双侧基底核对称性低密度病变的CT诊断

目的 分析CT上表现为双侧基底核对称性低密度的各种疾病 ,以加深对该CT表现的认识。资料与方法 搜集 1 6例 ,其中肝豆状核变性 5例 ,EB病毒性脑炎 3例 ,一氧化碳中毒 8例。均行CT平扫。结果 1 6例均表现为双侧基底核 (壳核、苍白球和尾状核 )对称性低密度 ,其中 1对、2对或 3对核团同时受累。结论 CT上表现为双侧基底核对称性低密度的疾病很多 ,其中肝豆状核变性、EB病毒性脑炎和一氧化碳中毒具有一定CT特征。了解具有以上CT表现的疾病范畴对于鉴别诊断具有重要意义查 ,豆状核低密度影消失 (图 3、4 ) ;累及双侧豆状核和尾状核者 1例 ,经治疗 1个月后复查 ,仅尾状核低密度影消失而豆状核低密度影仍存在 (图 5、6)。一氧化碳中毒 8例均为非急性期 ,均表现为双侧苍白球对称性低密度 ,且境界清楚 (图 7)。3 讨论CT上表现为双侧基底核对称性低密度病变的疾病较多 ,主要包括代谢性疾病、感染性疾病和中毒性疾病。3.1 代谢性疾病CT上表现为双侧基底核对称性低密度的代谢性疾病中 ,以肝豆状核变性最常见。本病又称Wilson病 ,是一种先天性铜代谢障碍性疾病。是由于肝脏不能将铜分泌入胆道 ,致使铜沉积在器官和组织中而造成损害[1 ] 。临床上按病变发展过程分为症状前期、肝期和脑期 ,各期脑CT均可见异常?

双侧对称性巨大基底节钙化症1例报告

1 临床资料 患者男性,25岁。因额顶部击伤后头痛、头晕3 h入院,伤后无意识障碍。入院查体:神志清,精神差,口吃,智力减退(应答、理解力、应激反应差)。神经系统检查无异常,无椎体系统及椎体外系体征。头颅CT发现:双侧基底节区3.0 cm×1.5 cm×4.0 cm大小高密度影,CT值81 Hu,中线无移位,脑室形态正常无受压。6 d后复查CT结果与前片相比高密度影无变化,CT值:87～115 Hu,未见灶边水肿带。入院时CT诊断为"双侧基底节血肿"与临床表现不符,对症保守治疗两周后头痛、头晕消失,智力减退无变化。三次检查血钙、磷均正常,排除甲状腺功能低下病因。追问病史既往有应答、理解力差、反应迟钝病史。住院两周以"双侧基底节钙化症"出院、随访。

肝豆状核变性合并双额叶白质损害一例

患者男性,16岁,主因发作性左侧面部抽搐8个月,双下肢不自主震颤5个月入院.无明显原因起病,每次抽动约1分钟左右,可自行缓解,伴恶心、呕吐,无意识丧失.每日发作数次.服鲁米那30mg,3次/日,上述症状稍控制,3个月又出现双上肢不自主震颤,活动笨拙,视力不稳.查体:神志清楚,无失读,记忆力、计算力减退.

表现为豆状核叉征的尿毒症脑病2例

豆状核叉征(lentiform fork sign)是一种罕见的脑部影像学征象,表现为双侧豆状核区对称的异常信号,其病灶边缘形似叉子,具有一定的特征性,豆状核叉征多见于终末期肾病患者,目前国内报告较少[1]。本文报告2例表现为豆状核叉征的尿毒症脑病病例,并结合文献进行讨论。

以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性(附21例报告)

肝豆状核变性(HLD)是先天性铜代谢异常、常染色体隐性遗传的疾病。临床上多以肝硬变、锥外系损害症状、角膜色素环三大特征等作为诊断依据。晚近发现本病可出现各种精神障碍,甚至为本病的首发症状。现将我院1986年来诊治的以精神障碍为首发症状的HLD21例报告如下。

对称性双侧壳核或丘脑高血压脑出血五例报告并文献复习

同时发生的双侧高血压脑出血是脑出血疾病中的少见病例，其发病率约在0．9％～4．7％。而壳核或丘脑部位发生的对称性双侧高血压脑出血发病率更低，现有的文献多为散发病例报道。浙江省湖州市中心医院神经外科2007年1月至2014年12月共收治5例对称性双侧壳核同时发生的高血压脑出血的患者，占同期高血压脑出血的0．2％（5／2 807）。

特发性基底节钙化的研究进展

特发性基底节钙化（idiopathic basal ganglia calcification，IB-GC）又称Fahr病（FD）或家族性特发性基底节钙化（FIBGC），近年来有学者建议该病应更名为原发性家族性脑钙化（PFBC），是一种罕见的遗传或散发的神经系统疾病，发病率低于1／100万[1＇2]。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征[3]，国内于1983年由蒋雨平首次报道[4]。

