善,NAA组激素及糖代指标手术前后比较差异均无统计学意义。3组术后高血糖患病率分为35.4%、32.6%及33.3%。结论功能性肾上腺皮质腺瘤(包括APA和CSA)患者高血糖的患病率升高,其原因与激素的高分泌相关。手术摘除肿瘤,激素高分泌状态解除后,患者的高血糖情况得以改善。

肾上腺肿瘤的MRI诊断(附25例报告)

近年来,国外许多文献提示MRI对肾上腺肿瘤有鉴别作用,国内有关报道还不多,现将我院遇到的25例报告如下。材料与方法自1988年7月至1991年12月MRI检查发现肾上腺病变39例,资料较全及病理证实25例,其中男16例,女9例,年龄25～71岁,平均48岁,30至60岁22例(84.6%),病史最短半年,最长10年,3例(无功能性腺瘤和皮质囊肿及嗜铬细胞瘤各1例)为体检时B超发现肾上腺占位,为明确诊断而行MRI检查。

非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症伴双侧肾上腺占位1例报告并文献复习

皮质醇增多症是指多种病因所造成的肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起的一系列临床综合征,也称为内源性皮质醇增多症。典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背,多血质、紫纹等。内源性皮质醇增多症病因为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症、非ACTH依赖性皮质醇增多症、药源性皮质醇增多症以及假性皮质醇增多症。