腰椎间盘突出并钙化症两种手术疗效分析

目的:探讨不同手术方法治疗腰椎间盘突出并钙化症的疗效。方法:腰椎间盘突出并钙化症74例,男48例,女26例,A组40例,采用全椎板切除,摘除突出并钙化之髓核;B组34例,采用双侧椎板间开窗摘除突出并钙化之髓核,有钙化并形成骨赘者用小弯凿凿去骨赘。结果:经5～60月平均18月随访,A组40例,优25例,良10例,可1例,差4例,优良率77.5%;B组34例,优20例,良12例,可2例,优良率94.1%。两组治疗结果统计学处理有显著差异(P<0.05)。结论:双侧椎板间开窗、髓核摘除、骨赘块凿除是治疗腰椎间盘突出并钙化的较理想的治疗方法,该项技术安全、方便、易行、效果好,值得推广。

再发镜像壳核出血1例报告

镜像部位先后或同时发生出血的情况罕见，现报道1例双侧壳核对称性出血。

肝移植治疗肝豆状核变性合并胆管腺癌一例

患者男,52岁,公务员,因“纳差、腹胀半月余”于2018年12月13日入本院。近5年有反复鼻腔及牙龈出血,记忆力减退、言语含糊、四肢不自主抖动。弟弟死于乙肝肝炎后肝硬化。入院查体:肝病面容,蹒跚步态。全身皮肤黏膜稍黄染,可见肝掌、蜘蛛痣。腹部稍膨隆,软,轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(-)。四肢不自主震颤,四肢肌张力增高,双侧病理征阳性。入院完善相关检查,肝功能:白蛋白32.48 g/L,总胆红素47.87µmol/L,直接胆红素14.19µmol/L,间接胆红素33.68µmol/L,天门冬氨酸氨基转移酶87.88 U/L,丙氨酸氨基转移酶77.70 U/L,胆碱酯酶2068.73 U/L。

应用单光子发射计算机体层摄影术研究药物滥用对人脑纹状体多巴胺转运体的损害

目的 在分子水平上研究摇头丸和海洛因滥用对人脑纹状体多巴胺转运体(DAT)的损害。方法 对健康对照组21名、摇头丸组12例、海洛因组43例进行单光子发射计算机体层摄影术检测。静脉注射显像剂99Tcm TRODAT 1剂量为740MBq/ml。计算纹状体的体积、质量、纹状体与全脑放射性比值(Ra% )和差值率(% )。结果 对照组双侧纹状体呈典型“熊猫眼”形,双侧尾状核和豆状核大致等大,DAT分布均匀、对称。摇头丸组和海洛因组纹状体的体积分别为(21 4±4 5)cm3 和(21 3±4 4)cm3,小于对照组[ ( 32 0±2 2 )cm3;P<0 01 ];质量分别为( 23 7±3 9 )g和( 22 4±3 2)g,低于对照组[ (33 6±2 6)g;P<0 01];Ra%分别为(5 9±0 8)%和(5 2±0 9)%,亦低于对照组[ (7 6±2 0)%;P<0 05],摇头丸组和海洛因组纹状体与全脑放射性比值与对照组的差值率分别是22 03%和30 74%。结论 滥用摇头丸和海洛因均破坏脑纹状体多巴胺能神经元的功能,DAT的数量、密度、分布和活性减低。

唐氏综合征合并基底节区生殖细胞瘤一例

患者男，8岁。生后4个月确诊为唐氏综合征并双侧隐睾，染色体核型分析：47，XY，＋2l。双侧隐睾于4岁时行手术治疗，近来因左侧肢体活动不灵就诊，颅脑CT平扫示右侧基底节区囊实性混杂密度影，实性成分呈高密度，邻近基底节区可见斑片状钙化影，左侧基底节区亦可见高密度影（图1A、B）。

以精神异常为主要表现的一例Fahr’s病的临床分析

探讨以“精神行为异常”为主要表现的精神障碍的诊疗思路,减少临床误诊误治,优化医疗资源。方法 回顾性分析上海市精神卫生中心收治的一例以“精神行为异常”为首要临床表现的精神障碍患者的诊疗思路,通过对Fahr’s病及相关文献资料的复习,拓宽精神科医生的诊断思路。结论 以“精神行为异常”为首次起病主要表现时,精神科医生在接诊的过程中应考虑到所有可能导致精神行为异常出现的可能,包括器质性因素、功能性因素,尽量完善辅助检查及病史补充,尤其在诊断难以明确,治疗效果不好的时候,应注意罕见病所致的精神行为异常,以减少误诊误治。